Aortos koarktacija yra širdies yda, kurikartu su didžiausio žmogaus kūno kraujagyslės spindžio susiaurėjimu. Tiesą sakant, tai nėra širdies liga, nes patologija lokalizuota už miokardo ribų. Dažniausiai aortos koarktacija diagnozuojama naujagimiams, nors kartais liga nustatoma jau suaugusiems pacientams. Dažniausiai liga pašalinama chirurgine intervencija.
Žinoma, ši diagnozė nėra visiškai aiški.pacientų ir sukelia jiems paniką. Todėl verta daugiau sužinoti, kas tai per liga ir su kokiomis komplikacijomis sergantis žmogus gali susidurti.
Aortos koarktacija: kas tai?
Pirmiausia verta suprasti šio termino reikšmę.Aortos koarktacija yra įgimta yda, kurią lydi aortos susiaurėjimas. Tuo pačiu metu pacientų širdies struktūra yra gana normali. Nepaisant to, aorta yra didžiausia žmogaus kraujagyslė, o kraujotakos pažeidimas šioje srityje neigiamai veikia ne tik širdies ir kraujagyslių, bet ir viso organizmo darbą.
Paprastai susiaurėjimas susidaro toje vietoje, kuraortos lankas pereina į nusileidžiančiąją jos dalį. Šis modelis suprantamas, nes paprastai čia yra nedidelis fiziologinis susiaurėjimas. Beje, pirmą kartą šią ligą 1791 metais aprašė D. Morgagni (italų patologas). Remiantis statistika, patologijos dažnis yra iki 15% visų įgimtų apsigimimų. Įdomus faktas yra tai, kad berniukams liga stebima 3-5 kartus dažniau nei moterims.
Pagrindiniai patologijos tipai
Priklausomai nuo savybių, aortos koarktacija gali būti dviejų tipų:
- „Suaugusiųjų“ koarktacijai būdingas aortos spindžio susiaurėjimas žemiau tos vietos, kur nuo jos nukrypsta kairioji poraktinė arterija; tuo pačiu metu stebimas arterinio latako uždarymas;
- infantilaus tipo patologiją lydi aortos hipoplazija toje pačioje poraktinės arterijos atsiradimo vietoje, tačiau latakas lieka atviras.
Anatominės patologijos ypatybės
Įgimtą aortos koarktaciją gali lydėti įvairios gretutinės ligos. Pagal tai defektas dažniausiai skirstomas į tris grupes.
Patologija gali būti izoliuota – kolkitų širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi apsigimimų nėra. Dažnai vaikų aortos koarktacija gali būti derinama su kitomis patologijomis – tai gali būti aneurizma, aortos stenozė, pertvaros defektas tarp skilvelių ir prieširdžių, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.
Trečioji grupė yra koarktacija, kurioje yra arterinio latako anga. Tokiais atvejais patologija gali būti:
- postduktalinis (susiaurėjimas yra žemiau vietos, kur išeina atviras arterinis latakas;
- juxtaductal (koarktacija yra tik atviro latako lygyje);
- preductalinis (arterinis latakas atsidaro žemiau susiaurėjimo).
Žinoma, simptomai labai priklauso nuo koarktacijos tipo ir savybių.
Kokios yra defekto vystymosi priežastys?
Dažniausiai aortos koarktacija išsivysto vaisiui.Kodėl taip atsitinka? Kaip žinia, intrauterinio vystymosi laikotarpiu vaiko organizme funkcionuoja arterinis latakas, jungiantis aortą ir kairiąją plaučių arteriją. Ši struktūra reikalinga tik laikinai. Po gimimo ir plaučių kvėpavimo pradžios latakas užsidaro.
Yra teorija, kad dėl vienokių ar kitokių priežasčiųvaikui maža dalis šio latako audinių persikelia į aortą, todėl latakui užsidarius į procesą įtraukiama ir aortos sienelė, dėl ko ji susiaurėja.
Deja, šio proceso priežastys nežinomos.Mokslininkams pavyko tik išsiaiškinti, kad pacientai, sergantys Shereshevsky-Turner chromosominiu sindromu (tik vienos lytinės chromosomos buvimas), yra labiausiai linkę į šią ligą. Beveik kas dešimtas vaikas, turintis šią diagnozę, turi šią ydą.
