Rozszczep kręgosłupa - co to jest? Wada kręgosłupa

Wada kręgosłupa, która możetowarzyszy patologia rozwoju rdzenia kręgowego, - Rozszczep kręgosłupa. Co to jest, w jakich przypadkach występuje, do jakich zaburzeń w organizmie może prowadzić - odpowiedzi na te pytania czytelnik znajdzie w naszym artykule. Aby jednak zrozumieć kliniczny obraz choroby, konieczne jest również zrozumienie koncepcji ośrodkowego układu nerwowego człowieka, budowy anatomicznej kręgosłupa i funkcji rdzenia kręgowego.

Koncepcja CNS

Główną częścią jest centralny układ nerwowyludzki układ nerwowy. Jest reprezentowany przez rdzeń kręgowy i mózg i składa się z neuronów i ich procesów. Centralny układ nerwowy składa się z trzech sekcji: dolnej, środkowej i wyższej. Do dolnych i środkowych zalicza się rdzeń kręgowy, rdzeń przedłużony, śródmózgowie, międzymózgowie i móżdżek. Składniki te regulują pracę poszczególnych narządów, ustanawiają między nimi połączenie oraz zapewniają integralność funkcjonowania organizmu. Wyższa część ośrodkowego układu nerwowego jest reprezentowana przez półkule mózgowe i funkcjonalnie zapewnia interakcję organizmu z otoczeniem.

Główną funkcją ośrodkowego układu nerwowego jest realizacja prostych izłożone reakcje - odruchy. Centralny układ nerwowy powstaje w pierwszych tygodniach ciąży ze specjalnej struktury - ektodermy. Przy niewłaściwym podziale i rozwoju komórek nerwowych dochodzi do uszkodzenia cewy nerwowej, co następnie prowadzi do rozwoju patologii rdzenia kręgowego.

Rdzeń kręgowy jest narządem układu nerwowego,znajduje się w kanale kręgowym. Warunkowa granica między rdzeniem kręgowym a mózgiem przebiega w miejscu, w którym na przemian występują włókna piramidalne. Zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy są otoczone skorupą składającą się z trzech warstw: litej, pajęczynówki i naczyniowej. Czaszka chroni mózg przed zewnętrznymi uszkodzeniami, a kręgosłup chroni rdzeń kręgowy.

Struktura kręgosłupa

Kręgosłup jest podstawą ludzkiego szkieletu, z którego składa siękręgi, między którymi znajdują się krążki międzykręgowe - warstwy chrzęstne. Funkcjonalnie dyski zapewniają ruchomość kręgosłupa. W sumie osoba ma 33-34 kręgi, są one tradycyjnie połączone w sekcje: szyjny, piersiowy, lędźwiowy, krzyżowy, kości ogonowej.

Każdy kręg jest utworzony przez ciało, łuk istrzela. Ciało i łuk tworzą otwór kręgowy, procesy łączą ze sobą kręgi, a także służą jako przyczepność dla mięśni. W zdrowym ludzkim ciele otwory kręgów łączą się w jeden kanał kręgowy, który w rzeczywistości jest umiejscowieniem rdzenia kręgowego. Ale są też stany patologiczne, w których występuje przerwa w kości - zjawisko to nazywane jest „niezamknięciem łuków kręgów”.

Rdzeń kręgowy zapewnia połączenie między mózgiem aobwodowego układu nerwowego. Kanał centralny to ubytek wewnątrz rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy, podobnie jak mózg, ma trójwarstwową błonę, między warstwami której znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy. Kość kręgów i zewnętrzna błona rdzenia kręgowego tworzą między sobą przestrzeń nadtwardówkową wypełnioną tkanką tłuszczową i siecią żylną.

Rozszczep kręgosłupa: co to jest?

Rozszczep kręgosłupa to dystrofia rozwojowakręgosłup (niepełne zamknięcie kanału kręgowego), które często pogarsza inna patologia - niedorozwój rdzenia kręgowego. Ta wada zaczyna objawiać się we wczesnej ciąży i stanowi naruszenie w tworzeniu się cewy nerwowej. Cewy nerwowej to struktura, z której w późniejszym okresie ciąży w zarodku powstaje ośrodkowy układ nerwowy - rdzeń kręgowy i mózg. Liczne historie medyczne pacjentów z rozszczepem kręgosłupa dają podstawy do klasyfikowania patologii na odrębne typy w zależności od stopnia zaawansowania wady:

• formy warunkowo łagodne: utajony rozszczep kręgosłupa, meningocele, lipomeningocele;
• ciężkie postacie: przepuklina oponowa; przepuklina oponowo-rdzeniowa powikłana wodogłowiem.

