מום בעמוד השדרה, שיכולמלווה בפתולוגיה של התפתחות חוט השדרה, - ספינה ביפידה. מה זה, באילו מקרים זה קורה, לאילו הפרעות בגוף הוא יכול להוביל - הקורא ימצא את התשובות לשאלות אלה במאמר שלנו. עם זאת, כדי להבין את התמונה הקלינית של המחלה, יש צורך גם להבין את הרעיון של מערכת העצבים המרכזית האנושית, את המבנה האנטומי של עמוד השדרה ואת תפקודי חוט השדרה.
מושג CNS
מערכת העצבים המרכזית היא החלק העיקרימערכת העצבים האנושית. הוא מיוצג על ידי חוט השדרה והמוח ומורכב מתאי עצב ותהליכים שלהם. מערכת העצבים המרכזית נוצרת משלושה חלקים: תחתון, אמצעי וגבוה יותר. החלק התחתון והאמצעי כוללים את חוט השדרה, medulla oblongata, המוח התיכון, diencephalon ומוח הקטן. רכיבים אלה מווסתים את פעילותם של איברים בודדים, יוצרים קשר ביניהם ומבטיחים את שלמות תפקודו של האורגניזם. החלק הגבוה יותר של מערכת העצבים המרכזית מיוצג על ידי ההמיספרות המוחיות ומבטיח באופן פונקציונלי את האינטראקציה של הגוף עם הסביבה.
התפקיד העיקרי של מערכת העצבים המרכזית הוא יישום פשוט ותגובות מורכבות - רפלקסים. מערכת העצבים המרכזית נוצרת בשבועות הראשונים להריון ממבנה מיוחד - האקטודרם. עם חלוקה והתפתחות לא נכונים של תאי עצב, מתרחש פגם בצינור העצבי, אשר מוביל לאחר מכן להתפתחות פתולוגיות של חוט השדרה.
חוט השדרה הוא איבר של מערכת העצבים,ממוקם בתעלת השדרה. הגבול המותנה בין חוט השדרה למוח עובר במקום הסירוגין של סיבי הפירמידה. המוח וגם חוט השדרה עטופים במעטפת המורכבת משלוש שכבות: מוצקות, ארכנואידיות וכלי דם. הגולגולת מגנה על המוח מפני נזק חיצוני, ועמוד השדרה מגן על חוט השדרה.
מבנה עמוד השדרה
עמוד השדרה הוא בסיס השלד האנושי, מורכב מהחוליות שביניהן נמצאים הדיסקים הבין חולייתיים הם שכבות סחוסיות. פונקציונלית, הדיסקים מספקים ניידות של עמוד השדרה. בסך הכל, לאדם יש חוליות של 33-34, הן משולבות באופן מקובל לחלקים: צוואר הרחם, בית החזה, המותני, הקודש, coccygeal.
חוט השדרה מספק חיבור בין המוח למערכת העצבים ההיקפית. התעלה המרכזית היא חלל בתוך חוט השדרה. בחוט השדרה, בדומה למוח, יש קרום תלת שכבתי, שבין השכבות שיש בו נוזל מוחי. עצם החוליות והקרום החיצוני של חוט השדרה יוצרים בינם חלל אפידורלי מלא רקמת שומן ורשת ורידית.
ספינה ביפידה: מה זה?
ספינה ביפידה היא ניוון התפתחותיעמוד השדרה (סגירה לא מלאה של תעלת עמוד השדרה), שלעתים קרובות מחמירה על ידי פתולוגיה אחרת - התפתחות לא טובה של חוט השדרה. פגם זה מתחיל להתבטא בתחילת ההיריון ומהווה הפרה ביצירת הצינור העצבי. הצינור העצבי הוא המבנה ממנו נוצרת מערכת העצבים המרכזית - חוט השדרה והמוח - בעובר בשלב מאוחר יותר של ההריון. היסטוריות רפואיות רבות של חולים עם ספינה ביפידה נותנות סיבה לסווג פתולוגיה לסוגים נפרדים בהתאם לחומרת התפתחות הליקויים:
- צורות קלות מותנית: ספינה ביפידה סמויה, מנינגוצלה, ליפומינגוצלה;
- צורות חמורות: myelomeningocele; myelomeningocele מסובך על ידי הידרוצפלוס.