Aortos koarktacija (AKD) nebūtinai turi būtiįgimtas. Yra žinomi reti atvejai, kai kraujagyslės susiaurėjimas įvyko jau suaugus. Tokiais atvejais koarktacijos priežastys buvo traumos ir aortos ateroskleroziniai pažeidimai, neaiškios etiologijos kraujagyslių sienelių uždegiminės ligos (Takayasu sindromas).
Koarktacijos hemodinamikos sutrikimas
Žinoma, aortos susiaurėjimas turi įtakos darbuivisą širdies ir kraujagyslių sistemą, net jei ir nėra gretutinių defektų. Dėl koarktacijos susidaro du skirtingi kraujo tekėjimo būdai.
Didesnis nei kraujospūdžio susiaurėjimaspadidėjo, dėl to plečiasi visų kraujagyslių spindis. Dėl sistolinės perkrovos išsivysto kairiojo skilvelio hipertrofija. Tačiau žemiau koarktacijos srities situacija yra priešinga – sulėtėja kraujotaka, sumažėja kraujospūdis. Vystantis vaiko organizmui, įsijungia kompensaciniai mechanizmai – vystosi kelios kolateralinės kraujagyslės, kurios užtikrina apylanką kraujotaką.
Jei mes kalbame apie suaugusiųjų ydų tipą, tadapacientų pastebėjo kairiojo skilvelio hipertrofiją, sunkią hipertenziją ir cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimą. Esant kūdikių koarktacijai, kai arterinis latakas yra atviras, minėti sutrikimai nėra tokie ryškūs. Tačiau yra ir kitų patologijų. Pavyzdžiui, esant postdukciniam patologijos tipui, kraujas iš aortos, esant aukštam slėgiui, tiekiamas tiesiai į plaučių arteriją, todėl padidėja slėgis plaučių kraujotakos kraujagyslėse.
Bet kokiu atveju yra rimtas hemodinamikos pažeidimas, kurio jokiu būdu negalima ignoruoti, nes pasekmės gali būti siaubingos.
Kokie yra ligos simptomai?
Aortos koarktacijos požymiai labai priklauso nuo kraujagyslės susiaurėjimo laipsnio, taip pat nuo gretutinių defektų buvimo ar nebuvimo. Lengvas koarktacijos laipsnis gali visai nepasireikšti.
Sunkesniais atvejais simptomai pastebimi jau anksčiaupirmieji gyvenimo metai. Maži vaikai dažnai kenčia nuo plaučių uždegimo ir nuolatinių atkryčių. Vaikai turi blyškios odos ir kvėpavimo problemų – stiprus dusulys atsiranda valgant, žaidžiant ar net ilsintis. Dažnai kūdikiai su šia diagnoze fiziškai vystosi lėčiau nei jų bendraamžiai.
Galima įtarti defekto buvimą metuklausantis širdies garsų, taip pat nustatant pulsą viršutinių ir apatinių galūnių kraujagyslėse. Arterijose ant alkūnių linkių galima pastebėti įtemptą pulsavimą, o šlaunikaulio kraujagyslėse pulsas jaučiamas labai silpnai.
Esant preduktinei koarktacijai, taip pat stebima nevienalytė cianozė - vaiko kojų oda tampa melsva, o viršutinės kūno dalies oda išlaiko natūralią spalvą.
Dažnai atsitinka, kad patologija jau diagnozuojamavyresniame amžiuje - mokyklinio amžiaus vaikams, paaugliams, suaugusiems pacientams. Šiuo atveju simptomai yra aukštas kraujospūdis. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmais, dažnu galvos svaigimu, skausmu širdyje, kraujavimu iš nosies ir nuovargiu. Dažnai tyrimo metu galima pastebėti neproporcingą viršutinės ir apatinės kūno dalių raumenų vystymąsi. Simptomai yra kojų silpnumas, dažni mėšlungiai ir šaltos pėdos. Moterims gali pasireikšti menstruacijų sutrikimai, kartais – nevaisingumas.