Rozszczep kręgosłupa jest wykrywany za pomocą rezonansu magnetycznego lub neurosonografii.

Statystyki to pokazująchoroba występuje u 1-2 noworodków na 1000. Patologia ma charakter genetyczny, gdyż aż 8% powtarzających się porodów kończy się rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa. Lekarze twierdzą, że częściej występuje u dzieci urodzonych przez kobiety w wieku. Jednak 95% noworodków z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa pojawia się u zdrowych rodziców, którzy nie cierpią na podobną dolegliwość.

Lekkie formy rozszczepu kręgosłupa

Ukryty rozszczep kręgosłupa (occulta) - najlżejszyforma choroby, w której występuje niedorozwój, mała szczelina w kręgach. Najczęściej występuje w odcinku lędźwiowym lub krzyżowym.

Ta patologia dotyczy tylkotkankę kostną kręgosłupa i nie wpływa na struktury kręgosłupa. Choroba jest umiarkowanie ciężka i często nie objawia się objawami, które mogą przeszkadzać człowiekowi. Wielu pacjentów z tą patologią nie jest świadomych swojej choroby. Wizualnym objawem choroby u noworodka może być kępka włosów, zwykle niewielka; woreczek na tłuszcz; pogłębienie lub znamię w miejscu patologii.

Tylko w niektórych przypadkach (około 1 cal1000 pacjentów z utajoną postacią rozszczepu kręgosłupa), patologia prowadzi do zaburzeń czynnościowych układu moczowo-płciowego, jelit, osłabienia mięśni kończyn dolnych i skrzywienia kręgosłupa. Zwykle dokumentacja medyczna pacjenta wskazuje na określoną liczbę kręgu jednej z części kręgosłupa, w której powstała patologia. Na przykład zapis „Spina bifida posterior S1” wskazuje na problemy z pierwszym kręgiem kręgosłupa krzyżowego.

Meningocele to rodzaj dekoltukręgosłup, w którym oprócz dystrofii kostnej błony ochronne mózgu mogą wystawać lub wystawać w postaci torebki przez istniejącą lukę. Często rdzeń kręgowy, a także procesy nerwowe, są bez patologii lub z drobnymi wadami. W zdecydowanej większości przypadków kapsułka pokryta jest skórą, co warunkowo zabezpiecza jej zawartość. Jednak nawet ta niewielka wada wymaga leczenia chirurgicznego w celu skorygowania wady kosmetycznej.

Lipomeningocele

Lipomeningocele to forma rozszczepu kręgosłupajest uważany za umiarkowaną patologię. W medycynie takie zaburzenie jest klasyfikowane jako symbioza powstałych przepuklin kręgosłupa i tłuszczaków - łagodnych guzów. To zaburzenie tworzenia cewy nerwowej występuje w ciągu pierwszych 20 dni ciąży. Lipomeningocele to wada, która może powodować rozwój patologii neurologicznych i prowadzi do poważnych chorób układu moczowo-płciowego, jelit - tkanka tłuszczowa uciska rdzeń kręgowy. Biorąc pod uwagę historię medyczną pacjentów z przepukliną tłuszczową, można konwencjonalnie wyróżnić cztery grupy patologicznych objawów choroby:

• wolne od zaburzeń neurologicznych, miednicy i ortopedii;
• umiarkowany niedowład nóg, deformacja stóp;
• poważne upośledzenie funkcji motorycznych, skrzywienie kręgosłupa, zaburzenia miednicy;
• deformacja kończyny, ciężka patologia miednicy.

Dlatego jedyna i poprawna metoda leczeniata patologia jest uważana za natychmiastową wczesną interwencję chirurgiczną. Wraz z operacją usunięcia worka tłuszczowego można wykonać naprawę przepukliny.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa - ciężka postać rozszczepu kręgosłupa

Najpoważniejsza forma patologii, która występujew 75% wszystkich przypadków dystrofii kręgów - przepuklina oponowo-rdzeniowa (Cystica spina bifida). Co to jest? Przepuklina mózgowa to element rdzenia kręgowego, który wystaje z ubytku kręgosłupa.

Czasami torebka rdzenia kręgowego jest chroniona przez skórę,w innych przypadkach wychodzi tkanka mózgowa wraz z procesami nerwowymi. Przy tej postaci patologii zaburzenia neurologiczne są nieuniknione. O zakresie tych zaburzeń decyduje stopień nasilenia ubytku rdzenia kręgowego, a także obszar kręgosłupa, w którym wystąpiło zaburzenie. Jeśli choroba dotyka końca rdzenia kręgowego, problemy wpływają na układ moczowo-płciowy i jelita, dochodzi do paraliżu kończyn dolnych.

