תסמונת לייל היא מחלה קשהאופי רעיל-אלרגי, הכרוך בהפרה חריפה של מצבו הכללי של המטופל, כמו גם מאופיין בתצורות בולניות על כל העור והריריות. שמות נרדפים לפתולוגיה זו: נקרוליזת אפידרמיס חריפה או רעילה.
אטיולוגיה
ההגדרה של מחלה מצביעה עליהאטיולוגיה רעילה-אלרגית. מה המשמעות של כל זה? תהליכים דלקתיים על רקע ביטויים לאלרגיה גורמים לגוף להיפגע מרעלים. יש ניתוק של שכבת פני השטח של העור עם נמק נוסף.
התסמונת נחשבת לסוג של בולוסדַלֶקֶת הָעוֹר. נקרא על שמו של הרופא לייל, אשר בשנת 1956 תיאר זאת לראשונה כצורה חמורה של טוקסיקודרמה. ניתן להשוות את התמונה הקלינית עם כוויות עור מדרגה שנייה. שם נפוץ נוסף לתסמונת הוא ממאירות פמפיגוס.
יחד עם הלם אנפילקטי, מחלה זונחשב לתגובה האלרגית הקשה ביותר. ויש לציין כי בנוסף לפתולוגיה קטלנית זו, קיימת מחלה אחרת, דומה במקצת, הנקראת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (בקיצור STS). לעתים קרובות הם מבולבלים, אך על אנשי מקצוע מנוסים לזהות מחלות אלו.
גורם לתסמונת לייל
חלק מהמקרים הפתולוגיים הידועים נגרמים על ידיתגובות אלרגיות חריפות לתרופות. הגורם השכיח ביותר הוא סולפונמיד. פחות נפוץ, אנטיביוטיקה של טטרציקלין, אריתרומיצינים, נוגדי פרכוסים, משככי כאבים מסוימים, אנטי-שחפת ותרופות נוגדות דלקת. ישנם גם מקרים בודדים של תגובות אלרגיות אינדיבידואליות לתוספי תזונה, תכשירי ויטמינים, כמו גם סרום טטנוס וחומרי ניגוד לרנטגן.
קבוצה נוספת של מקרים היאתגובות לתהליכים זיהומיות, לרוב הנגרמות על ידי סטפילוקוקוס אוראוס מקבוצה II. אלרגיה כה קשה (תסמונת לייל, ולא זו של ג'ונסון) נצפית בדרך כלל בילדותה ויש לה מהלך חמור ביותר.
ישנם גם מספר מקרים אידיופטיים, אשר הגורמים להם נותרים לא ברורים.
התפתחות התסמונת נצפתה גם על רקעטיפול בצורות חמורות של פתולוגיות שונות. קיימת הנחה שמדובר בשילוב של גורמים, מדבקים ורפואיים, שהוא הגורם להתפתחות מחלה זו.
פתוגנזה
הפתולוגיה המתוארת מתבטאת די מהר: ממספר שעות ועד שבוע. ישנם מקרים של התפתחותה במועד מאוחר יותר.
מקובל בדרך כלל כי הופעת התסמונתליאל מתגרה על ידי רגישות אלרגית מוגברת של האדם, שהיא תכונה שנקבעה גנטית. זהו סוג של אי סבילות חמורה לתרופות.
ההיסטוריה של חולים רבים מכילה ביטויים אלרגיים כמו נזלת, קדחת השחת, דרמטיטיס במגע, אקזמה, אסתמה בסימפונות וכו '.
מנגנון ההתפתחות של תגובה אקזוטית
כיצד תסמונת ליאל מתבטאת בילדים?בגוף, תהליך של נטרול מוצרים מטבוליים מופרע. לפיכך, התרופה משולבת עם חלבון המהווה חלק משכבות העור. כתוצאה מכך נוצר חומר זר במבנה האחרון, אליו מגיעה תגובה חיסונית חריפה. מתברר שהעור עצמו הופך לאלרגן החזק ביותר. ניתן להשוות זאת לתגובות הגוף להשתלה זרה. רק במקרה זה אין שום דבר זר.
מעניין שכל החולים עם תסמונת ליאל וגם ג'ונסון מאופיינים בנוכחות בגוף תגובות אימונולוגיות המכונות תופעת שוורצמן-סנארלי.
הפרעות בגוף
במקרה זה, תהליך השרשראות מופרע בגוףחומרים חלבוניים ויסות ריקבונם. הדבר מתבטא בהתמוטטות בלתי מבוקרת ומהירה מאוד שלהם, כתוצאה מכך הם מצטברים בגוף (בנוזליו), אשר בתורם יש להם השפעה רעילה על האיברים הפנימיים.
