הפרעות הקשורות להתפתחות דרכי השתןדרכים מהוות יותר מ -35% מכלל המומים המולדים בבני אדם. יחד עם זאת, ישנם מקרים בהם פתולוגיות כאלה אינן סימפטומטיות ונקבעות רק במהלך גיל ההתבגרות או ההריון. תסמונת פרהלי היא אנומליה כלייתית מולדת בה הענפים הקדמיים והאחוריים של עורק הכליה העילאי עוברים. כתוצאה מכך, התפקודים הרגילים של האיבר מופרעים.
התסמונת קיבלה את שמה משמו של האורולוג האמריקאי שתיאר אותה לראשונה. המאמר ידון בגורמים, בתסמינים ובטיפול במחלה.
מה זה?
כאמור, עם תסמונת פרהליהענפים האחוריים והקדמיים של עורק הכליה מצטלבים. במקרה זה יתכן דחיסה חלקית של החלקים העליונים של האגן או קטע האגן-השופכה. כתוצאה מכך, תפקוד הכליות עלול להיפגע או לאבד לחלוטין. קיימת סבירות להיווצרות אבנים, הופעת יתר לחץ דם עורקי. עקבות דם עשויות להימצא בשתן.
אנומליה דומה מתרחשת גם במהלך האמבריוגנזה של מערכת כלי הדם של הכליות, כאשר ניתן לעצור את התפתחותן, אך לשמר את המבנים.
תסמונת פרהלי ממוקמת מימין ומשמאלזה בדרך כלל משפיע על כליה אחת. במקרים קיצוניים שני האיברים עלולים לסבול. במקרה זה, התסמונת עשויה להיות מלווה בפגם במילוי קבוצת הכוסות העליונה ובפיאלקטזיה צד ימין או שמאלי עקב חסימת השופכן.
תסמינים של המחלה
יש כמה סימנים, בעקיפיןהמצביע על כך שהמטופל סובל מתסמונת פרהלי. הסימפטומים באים לידי ביטוי בכאב מוחשי באזור המותניים, כאבי כליה, הנמצאים בקשר לנפרוליטיאזיס משנית. בנוסף, יש יתר לחץ דם עורקי קל, כמו גם מאקרו ומיקרו-מטוריה.
אבחון התסמונת
הדבר הקשה ביותר לזהות קלינית את תסמונת פרהליקטן, במיוחד בתינוקות. כדי לבצע את האבחנה הנכונה, משתמשים בשיטת אולטרה-סאונד דופלר של כלי הכליה, וכן נעשה שימוש בטומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית.
בדיקות אנגיוגרפיות קשות לתינוקות, ולכן כמעט ולא משתמשים בהן כיום.
בנוסף לשיטות לעיל, חוליםלקבוע מסירת בדיקות שתן ודם, כולל לרגישות לתרופות ופלורה. בנוסף, מבוצעות בדיקות אולטרסאונד של מערכת השתן.
שיטות טיפול
הטיפול במחלה זו נקבע רקלאחר בדיקה מקיפה מעמיקה ואישור האבחנה. השיטה השמרנית - טיפול נגד יתר לחץ דם - משמשת במקרים נדירים. הוא מכוון, ככלל, להורדת הלחץ אם הוא מוגבר. הם גם מבצעים מערך אמצעים לחיסול דלקת ריאות משנית ועוסקים במניעת אורוליתיאזיס.
עם זאת, הדרך האמינה ביותר לחסל לחלוטיןתסמונת פרהלי אינה טיפול שמרני, אלא טיפול כירורגי. במהלך הניתוח מסיר הרופא את מעבר העורקים בכליות והלחץ עליהם מפסיק.
בכל מקרה, חולים (ובמיוחד תינוקות)עליך להירשם אצל נפרולוג ולקבל באופן קבוע את התייעצויותיו, לעבור את הבדיקות הדרושות, לעבור בדיקות אולטרסאונד ורדיוגרפיה. בשלב מאוחר יותר, ייתכן שתסמונת פרהלי אינה מתבטאת כלל, מידת אי הנוחות תלויה באיזו עוצמה צביטה באגן הכליה. עם אורח חיים בריא וללא הרגלים רעים, חולים עשויים שלא לחוש תסמינים כלל.
הריון
הריון ולידה עם התסמונתפרהלי מהאם מתבצע רק בהשגחת מומחה. ככלל, נשים עם מומים מולדים בכליות, הכוללות תסמונת זו, מורשות לשאת עובר רק לאחר הניתוח. העובדה היא שתסמונת פרהלי מלווה לעיתים קרובות בעליית לחץ הדם, הריון במקרה זה קשה יותר, לפעמים יש להפסיק אותו לאחר 22 שבועות.
אך גם לאחר ניתוח והתאוששות מוצלחיםבתפקוד הכליות, אישה בהריון צריכה להזהיר את רופא הנשים-רופא שלה בנושא זה. במהלך כל תקופת נשיאת הילד, על המטופל להיות בהשגחת רופא נפרולוג, לעבור מעת לעת בדיקות, לעבור מחקרים ובמידת הצורך לאשפז בבית חולים.
לעתים קרובות מאוד, החמרה במחלת כליות יכולהמופיעים בשבועות 15-16 או 26-30. הסימנים הם החזקת שתן, נפיחות קשה בידיים וברגליים, כאבים ואי נוחות במהלך הטלת שתן. במועד מאוחר יותר, ייתכן סיבוכים עקב הרחם הצומח במהירות, הלוחץ על השופכן. במקרה של סימנים כאלה של אישה בהריון עם תסמונת פרהלי, נדרש אשפוז דחוף.
לידה עם תסמונת פרהלי
לעתים קרובות מאוד, מומים בכליות הם אינדיקציה לניתוח קיסרי. עם זאת, האיום על הילד במקרה זה הוא זניח.
לנשים בלידה עם תסמונת פרהלי ואחרותעם חריגות בהתפתחות הכליות, ישנם בתי חולים ליולדות מיוחדים, שבצוותם נמצאים בהכרח אורולוגים ונפרולוגים, וילד בן יומו מבוצע בדיקה מקיפה מיד לאחר הלידה.
אז המאמר שקל מחלה כזותסמונת פרהלי כמו כליות. למרות העובדה שהאנומליה מולדת, ניתן לטפל בה בהצלחה, וחולים לאחר הניתוח יכולים לחזור לחיים הרגילים.
