महाधमनी का समन्वय एक हृदय दोष है किमानव शरीर में सबसे बड़े पोत के लुमेन के संकुचन के साथ। वास्तव में, यह हृदय रोग नहीं है, क्योंकि पैथोलॉजी मायोकार्डियम की सीमाओं के बाहर स्थानीयकृत है। नवजात शिशुओं में महाधमनी के समन्वय का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, हालांकि कभी-कभी रोग पहले से ही वयस्क रोगियों में पाया जाता है। सबसे अधिक बार, सर्जरी द्वारा बीमारी को समाप्त कर दिया जाता है।
बेशक, यह निदान पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।रोगियों और उन्हें आतंकित करने का कारण बनता है। इसलिए, यह अधिक जानने योग्य है कि यह रोग क्या है और एक बीमार व्यक्ति को किन जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है।
महाधमनी का समन्वय: यह क्या है?
सबसे पहले, यह शब्द के अर्थ को समझने लायक है।महाधमनी का समन्वय एक जन्मजात विकृति है जो महाधमनी के संकुचन के साथ होती है। वहीं, मरीजों में हृदय की संरचना काफी सामान्य होती है। फिर भी, महाधमनी सबसे बड़ा मानव पोत है, और इस क्षेत्र में रक्त प्रवाह का उल्लंघन न केवल हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, बल्कि पूरे जीव को भी प्रभावित करता है।
आमतौर पर, एक टेपर बनता है जहांमहाधमनी चाप अपने अवरोही भाग में गुजरता है। यह पैटर्न समझ में आता है, क्योंकि आमतौर पर थोड़ा सा शारीरिक संकुचन होता है। वैसे, इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1791 में डी. मोर्गग्नी (इतालवी रोगविज्ञानी) ने किया था। आंकड़ों के अनुसार, पैथोलॉजी की आवृत्ति सभी जन्मजात दोषों के 15% तक होती है। यह भी दिलचस्प है कि लड़कों में यह रोग महिला रोगियों की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार देखा जाता है।
पैथोलॉजी के मुख्य प्रकार
विशेषताओं के आधार पर, महाधमनी का समन्वय दो प्रकार का हो सकता है:
- "वयस्क" समन्वय को उस स्थान के नीचे महाधमनी के लुमेन के संकुचन की विशेषता है जहां से बाईं उपक्लावियन धमनी इससे निकलती है; जबकि डक्टस आर्टेरियोसस बंद हो जाता है;
- सबक्लेवियन धमनी के निर्वहन के एक ही स्थान पर महाधमनी के हाइपोप्लासिया के साथ शिशु प्रकार की विकृति होती है, लेकिन वाहिनी खुली रहती है।
पैथोलॉजी की शारीरिक विशेषताएं
महाधमनी के जन्मजात समन्वय के साथ विभिन्न सहवर्ती रोग हो सकते हैं। इसके आधार पर, वाइस को आमतौर पर तीन समूहों में विभाजित किया जाता है।
पैथोलॉजी को अलग किया जा सकता है - जबकिकार्डियोवास्कुलर सिस्टम के विकास में कोई अन्य दोष नहीं हैं। अक्सर, बच्चों में महाधमनी के समन्वय को अन्य विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है - यह धमनीविस्फार, महाधमनी स्टेनोसिस, निलय और अटरिया के बीच पट में एक दोष, महान जहाजों का स्थानांतरण हो सकता है।
तीसरा समूह समन्वय है, जिसमें डक्टस आर्टेरियोसस का उद्घाटन देखा जाता है। ऐसे मामलों में, पैथोलॉजी हो सकती है:
- पोस्टडक्टल (संकुचन उस जगह के नीचे स्थित है जहां पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस निकलता है;
- juxtaductal (समन्वय केवल खुली वाहिनी के स्तर पर है);
- प्रीडक्टल (डक्टस आर्टेरियोसस संकुचन स्थल के नीचे खुलता है)।
बेशक, रोगसूचकता काफी हद तक समन्वय के प्रकार और विशेषताओं पर निर्भर करती है।
दोष के विकास के कारण क्या हैं?
