Коарктація аорти - це порок серця, якийсупроводжується звуженням просвіту найбільшої судини в організмі людини. По суті, це не є захворюванням серця, оскільки патологія локалізується поза межами міокарда. Найчастіше діагностується коарктація аорти у новонароджених, хоча іноді недуга виявляється вже у дорослих пацієнтів. Найчастіше недугу усувають шляхом хірургічного втручання.
Зрозуміло, цей діагноз не зовсім зрозумілийпацієнтам і викликає паніку. Тому варто дізнатися більше про те, що є даним захворюванням і з якими ускладненнями може зіткнутися хвора людина.
Коарктація аорти: що це таке?
Спочатку варто розібратися зі значенням терміна.Коарктація аорти - це вроджена вада, яка супроводжується звуженням аорти. При цьому будова серця у пацієнтів цілком нормальна. Проте аорта є найбільшим судиною людини, і порушення кровотоку у цій галузі негативно позначається на роботі як серця і судин, а й всього організму.
Як правило, звуження формується в тому місці, дедуга аорти переходить у спадну її частину. Така закономірність можна пояснити, адже тут у нормі є невелике фізіологічне звуження. До речі, вперше ця недуга була описана в 1791 Д. Морганьї (італійський патологоанатом). Згідно зі статистично даними, частота патології становить до 15% від усіх вроджених вад. Цікавий і той факт, що у хлопчиків захворювання спостерігається у 3-5 разів частіше, ніж у пацієнток жіночої статі.
Основні типи патології
Залежно від особливостей, коарктація аорти може бути двох типів:
- «доросла» коарктація характеризується звуженням просвіту аорти нижче місця, де від неї відходить ліва подключичная артерія; при цьому спостерігається закриття артеріальної протоки;
- інфантильний тип патології супроводжується гіпоплазією аорти в цьому ж місці відходження підключичної артерії, але протока при цьому залишається відкритою.
Анатомічні особливості патології
Вроджена коарктація аорти може супроводжуватись різними супутніми патологіями. Залежно від цього ваду прийнято розділяти на три групи.
Патологія може бути ізольованою – при цьомувідсутні будь-які інші вади у розвиток серцево-судинної системи. Нерідко коарктація аорти у дітей може поєднуватись з іншими патологіями — це може бути аневризм, стеноз аорти, дефект перегородки між шлуночками та передсердями, транспозиція магістральних судин.
Третя група - коарктація, при якій спостерігається відкриття артеріальної протоки. У таких випадках патологія може бути:
- постдуктальної (звуження розташоване нижче того місця, де відходить відкрита артеріальна протока;
- юкстадуктальною (коарктація знаходиться якраз на рівні відкритої протоки);
- передуктальна (артеріальна протока відкривається нижче місця звуження).
Зрозуміло, симптоматика багато в чому залежить саме від типу та особливостей коарктації.
Які причини розвитку вади?
Найчастіше розвивається коарктація аорти у плода.Чому так відбувається? Як відомо, у період внутрішньоутробного розвитку в організмі дитини функціонує артеріальна протока, яка з'єднує аорту та ліву легеневу артерію. Ця структура необхідна лише тимчасово. Після народження та початку легеневого дихання протока закривається.
Існує теорія, що з тих чи інших причин удитини невелика частина тканин цієї протоки переміщається в аорту, тому при закритті протоки в процес залучається і аортальна стінка, що призводить до її звуження.
Причини такого процесу, на жаль, невідомі.Вченим лише вдалося з'ясувати, що до цього захворювання найбільш схильні пацієнти з хромосомним синдромом Шерешевського-Тернера (наявність лише однієї статевої хромосоми). Практично у кожної десятої дитини з цим діагнозом виявляється ця вада.
Коарктація аорти (МКБ) не обов'язково має бутиуродженою. Відомі рідкісні випадки, у яких звуження судини відбувалося вже у дорослому віці. У таких випадках причинами коарктації були травми та атеросклеротичні ураження аорти, запальні захворювання судинних стінок неясної етіології (синдром Такаясу).
Порушення гемодинаміки при коарктації
Зрозуміло, звуження аорти позначається на роботівсієї серцево-судинної системи навіть у тому випадку, якщо супутніх вад немає. Наявність коарктації призводить до формування двох різних режимів кровотоку.
Вище місця звуження артеріальний тискпідвищено, що призводить до розширення просвіту всіх судин. Через систолічне навантаження розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. А ось нижча область коарктації ситуація протилежна — кровотік сповільнений, артеріальний тиск знижений. У міру розвитку організму дитини активуються компенсаторні механізми - розвиваються множинні колатеральні судини, які забезпечують обхідний потік крові.