Aortos koarktacija: diagnozė
Gydytojas gali įtarti defekto buvimąklausantis širdies garsų. Be to, atliekamos kitos diagnostinės priemonės, kurios padeda ne tik nustatyti koarktacijos faksą, bet ir kitus defektus bei nustatyti širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo laipsnį:
- Vienas iš paprasčiausių ir prieinamiausių būdųyra elektrokardiografija. Tai nėra pati informatyviausia technika, nes esant vidutiniam aortos susiaurėjimui, paciento elektrokardiograma gali atrodyti visiškai normali. Vaikams pirmaisiais gyvenimo metais procedūros metu galite pastebėti širdies elektrinės ašies poslinkį. Vyresniems vaikams jau galima aptikti kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių. Suaugusiems pacientams širdies elektrinė ašis pasislenka į kairę, kartais būna nepilna kairiojo pluošto šakos blokada.
- Dažnai pacientams skiriama fonokardiografija.Ši procedūra leidžia įrašyti garso signalus ir vibracijas, atsirandančias širdies ir kraujagyslių darbo metu. Esant koarktacijai, galima pastebėti antrojo tonuso padidėjimą aortoje, taip pat sistolinį ūžesį ant nugaros ir antroje tarpšonkaulinėje erdvėje prie krūtinkaulio krašto (dešinėje ir kairėje pusėse). .
- Informacinis yra ultragarsasširdies tyrimas, kurio metu galima nustatyti aortos susiaurėjimą. Taip pat specialistas gali pastebėti širdies masės padidėjimą. Doplerio echokardiografija naudojama siekiant nustatyti būdingus patologijos simptomus, ypač kraujospūdžio skirtumus virš ir žemiau susiaurėjimo, turbulentinį sistolinį srautą.
- Be to, plaučių rentgenografija irširdyse. Paprastai širdies dydis išlieka normalus, tačiau galima pastebėti reikšmingą kylančiosios aortos išsiplėtimą. Plaučių modelis gali būti sustiprintas išilgai arterijų lovos, nors tai ne visada pastebima.
- Aortografija yra procedūra, kuri apimaspecialios kontrastinės medžiagos įvedimas į aortą, po to stebimas jos pasiskirstymas visoje kraujagyslėje. Šis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti aortos susiaurėjimo laipsnį ir lygį.
- Širdies kateterizacija yra gana sudėtinga procedūra. Tačiau į kraujagyslės ertmę įvedus specialų kateterį, galima tiksliai išmatuoti kraujospūdį.
Tik gavęs išsamų vaizdą gydytojas gali pateikti prognozę ir parinkti tinkamus šio defekto pašalinimo metodus.
Ar reikalinga operacija?
Ką daryti, jei pacientui yra koarktacijaaorta? Žinoma, operacija yra vienintelė veiksminga priemonė defektui pašalinti. Tačiau sprendimą atlikti chirurginę intervenciją gali priimti tik gydytojai, susipažinę su anamneze ir klinikiniu vaizdu.
Kai kuriais atvejais (jei yra tik nedidelis susiaurėjimas, kuris praktiškai neturi įtakos hemodinamikai) operacijos gali neprireikti. Pacientas tik periodiškai tiriamas.
Jei skiriasi sistolinis arterijų spaudimasViršutinės ir apatinės galūnės viršija 50 mm Hg. Art., tuomet gydytojai dažniausiai siūlo chirurginę procedūrą. Jei naujagimiams diagnozuota aortos koarktacija, mažiems pacientams yra sunki hipertenzija ir širdies dekompensacija, atliekama operacija (skubi). Tais atvejais, kai liga praeina gana palankiai ir nėra didelio pavojaus vaiko gyvybei, procedūra gali būti atidėta iki penkerių ar šešerių metų.
Chirurginis širdies ligų gydymas
Iki šiol yra keletas būdų, kaip pašalinti šį defektą. Chirurginės technikos pasirinkimas priklauso nuo paciento būklės, ligos formos ir koarktacijos dydžio.