सबसे अधिक बार, भ्रूण में महाधमनी का समन्वय विकसित होता है।ऐसा क्यों होता है? जैसा कि आप जानते हैं, अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान, बच्चे के शरीर में धमनी वाहिनी कार्य करती है, जो महाधमनी और बाईं फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ती है। यह संरचना केवल अस्थायी रूप से आवश्यक है। जन्म के बाद और फुफ्फुसीय श्वसन की शुरुआत के बाद, वाहिनी बंद हो जाती है।
एक सिद्धांत है कि किसी न किसी कारण से,एक बच्चे में, इस वाहिनी के ऊतकों का एक छोटा हिस्सा महाधमनी में चला जाता है, इसलिए, जब वाहिनी बंद हो जाती है, तो महाधमनी की दीवार भी इस प्रक्रिया में शामिल होती है, जिससे इसकी संकीर्णता होती है।
इस प्रक्रिया के कारण, अफसोस, अज्ञात हैं।वैज्ञानिक केवल यह पता लगाने में कामयाब रहे कि शेरशेव्स्की-टर्नर क्रोमोसोमल सिंड्रोम (केवल एक सेक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति) वाले रोगियों में इस बीमारी का खतरा सबसे अधिक होता है। इस निदान वाले लगभग हर दसवें बच्चे में यह दोष होता है।
महाधमनी (ICD) का समन्वय होना आवश्यक नहीं हैजन्मजात। ऐसे दुर्लभ मामले हैं जिनमें पोत का संकुचन पहले से ही वयस्कता में हुआ है। ऐसे मामलों में, महाधमनी के आघात और एथेरोस्क्लोरोटिक घाव, अज्ञात एटियलजि (ताकायसु सिंड्रोम) की संवहनी दीवारों की सूजन संबंधी बीमारियां, समन्वय के कारण थे।
समन्वय के साथ हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन
बेशक, महाधमनी का संकुचन काम को प्रभावित करता है।संपूर्ण हृदय प्रणाली, भले ही कोई सहवर्ती दोष न हों। समन्वय की उपस्थिति रक्त प्रवाह के दो अलग-अलग तरीकों के गठन की ओर ले जाती है।
रक्तचाप को कम करने वाली जगह के ऊपरवृद्धि हुई है, जिससे सभी जहाजों के लुमेन का विस्तार होता है। सिस्टोलिक अधिभार के कारण, बाएं निलय अतिवृद्धि विकसित होती है। लेकिन समन्वय के क्षेत्र के नीचे, स्थिति विपरीत है - रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, रक्तचाप कम हो जाता है। जैसे-जैसे बच्चे का शरीर विकसित होता है, प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं - कई संपार्श्विक वाहिकाओं का विकास होता है, जो एक बाईपास रक्त प्रवाह प्रदान करते हैं।
अगर हम एक वयस्क प्रकार के वाइस के बारे में बात कर रहे हैं, तोरोगियों को बाएं निलय अतिवृद्धि, गंभीर उच्च रक्तचाप और परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि का अनुभव होता है। शिशु के सिकुड़न में, जब धमनी वाहिनी खुली होती है, तो उपरोक्त विकार इतने स्पष्ट नहीं होते हैं। लेकिन अन्य विकृति मौजूद हैं। उदाहरण के लिए, पोस्टडक्टिव प्रकार की विकृति में, महाधमनी से रक्त सीधे फुफ्फुसीय धमनी में उच्च दबाव में आपूर्ति की जाती है, जिससे फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में दबाव में वृद्धि होती है।
किसी भी मामले में, हेमोडायनामिक्स का गंभीर उल्लंघन होता है, जिसे किसी भी मामले में नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि परिणाम भयानक हो सकते हैं।
रोग के लक्षण क्या हैं?
