Lyells syndrom er en alvorlig sykdomgiftig-allergisk natur, som innebærer et akutt brudd på den generelle tilstanden til pasienten, samt preget av bulløse formasjoner på hele huden og slimhinnene. Synonyme navn for denne patologien: akutt eller giftig epidermal nekrolyse.
etiologi
Definisjonen av en sykdom indikerer dettoksisk-allergisk etiologi. Hva betyr alt dette? Inflammatoriske prosesser mot bakgrunnen av allergimanifestasjoner fører til at kroppen blir skadet av giftstoffer. Det er en løsrivelse av overflatelaget av huden med ytterligere nekrotisering.
Syndromet regnes som en type bulløsdermatitt. Oppkalt etter legen Lyell, som i 1956 først beskrev det som en alvorlig form for toksisodermi. Det kliniske bildet kan sammenlignes med en 2. grads hudforbrenning. Et annet vanlig navn for syndromet er pemphigus malignitet.
Sammen med anafylaktisk sjokk, denne lidelsenanses som den alvorligste allergiske reaksjonen. Og det skal bemerkes at i tillegg til denne dødelige patologien, er det en annen, noe lignende sykdom, som kalles Stevens-Johnson syndrom (forkortet STS). De er ofte forvirrede, men det er innenfor kompetansen til erfarne spesialister å gjenkjenne disse plagene.
Årsaker til Lyells syndrom
Noen av de kjente patologiske tilfellene er forårsaket avakutte allergiske reaksjoner på legemidler. Den vanligste årsaken er sulfonamider. Mindre vanlig, tetracyklin-antibiotika, erytromyciner, krampestillende midler, noen smertestillende midler, anti-tuberkulose og anti-inflammatoriske legemidler. Det er også isolerte tilfeller av individuelle allergiske reaksjoner på kosttilskudd, vitaminpreparater, samt stivkrampeserum og røntgenkontrastmidler.
En annen gruppe saker erreaksjoner på infeksjonsprosesser, oftest forårsaket av gruppe II Staphylococcus aureus. En slik alvorlig allergi (Lyells syndrom, ikke Johnsons) observeres vanligvis i barndommen og har et ekstremt alvorlig forløp.
Det er også en rekke idiopatiske tilfeller, hvor årsakene fortsatt er uklare.
Utviklingen av syndromet ble også observert mot bakgrunnenterapi av alvorlige former for ulike patologier. Det er en antagelse om at det er en kombinasjon av faktorer, smittsomme og medisinske, som er årsaken til utviklingen av denne sykdommen.
patogenesen
Den beskrevne patologien manifesterer seg ganske raskt: fra flere timer til 1 uke. Det er tilfeller av utviklingen på et senere tidspunkt.
Det er generelt akseptert at forekomsten av syndrometLyell blir provosert av individets økte allergiske følsomhet i kroppen, som er en genetisk betinget egenskap. Dette er en slags alvorlig narkotikaintoleranse.
Historien til mange pasienter inneholder allergiske manifestasjoner som rhinitt, høysnue, kontaktdermatitt, eksem, bronkial astma, etc.
Mekanismen for utvikling av en eksotisk reaksjon
Hvordan manifesterer Lyells syndrom seg hos barn?I kroppen blir prosessen med å nøytralisere metabolske produkter forstyrret. Dermed kombineres stoffet med et protein som er en del av overflatelagene i huden. Som et resultat dannes et fremmed stoff i strukturen til sistnevnte, som en akutt immunreaksjon følger. Det viser seg at huden i seg selv blir det sterkeste allergenet. Dette kan sidestilles med kroppens reaksjoner på et fremmed transplantat. Bare i dette tilfellet er det ikke noe fremmed.
Interessant nok er alle pasienter med både Lyells og Johnsons syndrom preget av tilstedeværelsen i kroppen av immunologiske reaksjoner kjent som Schwarzman-Sanarelli-fenomenet.
Lidelser i kroppen
I dette tilfellet blir prosessen med kjeder forstyrret i kroppenproteinstoffer og regulering av deres forfall. Dette manifesteres i deres ukontrollerte og veldig raske sammenbrudd, som et resultat av at de samler seg i kroppen (i dens væsker), som igjen har en giftig effekt på indre organer.