הסטטיסטיקה מראה זאתהמחלה מתרחשת אצל 1-2 תינוקות מתוך 1000. הפתולוגיה היא גנטית במהותה, משום שעד 8% מהלידות החוזרות מסתיימות באבחון ספינה ביפידה. רופאים אומרים כי לעתים קרובות יותר זה קורה אצל ילדים שנולדו לנשים בגיל. עם זאת, במקביל, 95% מהילודים שאובחנו כחולי ספינה ביפידה מופיעים אצל הורים בריאים שאינם סובלים ממחלה דומה.
צורות קלות של ספינה ביפידה
ספינה ביפידה נסתרת (נסתר) - הקלה ביותרצורה של המחלה בה ישנה התפתחות לא טובה, פער קטן בחוליות. לרוב מתרחשת בעמוד השדרה המותני או העצב.
רק במקרים מסוימים (כ -1 אינץ ')1000 חולים עם צורה סמויה של ספינה ביפידה) פתולוגיה מובילה להפרעות תפקודיות במערכת המין, מעיים, חולשת שרירים בגפיים התחתונות ועקמומיות של עמוד השדרה. לרוב, התיעוד הרפואי של המטופל מציין את המספר הספציפי של חוליה של אחד מחלקי עמוד השדרה בו נוצרה הפתולוגיה. לדוגמה, הרשומה "Spina bifida posterior S1" מצביעה על בעיות בחוליה הראשונה של עמוד השדרה.
מנינגוצלה הוא סוג של מחשוףעמוד השדרה, בו, בנוסף לניוון עצמות, קרומי המגן של המוח יכולים לבלוט או לבלוט בצורה של כמוסה דרך הפער הקיים. לעתים קרובות, חוט השדרה, כמו גם תהליכי העצב, הם ללא פתולוגיות או עם פגמים קלים. ברוב המכריע של המקרים הכמוסה מכוסה בעור, המגן על תכולתה באופן מותנה. עם זאת, גם פגם קטן זה מצריך טיפול כירורגי לתיקון הפגם הקוסמטי.
ליפומינגוצלה
Lipomeningocele היא צורה של שפינה ביפידהנחשב לפתולוגיה מתונה. ברפואה, הפרעה כזו מסווגת כסימביוזה של הרניה וליפומות של עמוד השדרה וכתוצאה מכך - גידולים שפירים. הפרעה זו ביצירת הצינור העצבי מתרחשת במהלך 20 הימים הראשונים להריון. Lipomeningocele הוא פגם שיכול לגרום להתפתחות פתולוגיות נוירולוגיות ומוביל למחלות קשות של מערכת המין, מעיים - רקמת השומן מפעילה לחץ על חוט השדרה. אם לוקחים בחשבון את ההיסטוריה הרפואית של חולים עם ליפומינגינגל, ניתן להבחין בין ארבע קבוצות של ביטויים פתולוגיים של המחלה:
- נטול הפרעות נוירולוגיות, אגן ואורתופדיה;
- paresis מתון של הרגליים, עיוות של הרגליים;
- פגיעה קשה בתפקוד המוטורי, עקמומיות בעמוד השדרה, הפרעות באגן;
- עיוות בגפיים, פתולוגיית אגן קשה.
לכן, שיטת הטיפול היחידה והנכונהפתולוגיה זו נחשבת להתערבות כירורגית מוקדמת מיידית. בשילוב עם פעולת הסרת שק השומן ניתן לבצע את תיקון הבקע.
Myelomeningocele - צורה קשה של ספינה ביפידה
הצורה החמורה ביותר של פתולוגיה המתרחשתב 75% מכל המקרים של ניוון חוליות - myelomeningocele (Cystica spina bifida). מה זה? בקע מוחי הוא אלמנט של חוט השדרה הבולט דרך פגם בעמוד השדרה.
לעתים קרובות, בקע בעמוד השדרה מופיע בעמוד השדרה הלומבוסקרלי. עם זאת, בתרגול הרפואי ישנם מקרים בהם מתפתחת פתולוגיה ברמת עמוד השדרה החזי או צוואר הרחם. למרבה הצער, פגם בצינור העצבי מלווה לרוב בהפרעה אחרת - הידרוצפלוס או מום צ'יארי, שהגורם לו הוא הפרה של היווצרות חללי נוזל המוח בתוך הגולגולת.