महाधमनी के समन्वय के लक्षण काफी हद तक वाहिकासंकीर्णन की डिग्री के साथ-साथ सहवर्ती दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करते हैं। थोड़ा सा समन्वय बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है।
अधिक गंभीर मामलों में, लक्षण पहले से ही ध्यान देने योग्य हैंजीवन का पहला वर्ष। बच्चे अक्सर निमोनिया और बार-बार होने वाले रिलैप्स से पीड़ित होते हैं। बच्चों की त्वचा पीली होती है और सांस लेने में तकलीफ होती है - खाने, खेलने या आराम करने पर भी सांस लेने में तकलीफ होती है। अक्सर इस निदान वाले बच्चे अपने साथियों की तुलना में शारीरिक रूप से अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं।
आप के दौरान एक दोष की उपस्थिति पर संदेह कर सकते हैंदिल की आवाज़ सुनना, साथ ही ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों में नाड़ी का निर्धारण करना। कोहनी मोड़ पर धमनियों में, आप तनावपूर्ण धड़कन देख सकते हैं, जबकि ऊरु वाहिकाओं पर, नाड़ी बहुत कमजोर महसूस होती है।
प्रीडक्टल कॉरक्टेशन के साथ, विषम सायनोसिस भी देखा जाता है - एक बच्चे में, पैरों की त्वचा एक नीले रंग की हो जाती है, जबकि ऊपरी शरीर में त्वचा अपने प्राकृतिक रंग को बरकरार रखती है।
अक्सर ऐसा होता है कि पैथोलॉजी का पहले ही निदान हो चुका हैबड़ी उम्र में - स्कूली बच्चों, किशोरों, वयस्क रोगियों में। इस मामले में लक्षणों में उच्च रक्तचाप शामिल है। मरीजों को कमजोरी, सिरदर्द, बार-बार चक्कर आना, दिल में दर्द, नाक से खून आना और थकान की शिकायत होती है। अक्सर, परीक्षा के दौरान, ऊपरी और निचले शरीर की मांसपेशियों का असमान विकास देखा जा सकता है। लक्षणों में पैरों में कमजोरी, बार-बार ऐंठन और पैरों में ठंडक शामिल हैं। महिलाओं में, मासिक धर्म की अनियमितता देखी जा सकती है, और कभी-कभी बांझपन भी।
महाधमनी का समन्वय: निदान
डॉक्टर को इस दौरान एक दोष की उपस्थिति पर संदेह हो सकता हैदिल की आवाज़ सुनना। इसके अलावा, अन्य नैदानिक उपाय किए जाते हैं, जो न केवल समन्वय की उपस्थिति के फैक्स को स्थापित करने में मदद करते हैं, बल्कि अन्य दोषों का पता लगाने और हृदय प्रणाली को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने में भी मदद करते हैं:
- सबसे सरल और सबसे किफायती तरीकों में से एकइलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी है। यह सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तकनीक नहीं है, क्योंकि मध्यम महाधमनी संकुचन के साथ, रोगी का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पूरी तरह से सामान्य दिख सकता है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, प्रक्रिया के दौरान, आप हृदय के विद्युत अक्ष के विस्थापन को देख सकते हैं। बड़े बच्चों में, आप पहले से ही बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण पा सकते हैं। वयस्क रोगियों में, हृदय की विद्युत धुरी बाईं ओर विस्थापित हो जाती है, और कभी-कभी बाईं बंडल शाखा की अधूरी नाकाबंदी देखी जाती है।
- अक्सर रोगियों को फोनोकार्डियोग्राफी निर्धारित की जाती है।यह प्रक्रिया आपको हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम के दौरान उत्पन्न ध्वनि संकेतों और कंपन को रिकॉर्ड करने की अनुमति देती है। समन्वय की उपस्थिति में, कोई महाधमनी में दूसरे स्वर में वृद्धि देख सकता है, साथ ही पीठ पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति और उरोस्थि के किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में (दाएं और बाएं तरफ) )
- अल्ट्रासाउंड जानकारीपूर्ण हैहृदय का एक अध्ययन, जिसमें महाधमनी के संकुचन का पता लगाया जा सकता है। इसके अलावा, एक विशेषज्ञ हृदय द्रव्यमान में वृद्धि देख सकता है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षणों का पता लगाने के लिए किया जाता है, विशेष रूप से, संकीर्णता के ऊपर और नीचे के क्षेत्रों में रक्तचाप में अंतर, अशांत सिस्टोलिक प्रवाह की उपस्थिति।
- इसके अतिरिक्त, फेफड़ों का एक्स-रे किया जाता है औरदिल। एक नियम के रूप में, हृदय का आकार सामान्य रहता है, लेकिन आरोही महाधमनी का महत्वपूर्ण विस्तार देखा जा सकता है। फुफ्फुसीय पैटर्न को धमनी बिस्तर के साथ बढ़ाया जा सकता है, हालांकि यह हमेशा नहीं देखा जाता है।
- आर्टोग्राफी एक प्रक्रिया है जिसमें शामिल हैमहाधमनी में एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत, इसके बाद पूरे पोत में इसके वितरण की निगरानी करना। यह अध्ययन आपको महाधमनी के संकुचन की डिग्री और स्तर को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन एक जटिल प्रक्रिया है। हालांकि, पोत के लुमेन में एक विशेष कैथेटर डालने से रक्तचाप को सटीक रूप से मापा जा सकता है।
पूरी तस्वीर प्राप्त करने के बाद ही, डॉक्टर एक रोग का निदान कर सकता है और इस दोष को खत्म करने के लिए उपयुक्त तरीकों का चयन कर सकता है।
क्या सर्जरी जरूरी है?
