Lyells syndrom är en allvarlig sjukdomgiftig-allergisk natur, vilket innebär en akut kränkning av patientens allmänna tillstånd, och kännetecknas också av bullösa formationer på hela huden och slemhinnorna. Synonyma namn för denna patologi: akut eller toxisk epidermal nekrolys.
etiologi
Definitionen av en sjukdom indikerar desstoxisk-allergisk etiologi. Vad betyder allt detta? Inflammatoriska processer mot bakgrund av allergier orsakar skador på kroppen av toxiner. Lossning av ytskiktet av huden sker med ytterligare nekros.
Syndromet anses vara en typ av bullösdermatit. Uppkallad efter läkaren Lyell, som först beskrev det som en allvarlig form av toxicodermi 1956. Den kliniska bilden kan jämföras med en 2:a gradens hudbränna. Ett annat vanligt namn för syndromet är "malign pemphigus".
Tillsammans med anafylaktisk chock, denna sjukdomanses vara den allvarligaste allergiska reaktionen. Och det bör noteras att förutom denna dödliga patologi finns det en annan, något liknande sjukdom, som kallas Stevens-Johnsons syndrom (förkortat SJS). De är ofta förvirrade, men det ligger inom erfarna specialisters kompetens att känna igen dessa åkommor.
Orsaker till Lyells syndrom
Vissa kända patologiska fall orsakas avakuta allergiska reaktioner på mediciner. Den vanligaste orsaken är sulfonamider. Mindre vanligt - tetracyklinantibiotika, erytromyciner, antikonvulsiva medel, vissa smärtstillande medel, anti-tuberkulos och antiinflammatoriska läkemedel. Det finns också enstaka fall av individuella allergiska reaktioner mot kosttillskott, vitaminpreparat samt antistelkrampsserum och radiokontrastmedel.
En annan grupp av fall kan identifierasreaktioner på infektionsprocesser, oftast orsakade av grupp II Staphylococcus aureus. En sådan svår allergi (Lyells syndrom, inte Johnsons) observeras vanligtvis i barndomen och har ett extremt allvarligt förlopp.
Det finns också ett antal idiopatiska fall, vars orsaker fortfarande är okända.
Utvecklingen av syndromet observerades också mot bakgrundenterapi av svåra former av olika patologier. Det finns ett antagande att det är en kombination av faktorer, smittsamma och medicinska, som orsakar utvecklingen av denna sjukdom.
patogenes
Den beskrivna patologin manifesterar sig ganska snabbt: från flera timmar till 1 vecka. Det finns fall av dess utveckling vid ett senare tillfälle.
Det är allmänt accepterat att förekomsten av syndrometLyella provoceras av en individuell ökad allergisk känslighet i kroppen, vilket är en genetiskt bestämd egenskap. Detta är en sorts allvarlig drogintolerans.
Anamnesen hos många patienter innehåller allergiska manifestationer som rinit, hösnuva, kontaktdermatit, eksem, bronkialastma, etc.
Mekanism för exotisk reaktionsutveckling
Hur uppträder Lyells syndrom hos barn?Processen att neutralisera metaboliska produkter störs i kroppen. Således kombineras läkemedlet med proteinet som ingår i hudens ytskikt. Som ett resultat bildas ett främmande ämne i den senares struktur, till vilket en akut immunreaktion följer. Det visar sig att huden i sig blir det starkaste allergenet. Detta kan likställas med kroppens reaktioner på ett främmande transplantat. Endast i det här fallet finns det inget främmande.
Intressant nog kännetecknas alla patienter med både Lyells och Johnsons syndrom av närvaron i kroppen av immunologiska reaktioner som kallas Schwartzman-Sanarelli-fenomenet.
Kränkningar i kroppen
I det här fallet är processen med kedjor störd i kroppenproteiner och reglering av deras nedbrytning. Detta visar sig i deras okontrollerade och mycket snabba nedbrytning, som ett resultat av vilket de ackumuleras i kroppen (i dess vätskor), vilket i sin tur har en giftig effekt på de inre organen.
