Hipofiz Nanizması. Bu nedir?

Cücelik ya da bilimsel olarak hipofiznanizm, somatotropik hormonun yetersiz sentez ve sekresyonunun neden olduğu (büyüme hormonu olarak da adlandırılır) fiziksel gelişim ve büyümede gecikmenin olduğu bir patolojidir.

Bu patoloji oldukça nadirdir,10.000 kişiden yaklaşık 2'sinde Hipofiz cüceleşmesi erkeklerde kızlara göre iki kat daha sık görülür. Erkeklerde büyüme 130 cm'nin altında, kadınlarda 120 cm'nin altında ise cüce kabul edilir.

En yaygın nedenler şunlardır:

• doğuştan kusurlar (doğum öncesi dönemde hipofiz bezinin ön lobunun yanlış oluşması),

• kafa travmaları (bunlara doğum dahildir),

• hipofiz bezi veya çevresindeki yapıların tümörü,

• kalıtsal yatkınlık,

• sifiliz, tüberküloz, sarkoidoz,

• ayrıca kemoterapi veya radyasyon tedavisi de aktarıldı.

Aynı zamanda, vakaların yarısından fazlasında cüceleşmenin nedenleri belirlenememiştir.

Hipofiz cüceleşmesi nasıl gelişir?

Yetersiz salgılanan çocukların ağırlığı ve boyudoğumdaki büyüme hormonu, sağlıklı çocukların karşılık gelen değerlerinden hiç farklı değildir. Çoğu zaman, ilk belirtiler çocuklarda sadece 2-3 yaşında ortaya çıkar: bu tür çocuklar, akranlarının normal büyümesine ayak uyduramamaya başlar. Büyüme oranı, 3-4 cm / yıl'ı geçmeyen (yaklaşık 8 cm / yıl oranında) keskin bir şekilde azalır. Büyüme geriliğine rağmen çocuğun vücudundaki normal oranlar korunur.

Ek olarak, hipofiz yetmezliği aşağıdaki semptomlarla da kendini gösterir:

• üreme sisteminin az gelişmişliği,

• az gelişmiş bir kas sistemi var,

• arteriyel hipotansiyon,

• İskeletin kemikleşme oranında azalma, dişlerin gelişimi ve değişimi bozulur,

• Hipofiz bezinde veya beynin çevresinde bir tümör varlığında, listelenen semptomlara ek olarak görme bozukluğu da gelişir.

Kural olarak, zihinsel gelişim bu hastalıkta zarar görmez, hastaların genellikle iyi bir hafızası vardır.

"Hipofiz cücelikinin" teşhisini doğrulamak için gereklidir:

• Büyüme hormonu testi yaptırın. Ek olarak, diğer hormonları belirlemek için testlere ihtiyacınız olabilir. Belki hormonal testlere ihtiyaç duyulacaktır: önce kandaki ilk hormon seviyesi belirlenir, ardından hasta bu hormonun düzenlenmesini etkileyen bir ilacı alır, belirli bir süre sonra analiz tekrarlanır.

• Türk röntgeni çekineyer ve kafatası hipofiz bezinin boyutunu belirlemek için. Ayrıca, açıklığa kavuşturmak için, beynin bir bilgisayar veya manyetik rezonans görüntülemesi yapılır, ağrısız prosedürler olarak, hipofiz bezi alanını ve çevresindeki beyin dokusunu ayrıntılı olarak görmenizi sağlar. Görmede bir bozulma varsa, bir göz doktorunun konsültasyonu da gereklidir.

Hipofiz cüceleşmesi bir endokrinolog tarafından tedavi edilir. Vücuttaki büyüme hormonu düzeyini geri kazanmanın ana yöntemi ikame terapisidir: yapay büyüme hormonunun sürekli kullanımı. Büyüme hormonu dozajının hesaplanmasını ve uygulanmasını kolaylaştırmak için özel enjeksiyon kalemleri geliştirilmiştir.

Yeterli terapi ile bir artış meydana gelirnormal değerlere (8-12 cm / yıl), tedaviden önce büyüme oranları, kural olarak sadece 3-4 cm / yıl gözlenir. Ergenlik döneminde seks hormonları tedavi rejimine dahil edilmelidir.

Tedavinin etkinliği doğrudan bağlıdırbuna neden olan hastalığın nedenleri. Çoğu zaman, yeterli tedaviye sahip hastalar normal büyüme sağlar ve çevresel koşullara uyum sağlar.

Hipofiz yetmezliğinin ilk belirtilerinde bir uzmanla iletişime geçin!