כל זה מוביל לעובדה שהתפקודים עצמםאיברים שאחראים לנטרול מוצרי ריקבון והסרתם מושפעים מאוד. כתוצאה מכך מופר איזון המלח במים בגוף וכן איזון החומרים המינרליים. מצבו של המטופל מתדרדר בצורה חדה ומהירה, ואם לא ניתן טיפול חירום בזמן, הסבירות לתוצאה קטלנית גבוהה. שיעור התמותה בתסמונת לייל גבוה מאוד.
תסמינים ותכונות אבחון
המחלה פוגעת בעיקר בצעירים וילדים. בדרך כלל, האבחנה אינה קשה, מכיוון שהתסמינים ופרמטרי המעבדה הפשוטים במקרה זה ניכרים בבירור.
למעלה ציינו כי המחלה מאופיינת בהתפתחות תוך זמן קצר. המצב מחמיר בחדות, המטופל עלול אפילו למות לפני תחילת הטיפול. הכל מתחיל בעלייה חדה בטמפרטורה, לפעמים לערכים קריטיים, הגוף מכוסה פריחות שופעות בצורה של כתמים אדומים עם בצקת קטנה. יש לאבחן את תסמונת ליאל במהירות רבה.
כתמים מוגדלים בגודל
הכתמים גדלים בהדרגה, הם מתמזגים זה עם זה ויוצרים מוקדי נגעים גדולים. ואז התהליך הופך להיות דומה לתמונה של התפתחות כוויות מדרגה שנייה:
- לאחר כ- 2 ימים האזורים הנגועים מכוסים בבועות בגדלים שונים. העור עליהם דק מאוד ונוטה לפציעה מכנית, הוא נשבר בקלות רבה.
- לאחר זמן מה נראה המטופל כאילו נצרב במים רותחים.
- העור כואב ביותר, יש סימפטום של "כביסה רטובה": כשנוגעים בו קל להזיז אותו לקפל. הופעה של שפע שטפי דם קלים בכל הגוף אפשרית גם כן.
ממברנות ריריות סובלות
בתהליך ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון, וריריות סובלות מתסמונת ליאל. ישנם פגמים בפה שהם כואבים ביותר גם עם מגע קל. דימום גבוה קיים.
על השפתיים - אותה תמונה. מאוחר יותר, הנגעים הנגועים נעשים קרומים. העובי והמיקום שלהם הם כאלה שהמטופל לא יכול לאכול.
תיתכן פגיעה בריריות בדרכי הנשימה העליונות, במערכת העיכול ואף בשלפוחית השתן.
מוות שכבת העור
בדיקה מיקרוסקופית של החומר מגלהעובדת המוות של כל שכבת העור העילית, שתחתיה נמצא מספר משמעותי של שלפוחיות. תכולתם סטרילית, אין בה חיידקים פתוגניים.
שכבות עמוקות יותר בתסמונת ליילשונים בצקת, הם מגלים מספר עצום של תאי חיסון שפלשו מזרם הדם. הם ממוקמים ליד הכלים, ואילו גם קירות האחרונים מתנפחים.
סימני נזק לכלל המערכת
כפי שכבר ציינו, מצבו הכללי של המטופל מידרדר במהירות:
- יש טמפרטורה גבוהה, כאב ראש חמור, אוריינטציה בחלל יכולה להיות מופרעת, עכירות של הכרה, ישנוניות.
- ישנם סימנים להתייבשות בצורה של צמא קשה, יובש בפה וירידה ברוק.
- עבודת מערכת הלב וכלי הדם מופרעת, הדם מתעבה, אשר, בהתאם, גורר תקלות בעבודת כל האיברים והגוף בכללותו.
- מאז נקודת המפתח של מחלה זומהווה הפרה חזקה של מאזן המלח במים, זהו מקור להתייבשות משמעותית, שיכרון מתרחש עם תוצרי ריקבון של איברים ורקמותיהם.
- הפרה של סינתזת החלבונים ומנגנוני הניתוק שלהם מובילה להצטברות ברקמות של מספר עצום של חלבונים קטנים יותר.
מדדי מעבדה
עם תסמונת לייל (בתמונה תוכלו לראותבשלב הראשוני של המחלה), בדיקת דם מראה כי לוקוציטוזה גבוהה מעידה על תהליך דלקתי עז בגוף. נוסחת הליקוציטים מדגימה הופעה של צורות לא בוגרות של לויקוציטים, ESR מוגבר, קרישת הדם גבוהה גם מהרגיל.
בדיקת דם ביוכימית מגלה משמעותיתירידה בחלבון בו, אך תכולת גופי החלבון גבוהה. גם בילירובין מוגבר, המהווה אינדיקטור לתפקוד לקוי של הכבד. יש גם תכולה גבוהה של אוריאה, מה שמעיד על תפקוד כלייתי לקוי. יש תכולה גבוהה של חנקן ופעילות של אנזימים מסוימים.
בדיקת שתן מגלה בו חלבון.
מהן ההמלצות לתסמונת לייל?