Allt detta leder till det faktum att funktionerna självaDe organ som är ansvariga för att neutralisera sönderfallsprodukter och ta bort dem påverkas också kraftigt. Som ett resultat störs vatten-saltbalansen i kroppen, liksom balansen av mineraler. Patientens tillstånd försämras kraftigt och snabbt, och om akut medicinsk vård inte tillhandahålls i tid finns det stor sannolikhet för ett dödligt utfall. Dödligheten för Lyells syndrom är mycket hög.
Symtom och diagnostiska egenskaper
Sjukdomen drabbar främst unga och barn. Typiskt är diagnos inte svårt, eftersom symtomen och enkla laboratorieindikatorer i detta fall är tydligt uttryckta.
Vi noterade ovan att sjukdomen kännetecknas avutveckling på kort tid. Tillståndet förvärras kraftigt, patienten kan till och med dö innan behandlingen påbörjas. Allt börjar med en kraftig temperaturhöjning, ibland till kritiska värden, kroppen blir täckt av rikliga utslag i form av röda fläckar med liten svullnad. Diagnos av Lyells syndrom måste utföras mycket snabbt.
Ökning i storlek på fläckar
Fläckarna ökar gradvis i storlek, de smälter samman med varandra och bildar stora lesioner. Sedan blir processen liknande bilden av utvecklingen av andra gradens brännskador:
- Efter cirka 2 dagar blir de drabbade områdena täckta med blåsor av olika storlekar. Huden på dem är mycket tunn och känslig för mekaniska skador, den slits mycket lätt.
- Efter en tid ser patienten ut som om han blivit skållad med kokande vatten.
- Huden är extremt smärtsam, symtomet på "våt tvätt" observeras: vid beröring är det lätt att flytta in i ett veck. Det kan också finnas ett överflöd av mindre blödningar i hela kroppen.
Slemhinnor lider
I processen för både Stevens-Johnsons syndrom ochLyells syndrom påverkar slemhinnorna. Det finns defekter i munnen som är extremt smärtsamma även vid en lätt beröring. Det är hög blödning.
På läpparna - samma bild. Senare blir de drabbade lesionerna täckta med skorpor. Deras tjocklek och placering är sådan att patienten inte kan äta.
Skador på slemhinnorna i de övre luftvägarna, mag-tarmkanalen och till och med urinblåsan kan uppstå.
Död av ytskiktet av huden
Mikroskopisk undersökning av materialet avslöjarfaktumet av döden av hela ytskiktet av huden, under vilket ett betydande antal blåsor finns. Deras innehåll är sterilt och innehåller inga patogena bakterier.
Djupare lager i Lyells syndromDe kännetecknas av svullnad, de avslöjar ett stort antal immunceller som har trängt in från blodomloppet. De ligger nära kärlen, och de senares väggar sväller också.
Systemomfattande tecken på skador
Som vi redan har noterat försämras patientens allmänna tillstånd snabbt:
- Det finns en hög temperatur, svår huvudvärk, rumslig orientering kan störas, grumling av medvetandet och dåsighet uppstår.
- Det finns tecken på uttorkning i form av extrem törst, muntorrhet och minskad salivutsöndring.
- Det kardiovaskulära systemets funktion störs, blodet tjocknar, vilket följaktligen medför störningar i funktionen hos alla organ och kroppen som helhet.
- Eftersom den viktigaste punkten i denna sjukdomdet finns en stark kränkning av vatten-saltbalansen, detta är en källa till betydande uttorkning, förgiftning uppstår med sönderfallsprodukter från organ och deras vävnader.
- Brott mot proteinsyntes och mekanismerna för deras nedbrytning leder till ackumulering av ett stort antal mindre proteiner i vävnader.
Laboratorieindikatorer
Med Lyells syndrom (på bilden kan du sedet första stadiet av sjukdomen), visar ett blodprov hög leukocytos, vilket indikerar en intensiv inflammatorisk process i kroppen. Leukocytformeln visar utseendet på omogna former av leukocyter, ESR ökar, blodkoaguleringen är också högre än normalt.
Ett biokemiskt blodprov visar signifikantDet finns en minskning av protein i det, men innehållet av proteinkroppar är högt. Bilirubin ökar också, vilket är en indikator på leverdysfunktion. En hög ureahalt noteras också, vilket tyder på nedsatt njurfunktion. Det finns en hög kvävehalt och aktivitet hos vissa enzymer.
Ett urinprov avslöjar protein i det.
