Hypertelorizmus je termín, pod ktorýmznamenajú patológie charakterizované nadmerným nárastom vzdialenosti medzi dvoma spárovanými orgánmi. Vo väčšine prípadov je v modernej lekárskej praxi diagnostikovaný očný hypertelorizmus, ale sú možné aj ďalšie patologické zmeny. O tom budeme hovoriť neskôr v článku.
Čo je to hypertelorizmus?
Uvedený výraz sa často nachádza vlekárske dokumenty. Hypertelorizmus je, ako už bolo spomenuté, patológia, ktorá je sprevádzaná zvýšením vzdialenosti medzi dvoma spárovanými orgánmi. Stojí za zmienku, že táto definícia sa začala používať nie tak dávno - prvýkrát v oficiálnych publikáciách sa objavila v roku 1924.
V medicíne je takáto patológia známa akohypertelorizmus bradaviek. V tomto prípade dochádza k porušeniu takzvaného indexu bradaviek - ukazovateľa, ktorý je určený pomerom medzi obvodom hrudníka na úrovni bradaviek a vzdialenosťou medzi nimi. Patológia nie je nezávislá a často sa vyvíja na pozadí vrodených chýb, napríklad Apertov syndróm, Edwardsova choroba.
Ale najčastejšie orbitálnehypertelorizmus je ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému zvýšeniu vzdialenosti medzi očnými jamkami. Tento stav je vrodený - je diagnostikovaný v prvých dňoch po narodení dieťaťa.
Aké sú príčiny patológie
Hypertelorizmus očí - vrodená patológia,čo je zvyčajne spojené s rôznymi genetickými chorobami. Príliš široko rozmiestnené očné jamky sú napríklad pozorované u detí s nefrofibromatózou, Apertovým, Downovým, Toastovým, Edwardsovým a inými ochoreniami, ktoré sprevádzajú viacpočetné malformácie plodu. Medzi bezprostredné dôvody patria rôzne anomálie v štruktúre mozgu alebo lebky - ide o prítomnosť nádorov, príliš rýchle narastanie častí lebky, kraniálnu herniu a rázštepy.
Samozrejme, niektoré faktory je možné rozlíšiťriziká, ktoré môžu narušiť normálny vnútromaternicový vývoj alebo vyvolať genetickú patológiu plodu. Infekcie, ktoré matka trpela počas tehotenstva, ako aj vnikanie toxínov do tela, vrátane ťažkých drog, veľkých dávok alkoholu, drog atď., Negatívne ovplyvňujú stav dieťaťa.
Hypertelorizmus: fotografie a sprievodné symptómy
Stojí za to povedať, že hypertelorizmus je inýstupeň - u niektorých pacientov sú oči len málo posunuté, zatiaľ čo u iných sú široko rozmiestnené a lekár si môže vadu všimnúť už po prvom pohľade na dieťa. Takéto deti majú veľmi charakteristické črty štruktúry tváre:
- Patologicky veľká vzdialenosť medzi vnútornými stranami očných jamiek.
- Často sa pozoruje deformácia palpebrálnych trhlín - môžu mať nepravidelný tvar, môžu byť asymetrické alebo silne zúžené.
- Existuje tiež charakteristická štruktúra nosa - jeho chrbát je plochý a nosový mostík je široký.
- Spolu s hypertelorizmom je u detí často diagnostikovaný strabizmus, rôzne poruchy zraku, deformácia zrakového nervu a problémy s čuchom.
Bohužiaľ pre vyššie uvedené genetickésymptómy sú charakterizované nielen porušením štruktúry tvárovej časti lebky. U detí sa často vyskytuje deformácia chodidiel, abnormálny vývoj čeľustí a zhoršený intelektuálny vývoj.
Diagnostické metódy
V tomto prípade je samozrejme veľmi dôležité správnediagnostikovať, pretože musíte určiť prítomnosť konkrétneho genetického ochorenia. Na to lekár vypočíta interorbitálny-obvodový index, ktorý je určený vydelením nameraného obvodu hlavy vzdialenosťou medzi vnútornými rohmi očných štrbín, po ktorej musí byť výsledný údaj vynásobený 100. O patológii sa zvyčajne hovorí vtedy, keď index presahuje 6,8 ...
Ďalej sa zozbiera anamnéza rodičov agenetický výskum. Okrem toho musí byť dieťaťu predpísaná magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia hlavy - tento postup vám umožňuje zistiť abnormality kostí a prítomnosť novotvarov v mozgu.
Patologické ošetrenie
Ak hovoríme o hypertelorizme, potom konkrétnomliečba je potrebná iba vtedy, ak existuje vážne ohrozenie orgánov zraku a nervových zakončení. V tomto prípade sa odporúča chirurgická intervencia. Počas postupu lekár vykonáva plastickú chirurgiu kostí lebky. Špecialista sa však samozrejme rozhodne vykonať takúto operáciu a venuje pozornosť mnohým faktorom, vrátane stavu dieťaťa a prítomnosti sprievodných chorôb. Chirurgická intervencia sa spravidla vykonáva skôr, ako pacient dosiahne vek dvoch rokov - v tomto čase dáva operácia najoptimálnejší výsledok.
Pokiaľ ide o systémovú liečbu, je zameraná na nápravu primárnej choroby. Na tom závisí farmakoterapia.
Prevencia patológie a prognózy pre pacientov
Hypertelorizmus je skôr estetickou vadou.Nebezpečenstvo predstavujú syndrómy a choroby, ktoré sú sprevádzané týmto porušením. Preto samotná vada nie je hrozbou pre život dieťaťa. Výnimkou sú iba prípady, keď degenerácia obežných dráh ovplyvňuje zrak pacienta.
Pokiaľ ide o prevenciu, bohužiaľ,Neexistujú žiadne konkrétne prostriedky na zabránenie opísanej topológii. Aby sa znížilo riziko vzniku vnútromaternicových ochorení, odporúča sa ženám počas tehotenstva, aby starostlivo sledovali svoje zdravie, správne jedli, prestali fajčiť, alkohol, drogy a potenciálne nebezpečné lieky.
Plánovanie tehotenstva tiež potrebujesprávajte sa zodpovedne a neodmietajte rutinnú konzultáciu s genetikom. Niektoré dedičné choroby je možné diagnostikovať aj počas vývoja plodu. A genetický výskum počas plánovania tehotenstva pomáha určiť pravdepodobnosť, že sa u dieťaťa vyvinie konkrétna odchýlka.