अगर किसी मरीज को सहवास होता है तो क्या करेंमहाधमनी? सर्जरी निस्संदेह दोष के लिए एकमात्र प्रभावी उपाय है। लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप करने का निर्णय केवल उन डॉक्टरों द्वारा किया जा सकता है जो इतिहास और नैदानिक तस्वीर से परिचित हैं।
कुछ मामलों में (यदि केवल थोड़ी सी संकीर्णता है, जो व्यावहारिक रूप से हेमोडायनामिक्स को प्रभावित नहीं करती है), सर्जरी की आवश्यकता नहीं हो सकती है। रोगी की केवल समय-समय पर जांच की जाती है।
धमनियों के सिस्टोलिक दबाव में अंतर होने परऊपरी और निचले छोर 50 मिमी एचजी से अधिक हैं। कला।, फिर डॉक्टर अक्सर सर्जिकल प्रक्रिया का सुझाव देते हैं। यदि नवजात शिशुओं में महाधमनी के समन्वय का निदान किया गया है, तो युवा रोगियों में गंभीर उच्च रक्तचाप और हृदय गतिविधि के विघटन होने पर सर्जरी (तत्काल) की जाती है। ऐसे मामलों में जहां रोग अपेक्षाकृत अनुकूल है और बच्चे के जीवन के लिए कोई बड़ा जोखिम नहीं है, प्रक्रिया को पांच या छह साल की उम्र तक स्थगित किया जा सकता है।
हृदय रोग का शल्य चिकित्सा उपचार
आज इस दोष को दूर करने के कई उपाय हैं। सर्जिकल तकनीक का चुनाव रोगी की स्थिति, रोग के रूप और समन्वय के आकार पर निर्भर करता है।
- कुछ मामलों में, डॉक्टर एक शोधन करते हैं(छांटना) महाधमनी के संकुचित खंड का, जिसके बाद पोत के सिरों को एक एनास्टोमोसिस लागू करते हुए फिर से जोड़ दिया जाता है। यह प्रक्रिया तभी संभव है जब समन्वय छोटा हो।
- इस घटना में कि संकुचन खंड लंबा है, औरसम्मिलन को लागू करना संभव नहीं है, कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है। प्रक्रिया के दौरान, सर्जन महाधमनी के प्रभावित क्षेत्र को हटा देता है, जिसके बाद पोत के दोनों सिरों को सिंथेटिक सामग्री से बने एक विशेष कृत्रिम अंग का उपयोग करके जोड़ा जाता है।
- एओरोप्लास्टी एक अन्य प्रकार की सर्जरी है, केवल इस मामले में, महाधमनी की लंबाई को बहाल करने के लिए सिंथेटिक कृत्रिम अंग का उपयोग नहीं किया जाता है, बल्कि रोगी की बाईं सबक्लेवियन धमनी का हिस्सा होता है।
- कभी-कभी डॉक्टर महाधमनी बाईपास सर्जरी कराने का निर्णय लेते हैं।ऐसे मामलों में, एक सिंथेटिक कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है, जिसके किनारों को पोत के संकुचित खंड के ऊपर और नीचे सीवन किया जाता है - इस प्रकार रक्त प्रवाह के लिए एक बाईपास पथ का निर्माण होता है।
- गुब्बारा नामक एक और प्रक्रिया हैएंजियोप्लास्टी। यह उन मामलों में किया जाता है, जहां पहले किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, पोत का संकुचन फिर से प्रकट होता है। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर परिधीय वाहिकाओं के माध्यम से महाधमनी के लुमेन में एक विशेष गुब्बारा डालता है, और जब इसे फुलाया जाता है, तो संकुचन गायब हो जाता है। कुछ मामलों में, विशेष कठोर स्टेंट अतिरिक्त रूप से लगाए जाते हैं, जो महाधमनी के लुमेन के आकार को ठीक करते हैं।
