A doença de Mikulich (doença de Sjogren) é uma doença crônica bastante rara que se manifesta em um aumento paralelo em todas as glândulas salivares e lacrimais e sua hipertrofia posterior.
Descrição patologia
Os principais fatores subjacentes à suadesenvolvimento, são infecções virais, doenças do sangue, processos alérgicos e autoimunes, distúrbios do sistema linfático. Esta doença ocorre apenas em adultos, principalmente em mulheres. Foi descrito pela primeira vez pelo cirurgião alemão I. Mikulich em 1892. Agora, acredita-se que o aumento das glândulas não é uma doença independente, mas uma síndrome concomitante com vários tipos de distúrbios do sistema endócrino.
Causas da doença
Os cientistas ainda não descobriram as razões exatas da doença de Mikulich. Apenas fundamentos hipotéticos são apresentados, por exemplo:
· Doença auto-imune;
· A primeira etapa de desenvolvimento de um tumor maligno;
· Perturbação do sistema hematopoiético;
· Tuberculose;
· Sífilis;
Caxumba (caxumba);
· Encefalite epidêmica.
Danos generalizados aos órgãos e sistemas do corpoviola a regulação neurovegetativa das glândulas lacrimais e salivares, altera sua função secretora. As reações autoimunes ou alérgicas contribuem para o entupimento dos ductos excretores das glândulas com tampões eosinofílicos, retêm secreções e reduzem os ductos do músculo liso e das células mioepiteliais. Como resultado, os tecidos intersticiais e linfóides crescem, comprimem os ductos e levam ao aumento da hipertrofia das glândulas salivares e lacrimais. Vejamos os sintomas da doença de Mikulich.
Sintomas da doença
Na maioria das vezes, a doença aparece durante o período de idade.de 20 a 30 anos. Idosos sofrem menos, em crianças não foi registrado. Nos estágios iniciais, os sintomas são semelhantes aos da caxumba crônica, além disso, se ocorrerem complicações inflamatórias, ela pode ser provocada.
O primeiro e mais importante sintoma da doença de Mikulich éinchaço das glândulas lacrimais. Gradualmente, tornam-se doloridos quando pressionados e, em alguns casos, aumentam tanto de tamanho que, com o peso, o globo ocular cai e até se projeta para a frente. Embora a consistência das glândulas seja bastante densa, não se observa supuração.
O segundo sintoma é um aumento nas glândulas salivares.(submandibular, parótida, menos frequentemente sublingual). Normalmente, esse processo é bilateral, o inchaço ocorre em ambos os lados e apenas em casos excepcionais - em um lado. Os gânglios linfáticos inchados são comuns.
O terceiro sintoma são queixas de boca seca, secaconjuntivite e cárie dentária múltipla. No caso de um curso típico da doença, o fígado e o baço estão aumentados, observando-se leuco e linfocitose.
Diagnóstico da doença
A doença de Mikulich é diagnosticada por médicos da clínica geralquadro clínico. Freqüentemente, é realizado sialograma, revelando alterações distróficas no tecido glandular, evidenciando assim um aumento das glândulas salivares, um estreitamento de seus dutos excretores. Se eles não forem afetados, os linfomas orbitais devem ser examinados cuidadosamente.
A punção também é amplamente utilizada.histobiopsia. Histologicamente, é possível detectar hiperplasia das glândulas lacrimais e salivares, determinar alterações atróficas no parênquima e a presença de infiltração linfoide do estroma.
Os estudos paralelos do sangue ao redor dos nódulos linfáticos e a análise da punção da medula óssea são altamente eficazes para o diagnóstico e desenvolvimento de um regime de tratamento.
Deve-se notar que durante a doença de Mikulich(cujo tratamento consideraremos a seguir) a cápsula da glândula não é afetada, portanto, os tecidos das glândulas salivares e lacrimais não se conectam com as membranas mucosas e pele, graças a este fator, esta síndrome pode ser diferenciada de todos os tipos de inflamações crônicas produtivas.
Os exames laboratoriais de sangue mostram um quadro caracterizando doenças linfoproliferativas, e os resultados dos exames de urina geralmente não revelam nenhuma patologia.
Com o auxílio da tomografia computadorizada, é possível determinar com maior precisão a estrutura e o tamanho das glândulas salivares, para excluir o aparecimento de neoplasias malignas.
O diagnóstico da doença incluiexame imunoquímico e imunológico com exame de alergista-imunologista, bem como consulta com oftalmologista, realização do teste de Schirmer e coleta de amostras com fluoresceína.
Tratamento
O tratamento da doença de Mikulich deve ocorrer sobsupervisão de um hematologista. O principal remédio são as preparações de arsênio, na maioria das vezes uma solução de arseniato de sódio na concentração de 1%. É usado para injeção subcutânea, começando com 0,2 mililitros e aumentando gradualmente a dosagem para 1 mililitro uma vez ao dia. Ao final do tratamento, a dose é reduzida. A terapia completa requer aproximadamente 20-30 injeções. O medicamento "Duplex" é usado nas mesmas doses. Duas a três vezes ao dia, o paciente recebe arseniato de potássio para administração oral. O curso do tratamento dura cerca de três a quatro semanas. Você também pode beber comprimidos de arsênico, usar dopan e mielossan.
Métodos adicionais
As compressas são amplamente utilizadas nas glândulas afetadas.e antibióticos. Além da terapia medicamentosa, também são utilizadas transfusões de sangue. Em alguns casos, a obtenção da dinâmica positiva torna-se possível graças à terapia com raios X, que interrompe o processo inflamatório e reduz temporariamente o tamanho das glândulas, restaura sua função secretora e elimina a boca seca. O fortalecimento geral do corpo é facilitado pela ingestão de vitaminas.
Examinamos as características da doença e da síndrome de Mikulich.