מום בהידרוצפלוס ובצ'יארי
הידרוצפלוס (טיפת מוח) -פתולוגיה הנובעת מהצטברות נוזל מוחי בחדרי המוח. נוזל המוח - CSF - מסתובב כל הזמן במערכת החדר.
הנפח הנדרש של נוזל המוח יכול להיווצר בשתי דרכים:
- מיוצר על ידי תאי הבלוטה של כלי הדם בחדרי המוח;
- נוצר כתוצאה מהזעת פלזמה בדם דרך דפנות כלי הדם.
CSF מסתובב מהחדרים לחדרמרחב תת עכבישי של המוח וחוט השדרה. חללים נוזליים מוחיים תוך עמוד השדרה בעמוד השדרה באורגניזם בריא יוצרים שלם יחיד. כאשר מתרחש בקע בעמוד השדרה, נוצר הידרוצפלוס מתקשר. הצטברות נוזלים מובילה לעלייה בלחץ תוך גולגולתי, הגורם לירידה בראייה, להופעת התקפים, פזילה, חולשת שרירים בגפיים העליונות והתחתונות. הפרעות כאלה מובילות להפרעות נוירולוגיות קשות, לירידה ביכולות האינטלקטואליות ולמוות.
אנומליה של ארנולד-צ'יארי היא פתולוגיה בה השקדים המוחיים יורדים לרמה של חוליות צוואר הרחם הראשון או השני, ובכך חוסמים את זרימת נוזל המוח.
טיפול כירורגי במיאלומינגינגל
עד היום הטכניקה הטובה ביותרחיסול הפתולוגיות הללו, המשמש בהצלחה בכל רחבי העולם, הוא הסרה תוך רחמית של בקע בעמוד השדרה. סוג זה של התערבות כירורגית מונע התפתחות של הידרוצפלוס ומום של צ'יארי בחולים צעירים; מאפשר לך להימנע מסיבוכים חמורים המאיימים על החיים, כמו גם מניתוח מעקף שלאחר מכן. המניפולציות שלעיל נותנות ליילוד סיכוי לרמת התפתחות ואיכות חיים תקינה.
אם ניתוח תוך רחמי בזמן הואמכל סיבה שהיא לא בוצעה, יש לנקוט בניתוח shunt CSF, שמנרמל את כמות הנוזל השדרתי. בדרך כלל פעולה זו מתבצעת בשני שלבים. מרפאת השדרה היא מוסד רפואי עם מוקד צר, ככלל, הם מסייעים לפתור בעיות רבות הקשורות לפתולוגיות בעמוד השדרה.
אבחון
במהלך ההריון (בשבועות 16-18), העתידאמהות עוברות בדיקות סקר על סמך בדיקות דם. מהות השיטה היא לבדוק את ריכוז החלבון הראשוני, המיוצר על ידי העובר בכמות קטנה במהלך תקופת ההריון. בנוכחות פגם במערכת העצבים המרכזית, ריכוז האלפא-פוטופרוטאין עולה. יש כמה מוזרויות במהלך הבדיקה. בשל התרחשות אפשרית של שגיאות בעת פענוח תוצאות הניתוח, יש להקפיד על כמה כללים:
- לקבוע את עיתוי ההריון המדויק ביותר;
- אם ההריון מרובה, יש לאבחן אותו בזמן.
שיטת אבחון נוספת היאאולטרסאונד טרום לידתי, שבוצע בשלבים מסוימים של ההריון, נוח לגילוי פתולוגיה. שיטה זו מאפשרת הדמיה של המוח, חוט השדרה, עמוד השדרה ואבחון בזמן. עם זאת, יש לזכור כי עם פגמים קלים (ספינה ביפידה סמויה), יתכן שלא תתגלה פתולוגיה.
בדיקת מי שפיר - ניקור מי השפיר - אחרשיטת אבחון. זה מבוצע באמצעות מחט גדולה ורק תחת בקרת אולטרסאונד. משתמשים בשיטה זו במקרה בו בדיקת דם הראתה עודף של ריכוז האלפא-פוטופרוטאין, ואבחון אולטרסאונד של פתולוגיות לא גילה. הנוזל, כמו הדם, נבדק לריכוז החלבון הראשוני, שעודפו מעיד על קיום הפרעות בהתפתחות עמוד השדרה.