Alt dette fører til det faktum at funksjonene i seg selvorganer som er ansvarlige for nøytralisering av forfallsprodukter og fjerning av dem er også sterkt påvirket. Som et resultat blir vann-saltbalansen i kroppen forstyrret, så vel som balansen av mineralske stoffer. Pasientens tilstand forverres kraftig og raskt, og hvis akuttmedisinsk behandling ikke gis i tide, er sannsynligheten for et dødelig utfall høy. Dødeligheten ved Lyells syndrom er svært høy.
Symptomer og diagnostiske funksjoner
Sykdommen rammer hovedsakelig unge mennesker og barn. Vanligvis er diagnosen ikke vanskelig, siden symptomene og enkle laboratorieparametrene i dette tilfellet er tydelig uttalt.
Ovenfor bemerket vi at sykdommen er preget avutvikling på kort tid. Tilstanden forverres kraftig, pasienten kan til og med dø før behandlingen starter. Det hele starter med en kraftig temperaturøkning, noen ganger til kritiske verdier, kroppen er dekket med rikelig utslett i form av røde flekker med lite ødem. Lyells syndrom må diagnostiseres veldig raskt.
Økte flekker i størrelse
Flekkene øker gradvis i størrelse, de smelter sammen med hverandre og danner store foci av lesjoner. Da blir prosessen lik bildet av utviklingen av andregradsforbrenninger:
- Etter ca. 2 dager er de berørte områdene dekket med bobler i forskjellige størrelser. Huden på dem er veldig tynn og utsatt for mekanisk skade, den knekker veldig lett.
- Etter en stund ser pasienten ut som om han ble skåldet med kokende vann.
- Huden er ekstremt smertefull, det er et symptom på "vått tøy": når du berører det, er det lett å flytte det inn i en fold. Utseendet til en overflod av mindre blødninger i hele kroppen er også mulig.
Slimhinner lider
I prosessen og Stevens-Johnson syndrom, ogslimhinner lider av Lyells syndrom. Det er defekter i munnen som er ekstremt smertefulle selv med en lett berøring. Høy blødning er tilstede.
På leppene - det samme bildet. Senere blir de berørte lesjonene skorpe. Deres tykkelse og plassering er slik at pasienten ikke kan spise.
Det kan være skade på slimhinnene i de øvre luftveiene, mage-tarmkanalen og til og med blæren.
Død av overflatelaget av huden
Mikroskopisk undersøkelse av materialet avslørerfaktum av døden av hele overflatelaget av huden, under hvilket et betydelig antall blemmer er funnet. Innholdet deres er sterilt, det er ingen patogene bakterier i det.
Dypere lag i Lyells syndromforskjellig i ødem, avslører de et stort antall immunceller som har invadert fra blodet. De er plassert i nærheten av karene, mens veggene til sistnevnte også sveller.
Systemomfattende tegn på skade
Som vi allerede har bemerket, forverres pasientens generelle tilstand raskt:
- Det er høy temperatur, alvorlig hodepine, orientering i rommet kan forstyrres, bevissthetsskyring, døsighet oppstår.
- Det er tegn på dehydrering i form av sterk tørste, munntørrhet og redusert spyttutskillelse.
- Arbeidet til det kardiovaskulære systemet blir forstyrret, blodet tykner, noe som følgelig medfører funksjonsfeil i arbeidet til alle organer og kroppen som helhet.
- Siden nøkkelen til denne sykdommener et sterkt brudd på vann-saltbalansen, dette er en kilde til betydelig dehydrering, rus oppstår med forfallsprodukter av organer og deres vev.
- Brudd på proteinsyntese og mekanismer for deres spaltning fører til akkumulering i vev av et stort antall mindre proteiner.
Laboratorieindikatorer
Med Lyells syndrom (på bildet kan du seden første fasen av sykdommen), viser en blodprøve en høy leukocytose, noe som indikerer en intens inflammatorisk prosess i kroppen. Leukocyttformelen viser utseendet til umodne former for leukocytter, ESR øker, blodpropp er også høyere enn normalt.
En biokjemisk blodprøve avslører en signifikanten reduksjon i protein i den, men innholdet av proteinlegemer er høyt. Bilirubin er også økt, som er en indikator på leverdysfunksjon. Det er også et høyt innhold av urea, noe som tyder på nedsatt nyrefunksjon. Det er høyt innhold av nitrogen og aktiviteten til enkelte enzymer.
Urinalyse avslører protein i den.
