Syndróm Morgagni-Stewart-Morel, fotografia prejavovčo je možné vidieť v tomto článku, je dosť zriedkavé - iba sto štyridsať ochorie na milión ľudí. Okrem toho sa v praxi špecialisti stretávajú hlavne s „fragmentmi“ choroby, pretože samotná choroba sa vyvíja nepostrehnuteľne mnoho rokov a príznaky sa objavujú rôznou rýchlosťou. Pred úplným prejavom syndrómu a stanovením presnej diagnózy musí byť pacient vyšetrený viac ako jedným lekárom.
Choroba dosiahne kritický stav, keď sa už v tele vytvoria patologické nezvratné zmeny. Potom je už takmer nemožné pomôcť pacientovi.
príbeh
Syndróm Morgagni-Stuart-Morel bol dôslednepopísané v roku 1762, keď taliansky patológ Morgagni otvoril mŕtvolu štyridsaťročnej ženy a zistil zhrubnutie vnútornej čelnej platničky kosti. Zároveň si všimol obezitu a nadmerný rast vlasov. Morgagni považoval označenia za vzájomne súvisiace a podrobne opísal svoje pozorovania. Neskôr Morel a Stewart upozornili na kombináciu príznakov a dokázali do klinického obrazu pridať rôzne neurologické a mentálne prejavy.
Aká je choroba
Morgagni-Morel-Stewartov syndróm je chorobapri ktorých sa zistí hyperostóza vnútornej dosky čelného kosti, obezita a množstvo ďalších endokrinných a metabolických porúch. Toto ochorenie sa v drvivej väčšine vyskytuje u žien, hlavne po štyridsiatich rokoch, niekedy sa však prejaví pred tridsiatkou. U mužov sa syndróm až na zriedkavé výnimky prakticky nevyskytuje.
Etiológia a patogenéza
Morgagni-Morel-Stewartova choroba je syndrómpatogenéza a etiológia, ktoré nemajú jednotnú definíciu. Niektorí autori sa domnievajú, že patológia je geneticky podmienená a prenáša sa dominantným autozomálnym spôsobom. Predpokladá sa, že syndróm úzko súvisí s chromozómom X. Boli prípady, keď choroba trpela štyri generácie, väčšinou ženy.
Existujú aj ojedinelé prípady manifestácie syndrómu vmuži. Ale sú sporadické a veda zatiaľ nevie, ako sa choroba prenáša cez mužskú líniu. Verilo sa, že syndróm sa častejšie prejavuje u žien počas menopauzy. Ale údaje zhromaždené v priebehu času spochybňujú toto tvrdenie.
Ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku infekcií (vneuroinfekcie a traumatické poranenia mozgu. Nájdený bol Morgagni-Stewart-Morelov syndróm u kastrátov, ktoré podstúpili operáciu. Niektoré príznaky syndrómu sa môžu vytvoriť po liečbe rakoviny.
Vyskytli sa prípady, keď sa ochorenie zistilo u pacientov s:
- myóm maternice;
- sklerocytový vaječník;
- perzistentná galaktorea;
- genitálny infantilizmus.
Syndróm Morgagni-Morel-Stewart: patológia
S chorobou nielen vnútorné zhrubnutieplatnička čelnej kosti, niekedy sa však zistí hyperostóza v tylový a čelno-okcipitálny región. V endokrinných žľazách je veľa mikroskopických zmien. Zvyšuje sa počet eozinofilných a bazofilných buniek. Začínajú adenomatózne výrastky (štítna žľaza, kôra nadobličiek atď.).
príznaky
Keď je človeku diagnostikovaný Morgagni-Morel-Stewartov syndróm, vyznačuje sa ho niekoľko príznakov:
- Pacienti začnú pociťovať pravidelné bolesti hlavy.
- Obezita hlavne v oblasti brucha.
- Koža si zachováva svoju normálnu farbu, ale často sa na nej objavuje pyodermia a plačúci ekzém.
- Väčšina pacientov má závažnú hypertrichózu.
- Na pokožke je zaznamenaná pastovitosť, dolné končatiny začínajú napučiavať a objavuje sa akrocyanóza.
- Svaly slabnú.
- Zmeny nastávajú v kardiovaskulárnom systéme a dýchacích orgánoch (rozširujú sa hranice srdca, zaznamenáva sa hluchota a zlyhanie srdca).
- Tendencia ku kolapsu, katary horných dýchacích ciest a bronchopneumónia.
- Zmeny v endokrinných žľazách nemajú žiadne charakteristické znaky. Výmena môže byť normálna, zvýšená alebo znížená.
- Tolerancia sacharidov klesá. Diabetes mellitus sa často zreteľne prejavuje.
- Menštruačný cyklus je narušený. Počas tehotenstva v tomto období sa stav pacienta zhoršuje.
- Pozorujú sa nervové a duševné poruchy. Prejavujú sa vo forme emočnej lability, podráždenosti, nespavosti a sklonu k depresiám.
- Vnútorná čelná doska má hyperostózu a kosti lebky sa často zhrubnú. V niektorých prípadoch sa veľkosť tureckého sedla ešte zväčšuje.
Priebeh choroby
Morgagni-Morel-Stewartov syndróm môže mať na telo vplyv rôznymi spôsobmi. Často to závisí od stupňa obezity. Vyslovenie má veľký vplyv na dĺžku života:
- činnosť srdca je ťažká;
- v dôsledku hromadenia tuku dochádza k myokardu a perikardu;
- poloha vysokej clony;
- je narušený krvný obeh a v kombinácii s aterosklerózou a hypertenziou sa vyvíja srdcové zlyhanie, ktoré je príčinou zdravotného postihnutia;
- ak má pacient so syndrómom aj diabetes mellitus, potom sa začnú metabolické poruchy, čo vedie nielen k zníženiu pracovnej kapacity, ale aj k skráteniu strednej dĺžky života.
liečba
Je možné tento syndróm eliminovaťMorgagni-Stuart-Morel? Liečba choroby spočíva hlavne v dodržiavaní diéty podobnej diéte predpísanej pri cukrovke a obezite. Jedlo by malo byť nízkokalorické, bohaté na bielkoviny, vitamíny a minerálne soli. Diéta znižuje množstvo sacharidov a tukov. V zásade je predpísaná Baranovova diéta.
Počas liečby sa navyše vykonáva masáž ana zníženie svalovej slabosti a zlepšenie periférneho obehu sú predpísané fyzické cvičenia. Ak má pacient srdcové zlyhanie, potom sa liečba syndrómu uskutočňuje diuretikami, srdcovými liekmi atď.