Якщо йдеться про дорослий тип вади, то упацієнтів спостерігається гіпертрофія лівого шлуночка, виражена гіпертензія та збільшення об'єму циркулюючої крові. При інфантильній коарктації, коли артеріальна протока відкрита, вищеописані порушення виражені негаразд явно. Але є інші патології. Наприклад, при постдуктативному типі патології кров з аорти під високим тиском подається прямо в легеневу артерію, що веде до підвищення тиску в судинах малого кола кровообігу.
У будь-якому випадку має місце серйозне порушення гемодинаміки, яке в жодному разі не варто ігнорувати, адже наслідки можуть бути страшними.
Якими симптомами супроводжується хвороба?
Ознаки коарктації аорти великою мірою залежить від ступеня звуження судини, і навіть від наявності чи відсутності супутніх пороків. Легкий ступінь коарктації може ніяк не проявлятися.
У більш важких випадках симптоми помітні вже наПерший рік життя. Малюки часто страждають від запалення легень та постійних рецидивів. У дітей бліда шкіра та проблеми з диханням – виражена задишка з'являється під час їжі, ігор чи навіть у стані спокою. Часто малюки з таким діагнозом фізично розвиваються повільніше, ніж їхні однолітки.
Запідозрити наявність вади можна під часвислуховування тонів серця, і навіть щодо пульсу в судинах верхніх і нижніх кінцівок. У артеріях на ліктьових згинах можна побачити напружену пульсацію, тоді як у стегнових судинах пульс прощупується дуже слабко.
При передуктальній коарктації спостерігається і неоднорідний ціаноз - у дитини шкіра на ногах набуває синюшного відтінку, тоді як шкірні покриви у верхній частині тіла зберігають природний колір.
Часто трапляється, що патологію діагностують вжеу старшому віці – у дітей шкільного віку, підлітків, дорослих пацієнтів. До симптомів у разі відносять підвищений артеріальний тиск. Пацієнти скаржаться на слабкість, головний біль, часті запаморочення, біль у ділянці серця, носові кровотечі та швидку стомлюваність. Нерідко під час огляду можна спостерігати диспропорційний розвиток м'язів верхньої та нижньої частини тіла. До симптомів відносять слабкість у ногах, часті судоми, мерзлякуватість стоп. У жінок можна спостерігати розлади менструального циклу, інколи ж і безплідність.
Коарктація аорти: діагностика
Запідозрити наявність вади лікар може під часвислуховування тонів серця. Далі проводяться інші діагностичні заходи, які допомагають не тільки встановити факс наявності коарктації, але також виявити інші вади та визначити ступінь ураження серцево-судинної системи:
- Одним з найпростіших і найдоступніших методівє електрокардіографія. Це не найінформативніша методика, тому що при помірному звуженні аорти електрокардіограма пацієнта може виглядати цілком нормально. У дітей на першому році життя під час процедури можна помітити усунення електричної осі серця. У дітей старшого віку вже можна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У дорослих пацієнтів електрична вісь серця зміщується вліво, інколи ж спостерігається неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса.
- Часто пацієнтам призначають фонокардіографію.Ця процедура дозволяє записати звукові сигнали та вібрації, що утворюються під час роботи серця та судин. За наявності коарктації можна помітити посилення другого тону на аорті, а також поява шуму систоли на спині і в другому міжребер'ї у краю грудини (з правого і лівого боку).
- Інформативним є ультразвуковедослідження серця, у якому можна знайти звуження аорти. Також фахівець може побачити збільшення маси серця. Доплер-ехокардіографія використовується для того, щоб виявити характерні симптоми патології, зокрема різницю артеріального тиску на ділянках вище і нижче звуження, наявність турбулентного систолічного потоку.
- Додатково проводиться рентгенографія легень тасерця. Як правило, розміри серця залишаються нормальними, але можна помітити значне розширення висхідної аорти. Легеневий малюнок може бути посилений за артеріальним руслом, хоча подібне спостерігається далеко не завжди.
- Аортографія - процедура, яка передбачаєвведення в аорту спеціальної контрастної речовини з подальшим спостереженням за її розподілом по посудині. Це дослідження дозволяє точно визначити ступінь та рівень звуження аорти.
- Катетеризація серця – досить складна процедура. Тим не менш, за допомогою введення спеціального катетера в порожнину судини можна точно виміряти тиск крові.
Тільки після отримання повної картини лікар може дати прогноз та підібрати відповідні методи усунення цієї вади.
Чи потрібне хірургічне втручання?
Що робити, якщо у пацієнта виявлено коарктаціюаорти? Операція, безперечно, є єдиним ефективним засобом усунення пороку. Але рішення про проведення хірургічного втручання можуть ухвалити лише лікарі, знайомі з анамнезом та клінічною картиною.