מניעה
כמובן, אף איש מקצוע רפואי לא ייתןמבטיח כי בכפוף לכל אמצעי הזהירות הנדרשים והיעדר גורמי סיכון ידועים, להורים בריאים יהיה תינוק בריא. לרוע המזל, לפעמים הטבע מסלק דברים אחרת ממה שבני האדם מציעים. אך בכוחם של אמהות ואבות לעתיד לעשות כמיטב יכולתם על מנת למזער את כל מיני הסיכונים ולהפחית את הסבירות שילד ילד עם פתולוגיה של ספינה ביפידה כמעט לאפס. אנחנו מדברים על אמצעי מניעה.
אחד הצעדים העיקריים למניעהאם ילוד מאובחן כחולה ספינה ביפידה, יש צורך בתכנון קפדני של הריון. לשם כך, אם ואבא פוטנציאליים, לפני ההתעברות, חייבים לעבור בדיקה רפואית, מבלי להיכשל עם התייעצות עם גנטיקאי. אישה בהריון אמורה לנהל אורח חיים בריא, להקפיד על נטילת נוגדי פרכוסים. אך נטילת חומצה פולית בכמות הנדרשת, להפך, מסומנת בתקופה זו. במדינות מפותחות רבות זו הנקודה העיקרית בתוכנית המומלצת על ידי ארגון הבריאות במהלך ההריון.
יש לזכור כי גורמי סיכוןהתרחשות של פתולוגיה נחשבת לתורשה גנטית; מחלות הסובלות מאישה במהלך ההריון, למשל, אדמת; ההשפעה של הסביבה החיצונית - קרינה, אלכוהול, סמים.
נקודות מפתח
אז, לענות על השאלה "ספינה ביפידה - מה זההאם זה? ”, אנו יכולים להדגיש את התזות העיקריות. ספינה ביפידה היא פתולוגיה המתרחשת תוך רחמית במהלך השבועות הראשונים להריון. הדרך היחידה להימנע ממחלות אצל תינוק היא לתכנן הריון, לעקוב אחר כל המרשמים הדרושים של רופאים, אם לעתיד לנהל אורח חיים בריא ולמלא את המחסור בחומצה פולית בגוף.
אם בכל זאת מזוהה הפתולוגיה, הלידה מתבצעת רק בניתוח קיסרי על מנת לא לכלול טראומה בחוט השדרה במהלך מעבר העובר דרך תעלת הלידה.
כדי לאבחן את המחלה, יש שלםמגוון שיטות - ניתוח דם, אבחון אולטראסאונד, לימוד מי שפיר. אם בכל זאת מזוהה הפרה והאבחנה נעשית, יש צורך לבצע התערבות כירורגית.
שיטה חדשנית היא תוך רחמיתחיסול פתולוגיה. התערבות כירורגית מתבצעת גם לאחר לידת התינוק - בשלושת הימים הראשונים לחייו. אגב, חשדות לספינה ביפידה בילוד יכולים להיגרם על ידי: בקע בעמוד השדרה, כתמי לידה או דיכאונות באחד מאזורי העור, צרור שיער יוצא דופן. כמובן שהאבחון הסופי נקבע לאחר מחקר נוסף - CT, MRI.
בהתאם למיקום של האזור הפגוע בעמוד השדרה, כמו גם הפרעות תפקודיות נלוות, המחלה מסווגת לצורות קלות וחמורות יותר.
צורות קלות של ספינה ביפידה בדרך כלל אינן גורמותפגמים חמורים, חולים עם אבחנה זו מותאמים חברתית. במקרה של פגמים חמורים - מנינגומיאלוצלה - לא ניתן להימנע מלקות, גם אם הניתוח מוצלח.
מרפאת עמוד שדרה - סוג רפואימוסדות המתמחים בשירותים רפואיים למתן סיוע לחולים עם הפרעות במערכת העצבים המרכזית. לכן, האבחנה של ספינה ביפידה אינה משפט. אתה יכול וצריך לחיות איתו.