Często pojawiają się przepukliny kręgosłupakręgosłup lędźwiowo-krzyżowy. Jednak w praktyce medycznej zdarzają się przypadki, gdy patologia rozwija się na poziomie odcinka piersiowego lub szyjnego kręgosłupa. Niestety, wadzie cewy nerwowej najczęściej towarzyszy inne zaburzenie - wodogłowie lub malformacja Chiariego, której przyczyną jest naruszenie tworzenia się jam mózgowo-rdzeniowych wewnątrz czaszki.

Wodogłowie i malformacja Chiari

Wodogłowie (opuchlizna mózgu) -patologia wynikająca z gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu. Płyn mózgowo-rdzeniowy - PMR - stale krąży w układzie komorowym.

Wymaganą objętość płynu mózgowo-rdzeniowego można utworzyć na dwa sposoby:

• wytwarzane przez komórki gruczołowe naczyń w komorach mózgu;
• powstały w wyniku pocenia się osocza krwi przez ściany naczyń krwionośnych.

CSF krąży z komór doprzestrzeń podpajęczynówkowa mózgu i rdzenia kręgowego. Wewnątrzczaszkowe i rdzeniowe przestrzenie płynu mózgowo-rdzeniowego zdrowego organizmu tworzą jedną całość. Kiedy pojawia się przepuklina kręgosłupa, tworzy się komunikujący wodogłowie. Gromadzenie się płynu prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co prowadzi do pogorszenia widzenia, drgawek, zeza, osłabienia mięśni kończyn górnych i dolnych. Takie zaburzenia prowadzą do poważnych zaburzeń neurologicznych, obniżonych zdolności intelektualnych i śmierci.

Anomalia Arnolda-Chiariego to patologia, w której migdałki móżdżku schodzą do poziomu pierwszego lub drugiego kręgu szyjnego, blokując w ten sposób krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Chirurgiczne leczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej

Największe zagrożenie dla życia noworodka zprzepuklina oponowo-rdzeniowa to pęknięcie worka przepuklinowego i wniknięcie infekcji do jego zawartości. Powikłania infekcyjne, dekompensacja wodogłowia są głównymi przyczynami wysokiej śmiertelności noworodków z rozpoznaniem rozszczepu kręgosłupa. Po wykryciu łojotoku - przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego - wykonywana jest pilna interwencja chirurgiczna w celu usunięcia przepukliny kręgosłupa.

Do tej pory najlepsza technikaeliminacja tych patologii, z powodzeniem stosowana na całym świecie, polega na przeprowadzaniu wewnątrzmacicznego usuwania przepuklin kręgosłupa. Ten rodzaj zabiegu zapobiega rozwojowi wodogłowia i malformacji typu Chiari u młodych pacjentów; pozwala uniknąć poważnych komplikacji zagrażających życiu, a także późniejszej operacji bajpasu. Powyższe manipulacje dają noworodkowi szansę na normalny poziom rozwoju i jakości życia.

Jeśli jest terminowa operacja wewnątrzmacicznaz jakiegokolwiek powodu nie przeprowadzonego, należy zastosować operację przetaczania CSF, która normalizuje ilość płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwykle operacja ta jest przeprowadzana w dwóch etapach. Klinika Kręgosłupa to placówka medyczna o wąskim profilu, która z reguły pomaga rozwiązać wiele problemów związanych z patologiami kręgosłupa.

Diagnostyka

We współczesnej medycynie rozpoznaje się rozszczep kręgosłupawe wczesnej ciąży. Dlatego przyszli rodzice mają czas na zrozumienie diagnozy i psychologicznego przygotowania do narodzin dziecka ze specjalnymi potrzebami. Z drugiej strony mają też czas i możliwość podjęcia decyzji o niechronieniu płodu.

W ciąży (w wieku 16-18 tygodni), w przyszłościmatki przechodzą badania przesiewowe na podstawie badań krwi. Istotą metody jest sprawdzenie stężenia białka embrionalnego, które płód wytwarza w niewielkiej ilości podczas normalnego przebiegu ciąży. W przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego stężenie alfa-fetoproteiny wzrasta. Podczas testu występują pewne osobliwości. Ze względu na możliwość wystąpienia błędów przy dekodowaniu wyników analizy należy dokładnie przestrzegać kilku zasad:

• ustalić najdokładniejszy czas ciąży;
• jeśli ciąża jest mnoga, należy ją zdiagnozować na czas.

Inną metodą diagnostyczną jestUSG prenatalne, wykonywane na niektórych etapach ciąży, sprzyjające wykrywaniu patologii. Ta metoda umożliwia wizualizację mózgu, rdzenia kręgowego, kręgosłupa i szybką diagnozę. Należy jednak pamiętać, że przy niewielkich wadach (utajony rozszczep kręgosłupa) patologia może nie zostać wykryta.