У деяких випадках (якщо має лише невелике звуження, яке практично не впливає на гемодинаміку) операція може і не знадобитися. Пацієнт лише періодично проходить огляди.
Якщо різниця у систолічному тиску артерійверхніх та нижніх кінцівок перевищує 50 мм рт. ст., то лікарі найчастіше пропонують провести хірургічну процедуру. Якщо було діагностовано коарктацію аорти у новонароджених, операція (термінова) проводиться в тому випадку, якщо у маленьких пацієнтів присутня виражена гіпертензія та декомпенсація серцевої діяльності. У тих випадках, коли хвороба протікає порівняно сприятливо та великого ризику для життя дитини немає, процедуру можуть відкласти до п'яти-або шестирічного віку.
Оперативне лікування вади серця
На сьогоднішній день існує кілька методик усунення цієї вади. Вибір техніки хірургічного втручання залежить від стану пацієнта, форми захворювання та розміру коарктації.
- У деяких випадках лікарі проводять резекцію(висічення) звуженої ділянки аорти, після чого з'єднують кінці судини, накладаючи анастомоз. Така процедура можлива лише у разі, якщо коарктація має невелику протяжність.
- У тому випадку, якщо ділянка звуження довга, інакласти анастомоз неможливо, використовуються протези. Під час процедури хірург видаляє уражену ділянку аорти, після чого два кінці судини з'єднуються за допомогою спеціального протезу, виготовленого із синтетичних матеріалів.
- Аортопластика - ще один різновид операції, тільки в даному випадку для відновлення довжини аорти використовується не синтетичний протез, а частина лівої артерії підключичної самого пацієнта.
- Іноді лікарі вирішують провести шунтування аорти.У таких випадках використовується синтетичний протез, краї якого вшивають вище і нижче звуженої ділянки судини - таким чином створюється обхідний шлях для струму крові.
- Є і ще одна процедура, що називається балонноюангіопластикою. Її проводять у тих випадках, якщо після раніше проведеного хірургічного втручання знову з'явилося звуження судини. Під час процедури лікар вводить через периферичні судини у просвіт аорти спеціальний балон, при роздмухуванні якого звуження зникає. У деяких випадках додатково встановлюються спеціальні жорсткі стенти, що фіксують розміри просвіту аорти.
Саме так виглядає корекція пороку підназвою "коарктація аорти". Після операції пацієнту, зрозуміло, варто дотримуватись певних рекомендацій. Зокрема, потрібно правильно харчуватися, уникати надмірних фізичних навантажень та гіподинамії, ретельно стежити за самопочуттям і регулярно проходити огляди у кардіолога, що лікує.
Які ускладнення можливі?
Коарктація аорти - це небезпечна недуга, яку в жодному разі не варто ігнорувати. При несприятливій течії вада може призвести до вкрай небезпечних ускладнень:
- Через звуження судини у пацієнтів може розвинутись тяжка гіпертензія.
- Нерідко цей порок серця - коарктація аорти - супроводжується також утворенням аневризми та її подальшим розривом.
- До ускладнень відносять також інсульт та субарахноїдальний вилив крові.
- На тлі цієї недуги у пацієнтів нерідко розвивається серцева недостатність, яка супроводжується так званою серцевою астмою та набряком легень.
- Звуження просвіту аорти позначається на роботі всієї судинної системи. Через тяжку гіперензію можливе ураження дрібних артерій нирок.
- Зрідка у пацієнтів розвивається бактеріальнийендокардит. Подібне ускладнення, як правило, зустрічається у тому випадку, якщо коарктація аорти пов'язана з патологіями аортального клапана. На жаль, у більшості випадків подібні бактеріальні ураження серця практично не піддаються лікуванню антибіотиками.
Як можна побачити, коарктація аорти у дітей і дорослих може призвести до смерті. Саме тому так важлива своєчасна діагностика та адекватна терапія.
Прогнози для пацієнтів із коарктацією
Найчастіше діагностується коарктація аорти уновонароджених. Які прогнози для маленьких пацієнтів і на що мають чекати батьки? Насправді тут все залежить від міри звуження судин. У деяких випадках недуга потребує негайного оперативного втручання. Якщо йдеться про середньотяжкий ступінь пороку, то навіть при дотриманні всіх лікарських рекомендацій пацієнти доживають лише до 30-35 років, причому причиною смерті зазвичай стає інсульт або розрив аневризми.
Легкий ступінь звуження часом не вимагаєоперативного втручання - лікар лише рекомендує періодично проходити обстеження виявлення ускладнень. У разі наявності пороку серця рідко впливає тривалість життя пацієнта.
