Η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνοδεύεται από δυστοπία(παραβίαση της θέσης) δομών στο οπίσθιο φώτα του κρανίου με την μετατόπισή τους μέσω του μεγάλου ανοίγματος του αυχένα πέρα από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι. Υπάρχει μια μετατόπιση στις αμυγδαλές ή μέρος της παρεγκεφαλίδας προς το άνω μέρος του νωτιαίου καναλιού.
Υπάρχουν τέσσερις τύποι αυτής της παθολογίας.Μια ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 1 εκδηλώνεται με μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, η οποία δεν συνοδεύεται από επιπλέον ανωμαλίες της ανάπτυξης του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος εμφανίζεται σε άτομα μετά από τριάντα χρόνια. Ο δεύτερος τύπος περιλαμβάνει παραβίαση της θέσης τμήματος των δομών στην οπίσθια κρανιακή βόθια και αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο τύπος ανιχνεύεται στα παιδιά. Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι η παραβίαση της θέσης σχεδόν όλων των δομών στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο. Μια εκδήλωση αυτού του τύπου δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Ο τέταρτος τύπος ανωμαλίας θεωρείται εγγενώς παραλλαγή της υποανάπτυξης της παρεγκεφαλίδας. Η σύγχρονη νευροχειρουργική τον παραπέμπει στο σύνδρομο Dandy-Walker.
Όταν η παρεγκεφαλίδα πιέζεται στην άνω περιοχήδιαταραχή του νωτιαίου σωλήνα της κανονικής εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο προστατεύει τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Οι διαταραχές στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να προκαλέσουν αποκλεισμό των σημάτων που μεταδίδονται από τον εγκέφαλο στα όργανα ή συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η πίεση που ασκεί η παρεγκεφαλίδα στον νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία.
Σύμφωνα με πολλούς ειδικούς, η ανωμαλίαΤο Arnold-Chiari θεωρείται κληρονομική ασθένεια. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι οι μελέτες που στοχεύουν στη μελέτη αυτού του παράγοντα βρίσκονται σε αρχικό στάδιο.
Πολλοί ασθενείς πάσχουν από αυτή την παθολογίατα σημεία ή τα συμπτώματά του δεν παρατηρούνται. Σε αυτούς τους ασθενείς δεν απαιτείται συνταγογράφηση. Η ανίχνευση της νόσου συμβαίνει μόνο κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών.
Η ανάπτυξη της νόσου στις περισσότερες περιπτώσειςσυνοδεύεται από πονοκέφαλο που προκαλείται από βήχα, σωματική καταπόνηση ή φτάρνισμα, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια, μειωμένη ευαισθησία στις θερμοκρασίες και, ως αποτέλεσμα, συχνές εγκαύματα. Επιπλέον, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πόνο στην ινιακή ή αυχενική περιοχή, που περιοδικά περιορίζεται στους ώμους. Παρατηρούνται δυσκολίες στη διατήρηση της ισορροπίας (άνιση βάδισμα) και στην εξασθένιση του συντονισμού των χεριών.
Λόγω του γεγονότος ότι πολλά συμπτώματα της νόσου συνδέονται συχνά με άλλες ασθένειες, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε πλήρη διάγνωση.
Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με μια εξέτασηκαι συνέντευξη του ασθενούς. Εάν ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στο κεφάλι, αλλά η αιτία της εμφάνισής τους δεν είναι σαφής στον ειδικό, θα συνταγογραφηθεί μια μαγνητική τομογραφία. Η διάγνωση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την παρουσία της νόσου.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία του Arnold-Chiariγίνεται μια προοδευτική ασθένεια, που οδηγεί σε πολύ σοβαρές επιπλοκές. Αυτά περιλαμβάνουν υδροκεφαλία (περίσσεια υγρού στον εγκέφαλο). Αυτό απαιτεί τη χρήση ενός εύκαμπτου σωλήνα για την άντληση εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε άλλη περιοχή του σώματος. Οι επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν παράλυση. Αναπτύσσεται λόγω της σπονδυλικής συμπίεσης. Η συριγγομυελία αναφέρεται επίσης σε πιθανές επιπλοκές. Συνοδεύεται από το σχηματισμό σπονδυλικής στήλης κύστης ή κοιλότητας, ο οποίος είναι γεμάτος με υγρό και διαταράσσει τη δραστηριότητα της σπονδυλικής στήλης.
Ασθενείς που έχουν ανωμαλίαArnold-Chiari, η θεραπεία συνταγογραφείται σύμφωνα με τη σοβαρότητα της πάθησης. Σε περιπτώσεις απουσίας συμπτωμάτων, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται τακτικές παρατηρήσεις και εξετάσεις. Εάν εμφανιστούν πρωτογενή συμπτώματα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει παυσίπονα. Ωστόσο, πιο συχνά η θεραπεία της νόσου γίνεται χειρουργικά.