Vilka är rekommendationerna för Lyells syndrom?
behandling
Tidig upptäckt är mycket viktigttecken på den beskrivna sjukdomen, ge patienten akut medicinsk vård och placera denne på sjukhus, helst direkt till intensivvårdsavdelningen. Vi har redan noterat hur mycket patientens tillstånd förvärras och vilka generaliserade konsekvenser och komplikationer denna patologiska process leder till.
Märkligt nog är den mest kritiska perioden av sjukdomen 2-3 veckor, när ovanstående komplikationer utvecklas. Det är vid denna tidpunkt som det är viktigt att ge maximal hjälp.
Hög dödlighet
Trots ständiga förbättringarterapeutiska tekniker, med Lyells syndrom är dödligheten fortfarande ganska hög - cirka 30 % av alla patienter dör. Ju senare diagnosen ställs och behandlingen påbörjas, desto högre är sannolikheten för dödsfall. Denna sannolikhet ökar när mer än 50 % av huden är påverkad.
Terapeutiska metoder för behandling av Lyells syndromsyftar till att bekämpa patologiska förändringar i kroppen som ett resultat av de toxiska effekterna av nedbrytningsprodukter av proteiner och organvävnader. Vatten-salt- och mineralbalansen i kroppen stöds också, och åtgärder vidtas för att minska blodpropp.
Intensivvårdstekniker
För symtom på Lyells syndrom utförs intensiv terapi. Det brukar se ut så här:
- Extrakorporeal hemosorption.Detta är metoden nr 1 vid behandling av Lyells syndrom. Det är tillrådligt att använda det under de första två dagarna, eftersom behandlingens effektivitet därefter minskar märkbart. Om behandlingen påbörjas i tid räcker det med 2-3 procedurer för att patienten ska återhämta sig fullständigt. Efter några dagar förvärras patientens tillstånd märkbart, och de giftiga skadorna på kroppen tar fart. I det här fallet kan fler procedurer krävas.
- Plasmaferes. Det har en dubbelriktad effekt.Först tar det bort gifter, allergener, immunkomplex som cirkulerar i blodet, såväl som aktiva immunceller från kroppen. För det andra normaliserar det kroppens försvar. I det inledande skedet av sjukdomen är 2-3 procedurer också tillräckliga för att återställa patientens normala tillstånd.
- Terapeutiska metoder syftar tillstabilisering av vatten-salt- och proteinbalansen i kroppen. Detta är en mycket viktig milstolpe i behandlingen, eftersom det är den nämnda störningen som utlöser generaliserade patologiska processer i de inre organen. Vätska införs ständigt i kroppen (cirka 2 liter per dag) i form av speciella lösningar för intravenös injektion.
- Eftersom det under perioden av den beskrivna sjukdomen finnsaktiv nedbrytning av huden och dess egna organ, får patienten speciella läkemedel som undertrycker produktionen av enzymer som syftar till förstörelse.
- Kortikosteroidläkemedel. De har uttalad antiinflammatorisk och antiallergisk aktivitet. Deras doser ökas under intensiv terapi.
- Läkemedel för att säkerställa normalisering och underhåll av lever- och njurfunktioner.
- Antibiotika. Deras mål är snarare förebyggande.Eftersom aktiva inflammatoriska och destruktiva processer äger rum i kroppen, finns det en stor sannolikhet för infektionsskador. Men valet av antibiotika är mycket strikt, eftersom vi i det här fallet har att göra med en patient med hög grad av känslighet för läkemedel och en uttalad allergisk reaktion.
- Att ta mineraler samtidigt med diuretika. Dessa är kalium-, kalcium-, magnesiumpreparat.
- Läkemedel som hjälper till att minska blodpropp.
- Sårläkningsmedel appliceras på de drabbade områdena av huden.salvor, kortikosteroidaerosoler, lokala antibakteriella läkemedel, regelbundna byten av sterila förband utförs. Sköljning av munnen med avkok av antibakteriella örter föreskrivs som ett sårläkande och antiinflammatoriskt medel.
Behandling, som redan nämnts, utförs iintensivvårdsavdelningar, där utökad övervakning genomförs och rätt vård ges till patienten. Kylan i rummet är oacceptabel. Det är obligatoriskt att utrusta lokalerna med UV-lampor med ett bakteriedödande spektrum.