- Kai kuriais atvejais gydytojai atlieka rezekciją(iškirpimas) susiaurėjusią aortos dalį, po kurios kraujagyslės galai vėl sujungiami, taikant anastomozę. Tokia procedūra įmanoma tik tuo atveju, jei koarktacija yra nedidelė.
- Tuo atveju, jei siaurėjanti dalis yra ilga, iranastomozės uždėti negalima, naudojami protezai. Procedūros metu chirurgas pašalina pažeistą aortos sritį, o po to du indo galai sujungiami specialiu protezu, pagamintu iš sintetinių medžiagų.
- Aortoplastika – dar viena operacija, tik tokiu atveju aortos ilgiui atkurti naudojamas ne sintetinis protezas, o paciento kairiosios poraktinės arterijos dalis.
- Kartais gydytojai nusprendžia atlikti aortos šuntavimą.Tokiais atvejais naudojamas sintetinis protezas, kurio kraštai susiuvami aukščiau ir žemiau susiaurėjusios kraujagyslės dalies – taip sukuriamas kraujotakos apėjimas.
- Yra dar viena procedūra, vadinama balionuangioplastika. Jis atliekamas tais atvejais, kai po ankstesnės chirurginės intervencijos kraujagyslės susiaurėjimas vėl atsirado. Procedūros metu gydytojas per periferines kraujagysles įveda specialų balioną į aortos spindį, jį pripūtus susiaurėjimas išnyksta. Kai kuriais atvejais papildomai įrengiami specialūs standūs stentai, kurie fiksuoja aortos spindžio matmenis.
Taip atrodo defekto taisymasvadinama aortos koarktacija. Po operacijos pacientas, žinoma, turėtų laikytis tam tikrų rekomendacijų. Visų pirma, reikia tinkamai maitintis, vengti per didelio fizinio krūvio ir fizinio neveiklumo, atidžiai stebėti savo savijautą ir reguliariai tikrintis pas gydantį kardiologą.
Kokios galimos komplikacijos?
Aortos koarktacija yra pavojinga liga, kurios niekada negalima ignoruoti. Esant nepalankiai eigai, defektas gali sukelti itin pavojingų komplikacijų:
- Dėl vazokonstrikcijos pacientams gali išsivystyti sunki hipertenzija.
- Dažnai šią širdies ligą – aortos koarktaciją – lydi ir aneurizmos susidarymas bei tolesnis jos plyšimas.
- Komplikacijos taip pat apima insultą ir subarachnoidinį efuziją.
- Šios ligos fone pacientams dažnai išsivysto širdies nepakankamumas, kurį lydi vadinamoji širdies astma ir plaučių edema.
- Aortos spindžio susiaurėjimas turi įtakos visos kraujagyslių sistemos darbui. Dėl sunkios hipertenzijos galimas mažųjų inkstų arterijų pažeidimas.
- Retai pacientams išsivysto bakterijosendokarditas. Panaši komplikacija, kaip taisyklė, atsiranda, jei aortos koarktacija yra susijusi su aortos vožtuvo patologijomis. Deja, daugeliu atvejų tokie bakteriniai širdies pažeidimai praktiškai negali būti gydomi antibiotikais.
Kaip matyti, vaikų ir suaugusiųjų aortos koarktacija gali būti mirtina. Štai kodėl taip svarbu laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.
Prognozė pacientams, sergantiems koarktacija
Dažniausia diagnozė yra aortos koarktacijanaujagimių. Kokios yra mažų pacientų prognozės ir ko turėtų tikėtis tėvai? Tiesą sakant, viskas priklauso nuo kraujagyslių susiaurėjimo laipsnio. Kai kuriais atvejais liga reikalauja skubios chirurginės intervencijos. Jei kalbame apie vidutinio laipsnio defektą, tai net ir laikantis visų medikų rekomendacijų pacientai gyvena tik iki 30-35 metų, o mirties priežastis, kaip taisyklė, yra insultas ar aneurizmos plyšimas.
Šiek tiek susiaurėjimo kartais nereikiachirurginė intervencija - gydytojas tik rekomenduoja periodiškai atlikti tyrimus, kad nustatytų komplikacijas. Tokiais atvejais širdies ligos buvimas retai paveikia paciento gyvenimo trukmę.