यह ठीक वैसा ही है जैसा दोष सुधार नीचे दिखता हैनाम "महाधमनी का समन्वय।" ऑपरेशन के बाद, रोगी को निश्चित रूप से कुछ सिफारिशों का पालन करना चाहिए। विशेष रूप से, आपको सही खाना चाहिए, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम और शारीरिक निष्क्रियता से बचना चाहिए, अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और नियमित रूप से अपने उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच करवाएं।
क्या जटिलताएं संभव हैं?
महाधमनी का समन्वय एक खतरनाक बीमारी है जिसे कभी भी नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, दोष अत्यंत खतरनाक जटिलताओं को जन्म दे सकता है:
- वाहिकासंकीर्णन के कारण, रोगी गंभीर उच्च रक्तचाप विकसित कर सकते हैं।
- अक्सर, यह हृदय दोष - महाधमनी का समन्वय - एक धमनीविस्फार के गठन और इसके आगे के टूटने के साथ भी होता है।
- जटिलताओं में रक्त का स्ट्रोक और सबराचनोइड बहाव भी शामिल है।
- इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को अक्सर दिल की विफलता विकसित होती है, जो तथाकथित हृदय अस्थमा और फुफ्फुसीय एडिमा के साथ होती है।
- महाधमनी के लुमेन का संकुचन पूरे संवहनी तंत्र के काम को प्रभावित करता है। गंभीर उच्च रक्तचाप के कारण गुर्दे की छोटी धमनियों को नुकसान संभव है।
- विरले ही, रोगियों में जीवाणु विकसित होते हैंअन्तर्हृद्शोथ। एक समान जटिलता, एक नियम के रूप में, तब होती है जब महाधमनी का समन्वय महाधमनी वाल्व के विकृति से जुड़ा होता है। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, हृदय के ऐसे जीवाणु घाव व्यावहारिक रूप से एंटीबायोटिक उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं होते हैं।
जैसा कि आप देख सकते हैं, बच्चों और वयस्कों में महाधमनी का समन्वय घातक हो सकता है। यही कारण है कि समय पर निदान और पर्याप्त चिकित्सा बहुत महत्वपूर्ण है।
समन्वय के साथ रोगियों के लिए भविष्यवाणियां
महाधमनी के समन्वय का सबसे अधिक बार निदान किया जाता हैनवजात। युवा रोगियों के लिए पूर्वानुमान क्या हैं और माता-पिता को क्या उम्मीद करनी चाहिए? वास्तव में, यह सब वाहिकासंकीर्णन की डिग्री पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, रोग के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि हम एक मध्यम डिग्री के दोष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भले ही सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन किया जाए, रोगी केवल 30-35 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और मृत्यु का कारण, एक नियम के रूप में, एक धमनीविस्फार का एक स्ट्रोक या टूटना है।
कभी-कभी कसना की एक आसान डिग्री की आवश्यकता नहीं होती हैसर्जिकल हस्तक्षेप - डॉक्टर केवल जटिलताओं की पहचान करने के लिए समय-समय पर परीक्षाओं से गुजरने की सलाह देते हैं। ऐसे मामलों में, हृदय दोष की उपस्थिति शायद ही कभी रोगी की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करती है।