טיפול
גילוי בזמן חשוב מאודסימנים למחלה המתוארת, הענקת טיפול רפואי דחוף למטופל והשמתו לבית חולים, רצוי מיד במחלקה לטיפול נמרץ. כבר ציינו עד כמה מצבו של המטופל מחמיר, ולאילו השלכות וסיבוכים כלליים מוביל התהליך הפתולוגי הזה.
באופן מוזר, אך התקופה הקריטית ביותר של המחלה היא 2-3 שבועות, כאשר הסיבוכים הנ"ל מתפתחים. בשלב זה חשוב להעניק סיוע מרבי.
שיעור תמותה גבוה
למרות שיפור מתמידבשיטות טיפוליות, עם תסמונת לייל, התמותה נותרה גבוהה למדי - כ -30% מכלל החולים מתים. ככל שהאבחון נעשה מאוחר יותר והטיפול מתחיל, כך הסבירות למוות גבוהה יותר. סבירות דומה עולה כאשר יותר מ -50% מהעור מושפע.
טיפולים טיפוליים לתסמונת ליילמכוונים למאבק בשינויים פתולוגיים בגוף כתוצאה מההשפעה הרעילה של תוצרי הפירוק של חלבונים ורקמות איברים. זה גם שומר על איזון המלח והמינרלים בגוף, ננקטים צעדים להפחתת קרישת הדם.
טכניקות טיפול נמרץ
לתסמינים של תסמונת לייל ניתן טיפול נמרץ. בדרך כלל זה נראה כך:
- ספיגה חוץ גופית.זהו הטיפול מספר 1 בתסמונת לייל. רצוי ליישם אותה ביומיים הראשונים, מכיוון שהיעילות של הטיפול פוחתת במידה ניכרת. עם טיפול שהתחיל בזמן, מספיקים 2-3 הליכים להחלמתו המלאה של המטופל. לאחר מספר ימים, מצבו של המטופל מתדרדר בצורה ניכרת, והנזק הרעיל לגוף הולך ותופס תאוצה. במקרה זה יתכן ויהיה צורך בהליכים נוספים.
- פלזמפרזה. יש לו השפעה דו-כיוונית.ראשית, הוא מסיר רעלים, אלרגנים, קומפלקסים חיסוניים המסתובבים בדם מהגוף, כמו גם תאי חיסון פעילים. שנית, זה מנרמל את הגנות הגוף. בשלב הראשוני של המחלה מספיקים גם 2-3 הליכים בכדי להחזיר את מצבו הרגיל של המטופל.
- שיטות טיפוליות שמטרתןייצוב איזון מלח-מים וחלבון בגוף. זהו אבן דרך חשובה מאוד בטיפול, שכן ההפרה המוזכרת היא שמפעילה את התהליכים הפתולוגיים הכלליים של האיברים הפנימיים. הגוף מוזרק כל הזמן עם נוזלים (כ -2 ליטר ליום) בצורה של פתרונות מיוחדים להזרקות תוך ורידיות.
- מכיוון שבתקופת המחלה המתוארת ישהתפרקות פעילה של העור ואיברים משלו, מוזרק לחולה תרופות מיוחדות המדכאות את ייצור האנזימים שמטרתם הרס.
- תרופות נגד סטרואידים. יש להם פעילות אנטי דלקתית ואנטי אלרגית בולטת. המינונים שלהם מוגברים במהלך תקופת הטיפול הנמרץ.
- תכשירים להבטחת נורמליזציה ותחזוקת תפקודי הכבד והכליות.
- אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה המטרה שלהם מונעת למדי.מכיוון שקיימים תהליכים דלקתיים והרסניים פעילים בגוף, הסבירות לתוספת נגעים זיהומיות גבוהה. אבל הבחירה באנטיביוטיקה היא קפדנית מאוד, מכיוון שבמקרה זה הם מתמודדים עם מטופל עם רגישות גבוהה לתרופות ותגובה אלרגית מובהקת.
- נטילת מינרלים במקביל למשתנים. אלה תכשירים של אשלגן, סידן, מגנזיום.
- תרופות המסייעות להפחתת קרישת הדם.
- ריפוי פצע מוחל על אזור הנגעים בעור.משחות, אירוסולים של סטרואידים, אנטיבקטריאליות מקומיות, תחבושות סטריליות מוחלפים באופן קבוע. כתרופה לריפוי פצעים וכאנטי אנטי דלקתי, נקבעת שטיפת פה עם מרתחים של עשבי תיבול בעלי ערך אנטיבקטריאלי.
הטיפול, כאמור, מתבצע ביחידות טיפול נמרץ, בהן מתבצע פיקוח אינטנסיבי ומסופק טיפול נאות בחולים. קור במחלקה אינו מקובל. חובה לצייד את המקום במנורות UV בעלות ספקטרום פעולה של חיידקים.
