Dwarfismus, nebo vědecky, hypofýzananizm je patologie, při níž dochází ke zpoždění ve fyzickém vývoji a růstu, což je způsobeno nedostatečnou syntézou a sekrecí somatotropního hormonu (nazývá se také růstový hormon).
Tato patologie je extrémně vzácná,přibližně u 2 z 10 000 lidí. V chlapcích jsou častěji zjištěny hypofyzární nanismus než u dívek. Výška pro muže je považována za trpaslíka, je-li pod 130 cm, pro ženy je nižší než 120 cm.
Nejčastější příčiny jsou následující:
• vrozené vady (v prenatálním období, přední část hypofýzy není správně vytvořena),
• zranění hlavy (zahrnuje to i obecné),
• nádor hypofýzy nebo okolních struktur,
• genetická predispozice
• syfilis, tuberkulóza, sarkoidóza,
• také podstupují chemoterapii nebo radiační terapii.
Ve více než polovině případů však zůstávají příčiny trpasličí neznámé.
Jak se vyvinul hypofyzární nanismus?
Hmotnost a výška dětí s nedostatkem sekrecerůstový hormon při narození se vůbec neliší od odpovídajících hodnot zdravých dětí. Nejčastěji se první příznaky objevují u dětí pouze ve věku 2-3 let: takové děti začínají neudržovat krok s normálním růstem svých vrstevníků. Rychlost růstu, která nepřesahuje 3-4 cm / rok (rychlostí přibližně 8 cm / rok), prudce klesá. Navzdory zastaralému růstu jsou zachovány normální proporce v těle dítěte.
Kromě toho se nedostatek hypofýzy projevuje také následujícími příznaky:
• nedostatečné rozvinutí reprodukčního systému,
• nedostatečně vyvinutý svalový systém,
• hypotenze,
• snížení rychlosti osifikace kostry, zhoršení vývoje a změny zubů,
• v přítomnosti nádoru v hypofýze nebo v okolí mozku, vedle těchto příznaků se objevuje také zhoršení zraku.
Spravedlnost mentálního vývoje v této nemoci netrpí, pacienti obvykle mají dobrou paměť.
. Chcete-li potvrdit diagnózu "hypofyzárního nanismu", potřebujete:
• Vyzkoušejte somatotropin.Navíc můžete potřebovat testy k určení dalších hormonů. Možná budou potřebné hormonální testy: nejprve je stanovena počáteční hladina hormonů v krvi, po které pacient trvá lék, který ovlivňuje regulaci tohoto hormonu, po určité době se opakuje analýza.
• Proveďte radiografii turecké oblastisedlem a lebkou pro stanovení velikosti hypofýzy. Také pro objasnění se provádí počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mozku, což je bezbolestné postupy, umožňují vám detailně vidět oblast hypofýzy a okolní mozkové tkáně. Pokud je zaznamenáno zhoršení zraku, je nutná také konzultace s okulistou.
Hypofýzový nanismus je léčen endokrinologem.Hlavním způsobem obnovení hladiny somatotropinu v těle je náhradní terapie: neustálé užívání umělého somatotropního hormonu. Pro usnadnění výpočtu dávky a zavedení růstového hormonu je nyní vyvinuto speciální injekční pero.
Při odpovídající terapii dochází k nárůsturůst na normální hodnoty (8-12 cm / rok), před zahájením léčby, jsou zpravidla pouze 3-4 cm / rok. V procesu puberty je nutné v režimu léčby zahrnout pohlavní hormony.
Účinnost léčby přímo závisí na tompříčiny nemoci, která ji způsobila. Nejčastěji pacienti s odpovídající léčbou dosahují normálního růstu a přizpůsobují se podmínkám prostředí.
Obraťte se na odborníky na první známku nedostatečnosti hypofýzy!
