Paraproteinemisk hemoblastos och deras typer

Enligt ICD-10, paraproteinemichemoblastos tillhör den andra klassen av neoplasmer (C00-D48), del C81-C96. Detta inkluderar maligna tumörer i hematopoetisk, lymfoid och relaterad vävnad.

De tillhör gruppen tumörsjukdomarcirkulationssystemet, vars huvuddrag är utsöndringen av paraproteiner eller / och deras fragment. Hos olika patienter kan paraproteiner nå betydande koncentrationer i serumet och tillhöra olika klasser. Källan till tumörtillväxt är B-lymfocyter.

Paraproteinemiska hematologiska maligniteter är vanliga över hela världen. Med patientens ålder ökar deras frekvens bara.

Klassificering av paraproteinemiska hemoblastoser

Former av hemoblastoser isoleras beroende på vilka immunglobuliner de utsöndrar och på vilka morfologiska egenskaper hos tumörsubstratet:

• lg-utsöndrande lymfom;
• multipelt myelom;
• tunga kedjesjukdomar;
• akut plasmablastisk leukemi;
• Waldenstroms makroglobulinemi;
• ensamt plasmacytom.

Allmänna kliniska tecken

Vilka är tecknen på paraproteinemisk hemoblastos?

Den kliniska bilden kännetecknas av närvaronen tumör som producerar paraprotein och sekundär humoral immunbrist, som utvecklas hos alla patienter när det finns en ökning av tumörmassan. Beroende på karaktären av sjukdomsförloppet är scenen kronisk (expanderad) och akut (terminal).

Paraproteinemia orsakar vanliga manifestationer för s. G.

• Perifer neuropati.
• Ökad blodviskositet.
• Mikrocirkulationsrubbningar.
• Hemorragiskt syndrom.
• Njurskador.
• Kryoglobulinemi av 1-2 typer, amyloidos.

Detta är den vanligaste klassificeringen av paraproteinemiska hematologiska maligniteter. Låt oss överväga varje typ mer detaljerat.

Multipelt myelom

Multipelt myelom anses vara mestvanlig s. med oklara skäl för dess utveckling. Den morfologiska bilden representeras av plasmaceller med en viss mognad, ofta med egenskaper hos atypism. Det avancerade stadiet kännetecknas av lokaliseringen av tumören i benmärgen, ibland i lymfkörtlarna, mjälten och levern.

Arten av fördelningen av foci i benmärgen gör det möjligt att särskilja flera former av multipelt myelom: diffus fokal, diffus och multipel fokal.

Ben förstörs runt tumörfoci,eftersom multipelt myelom stimulerar osteoklastisk aktivitet. Den osteolytiska processen i olika former har funktioner. Till exempel kännetecknas den diffusa fokalformen av osteoporos, vilket orsakar foci för osteolys; diffus - observation av osteoporos; multipel fokal - möjligen separata osteolytiska foci. Det avancerade stadiet av tumören påverkar vanligtvis inte förstörelsen av det kortikala skiktet i benet. Den tunnar och höjer den och bildar samtidigt svullnad på skallen, bröstbenet, revbenen. Det terminala stadiet av en tumör kännetecknas av bildandet av genomgående defekter och invasion i mjuka vävnader runt den.

Typer av myelom

Klassen av utsöndrade immunglobuliner påverkar utsöndringen av flera typer av multipelt myelom: A-, D-, G-, E-myelom, Bens-Jones typ I eller C, utan utsöndring.

Myelom är uppdelat i tre steg, baserat på analys av blodkreatinin, hemoglobin, paraproteininnehåll i urin och serum och röntgen av ben.

• Steg 1 - tumören har en massa mindre än 600 g / m2².
• Steg 2 - från 600 till 1200 g / m2².
• Steg 3 - mer än 1200 g / m2².

Frånvaron eller närvaron av njursvikt påverkar tilldelningen av scenen för symbolen A eller B. Vilka är symtomen i denna form av paraproteinemisk hemoblastos?

Tumören har en varierad klinisk bild.De första tecknen uppträder vanligtvis i det tredje steget (svaghet, trötthet, smärta). Konsekvensen av den osteo-destruktiva processen är utvecklingen av smärtsyndrom. Den vanligaste smärtan i sakrummet och ryggraden. Ganska ofta skadade revbenen, delar av humerus och lårben. Extradural lokalisering av foci kännetecknas av att ryggmärgskompression följer svår smärtsyndrom.