Hva er anbefalingene for Lyells syndrom?
behandling
Rettidig deteksjon er veldig viktigtegn på den beskrevne lidelsen, gi akuttmedisinsk hjelp til pasienten og legge ham på sykehus, helst umiddelbart på intensivavdelingen. Vi har allerede lagt merke til hvor mye pasientens tilstand forverres, og til hvilke generaliserte konsekvenser og komplikasjoner denne patologiske prosessen fører.
Merkelig nok, men den mest kritiske perioden av sykdommen er 2-3 uker, når de ovennevnte komplikasjonene utvikler seg. Det er på dette tidspunktet det er viktig å gi maksimal bistand.
Høy dødelighet
Til tross for konstant forbedringterapeutiske metoder, med Lyells syndrom, forblir dødeligheten ganske høy - omtrent 30% av alle pasienter dør. Jo senere diagnosen stilles og behandlingen startes, desto høyere er sannsynligheten for død. En lignende sannsynlighet øker når mer enn 50 % av huden er påvirket.
Terapeutiske behandlinger for Lyells syndromer rettet mot å bekjempe patologiske endringer i kroppen som følge av den toksiske effekten av nedbrytningsprodukter av proteiner og organvev. Det opprettholder også vann-salt- og mineralbalansen i kroppen, tiltak iverksettes for å redusere blodpropp.
Intensivbehandlingsteknikker
For symptomer på Lyells syndrom gis intensivbehandling. Det ser vanligvis slik ut:
- Ekstrakorporeal hemosorpsjon.Dette er # 1 behandling for Lyells syndrom. Det anbefales å bruke det i løpet av de to første dagene, siden behandlingens effektivitet reduseres markant. Med rettidig startet behandling er 2-3 prosedyrer nok for pasientens fullstendige gjenoppretting. Etter noen dager forverres pasientens tilstand markant, og de toksiske skadene på kroppen tar fart. I dette tilfellet kan det være nødvendig med flere prosedyrer.
- Plasmaferese. Det har en toveis effekt.For det første fjerner det giftstoffer, allergener, immunkomplekser som sirkulerer i blodet fra kroppen, samt aktive immunceller. For det andre normaliserer det kroppens forsvar. I det innledende stadiet av sykdommen er 2-3 prosedyrer også tilstrekkelige for å gjenopprette pasientens normale tilstand.
- Terapeutiske metoder rettet motstabilisering av vann-salt- og proteinbalanse i kroppen. Dette er en veldig viktig milepæl i behandlingen, siden det er det nevnte bruddet som utløser de generaliserte patologiske prosessene i de indre organene. Kroppen injiseres konstant med væske (ca. 2 liter per dag) i form av spesielle løsninger for intravenøse injeksjoner.
- Siden i løpet av perioden med den beskrevne sykdommen er detaktiv desintegrasjon av huden og egne organer, injiseres pasienten med spesielle medisiner som undertrykker produksjonen av enzymer rettet mot ødeleggelse.
- Kortikosteroidmedisiner. De har en uttalt anti-inflammatorisk og anti-allergisk aktivitet. Deres doser økes i løpet av intensivperioden.
- Forberedelser for å sikre normalisering og vedlikehold av funksjonene til leveren og nyrene.
- Antibiotika Målet deres er heller forebyggende.Siden det er aktive inflammatoriske og destruktive prosesser i kroppen, er sannsynligheten for tillegg av smittsomme lesjoner høy. Men valget av antibiotika er veldig strengt, siden de i dette tilfellet har å gjøre med en pasient med høy grad av følsomhet for legemidler og en uttalt allergisk reaksjon.
- Tar mineraler samtidig med diuretika. Dette er preparater av kalium, kalsium, magnesium.
- Medisiner som bidrar til å redusere blodpropp.
- Sårheling påføres området med hudlesjoner.salver, kortikosteroidaerosoler, lokale antibakterielle legemidler, sterile bandasjer skiftes regelmessig. Som et sårhelings- og antiinflammatorisk middel er det foreskrevet å skylle munnen med avkok av antibakterielle urter.
Behandling, som allerede nevnt, utføres iintensivavdelinger, hvor det gjennomføres intensiv tilsyn og det gis tilstrekkelig pasientbehandling. Kulde på avdelingen er uakseptabelt. Det er obligatorisk å utstyre lokalene med UV-lamper med et bakteriedrepende virkningsspektrum.