Amniopunkcja - nakłucie płynu owodniowego - innymetoda diagnostyczna. Wykonywany jest za pomocą dużej igły i tylko pod ścisłą kontrolą USG. Metodę tę stosuje się w przypadku, gdy badanie krwi wykazało przekroczenie stężenia alfa-fetoproteiny, a diagnostyka ultrasonograficzna patologii nie ujawniła. Płyn, podobnie jak krew, bada się pod kątem stężenia prymitywnego białka, którego nadmiar wskazuje na zaburzenia w rozwoju kręgosłupa.

Zapobieganie

Oczywiście żaden lekarz nie dagwarantuje, że zdrowi rodzice będą mieli zdrowe dziecko przy zachowaniu wszelkich niezbędnych środków ostrożności i braku dobrze znanych czynników ryzyka. Niestety, czasami natura pozbywa się rzeczy inaczej, niż zakładają ludzie. Ale przyszłe matki i ojcowie mogą zrobić wszystko, co w ich mocy, aby zminimalizować wszelkiego rodzaju ryzyko i zmniejszyć prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z patologią rozszczepu kręgosłupa prawie do zera. Mówimy o środkach zapobiegawczych.

Jednym z głównych środków zapobieganiaJeśli u noworodka zostanie zdiagnozowany rozszczep kręgosłupa, konieczne jest staranne zaplanowanie ciąży. W tym celu potencjalna matka i ojciec przed poczęciem muszą przejść badanie lekarskie, bez konieczności udania się na konsultację do genetyka. Kobieta w ciąży powinna prowadzić zdrowy tryb życia, uważać na leki przeciwdrgawkowe. Przeciwnie, w tym okresie wskazane jest przyjmowanie kwasu foliowego w wymaganej ilości. W wielu krajach rozwiniętych jest to główny punkt programu zalecanego przez organizację zdrowotną w okresie ciąży.

Należy pamiętać, że czynniki ryzykawystępowanie patologii jest uważane za dziedziczenie genetyczne; choroby, na które cierpi kobieta w czasie ciąży, na przykład różyczka; wpływ środowiska zewnętrznego - promieniowanie, alkohol, narkotyki.

Kluczowe punkty

A więc odpowiadając na pytanie „Rozszczep kręgosłupa - co to jestczy to jest? ”, można wyróżnić główne tezy. Rozszczep kręgosłupa to patologia, która występuje wewnątrzmacicznie, w pierwszych tygodniach ciąży. Jedynym sposobem na uniknięcie choroby u dziecka jest zaplanowanie ciąży, przestrzeganie wszystkich niezbędnych zaleceń lekarzy, przyszła mama prowadząca zdrowy tryb życia oraz uzupełnienie niedoborów kwasu foliowego w organizmie.

Jeśli mimo to patologia zostanie zidentyfikowana, poród odbywa się wyłącznie przez cesarskie cięcie, aby wykluczyć uraz rdzenia kręgowego podczas przejścia płodu przez kanał rodny.

Aby zdiagnozować chorobę, jest całośćszereg metod - analiza krwi, diagnostyka ultrasonograficzna, badanie płynu owodniowego. Jeśli jednak zostanie zidentyfikowane naruszenie i postawiona zostanie diagnoza, konieczne jest przeprowadzenie interwencji chirurgicznej.

Innowacyjną metodą jest domacicznaeliminacja patologii. Interwencja chirurgiczna wykonywana jest również po urodzeniu dziecka - w ciągu pierwszych trzech dni jego życia. Nawiasem mówiąc, podejrzenia rozszczepu kręgosłupa u noworodka mogą być spowodowane: przepukliną kręgosłupa, znamionami lub wgłębieniami na jednym z obszarów skóry, niezwykłą wiązką włosów. Oczywiście ostateczna diagnoza jest ustalana po dodatkowych badaniach - CT, MRI.

W zależności od lokalizacji dotkniętego obszaru kręgosłupa, a także współistniejących zaburzeń czynnościowych, choroba dzieli się na lżejsze i cięższe postacie.

Łagodne formy rozszczepu kręgosłupa zwykle nie powodująciężkie wady, pacjenci z tą diagnozą są przystosowani społecznie. W przypadku poważnych wad - przepukliny oponowo-rdzeniowej - nie można uniknąć niepełnosprawności, nawet jeśli operacja zakończy się powodzeniem.

Klinika kręgosłupa - rodzaj medycynyplacówki specjalizujące się w usługach medycznych udzielających pomocy pacjentom z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Dlatego rozpoznanie rozszczepu kręgosłupa nie jest wyrokiem. Możesz i powinieneś z nim mieszkać.