Diagnosen fastställs på grundval av dataerhålls efter sternär punktering och detektion av monoklonala immunglobuliner i urin och / eller serum. Röntgenundersökning av skelettet är av extra betydelse. Om patienten har en multipel fokalform kan punkteringen i bröstbenet inte avslöja tumören.

Efter diagnosen paraproteinemichemoblastos (ett foto av tumören finns i artikeln) fastställdes, en röntgenundersökning av skelettet utförs innan behandlingen påbörjas, levern och njurarnas funktion kontrolleras. Användning av utsöndrad urografi och andra aggressiva metoder för undersökning av njurarna är inte tillåtet, eftersom de kan provocera utvecklingen av deras irreversibla akuta svikt.

Myelomterapimetoder

Som regel startar behandlingen från ett hematologiskt sjukhus, och sedan är det redan möjligt att utföra det på öppenvårdsbasis.

I fall där separata foci för osteolysdet finns ett hot om en patologisk fraktur, huvudsakligen av de stödjande delarna av skelettet, om det finns separata stora tumörnoder för någon lokalisering, de första symptomen på ryggradskompression, den postoperativa perioden efter dekompression laminektomi, rekommenderas strålbehandling.

Ensamt plasmacytom

Vilka andra paraproteinemic hemoblastos finns det?

Ensamt plasmacytom är en lokal tumör.Den kliniska bilden beror på storlek och plats. Oftast är ensamma plasmacytom tidigt stadium multipelt myelom. Ben ensamt plasmacytom är benäget för generalisering, detekteras som multipelt myelom 1-25 år efter radikal terapi utfördes.

Extraosseous ensamt plasmacytom kan lokaliseras i vilket organ som helst, men främst i övre luftvägarna och nasofarynx. 40-50% av patienterna lider av benmetastaser.

Diagnosen baseras på morfologiska dataundersökningar av biopsi eller punkteringsmaterial. Innan behandlingen påbörjas är det nödvändigt att utesluta multipelt myelom. För behandling används radikal kirurgi och / eller strålterapi, med hjälp av vilka 50% av patienterna är helt botade. Patienter med ensamt plasmacytom övervakas för liv på grund av att processen är generaliserad.

Det här är inte alla typer av paraproteinemiska hemoblastoser.

Waldenstrom makroglobulinemi

Waldenstroms makroglobulinemi är kroniski de flesta fall subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi. Lokalisering av den lgM-utsöndrande tumören sker i benmärgen. Det karakteriserar dess lymfocytiska sammansättning av celler med en blandning av plasmaceller. Förutom monoklonalt IgM utsöndras Bens-Jones-protein av tumörceller hos cirka 60% av patienterna. Waldenstroms makroglobulinemi är mycket mindre vanlig än multipelt myelom.

De vanligaste kliniska manifestationerna inkluderarblödning och högviskositetssyndrom. Du kan också observera perifer neuropati, sekundär immunbrist, amyloidos, njurskada. Njursvikt utvecklas sällan. Det expanderade stadiet kännetecknas av förstoring av levern, mjälten och / eller lymfkörtlarna, viktminskning hos 50% av patienterna. Anemi utvecklas sent, leukocyter kan vara normala, leukocytformeln är oförändrad, lymfocytos med måttlig leukocytos är ganska vanligt och viss neutropeni är möjlig. En dramatiskt ökad ESR är vanlig.

Diagnosen ställs på grundval av immunokemiskbestämning av monoklonalt IgM i blod, data från trepanobiopsy eller sternal punktering, elektrofores i urin och serumproteiner. Terapin utförs på ett hematologiskt sjukhus. Vad mer är paraproteinemisk hemoblastos?

Sjukdomar i tunga kedjor

Sjukdomar i tunga kedjor av kliniska ochmorfologiska egenskaper är mycket olika. Deras funktioner inkluderar förekomsten av onormalt protein i urin och / eller serum. Det finns a-, g-, m-tunga kedjesjukdomar.

Den vanligaste a-sjukdomen som påverkarfrämst barn och ungdomar under 30 år. Sjukdomen är vanlig i Mellanöstern och Mellanöstern, i länderna i Medelhavsområdet. Det har två former av flöde: lung och buk (lung är extremt sällsynt). Den kliniska bilden bestäms av syndromet med nedsatt absorption, amenorré, kronisk diarré, skallighet, steatorré, hypokalemi, utmattning, hypokalcemi, ödem. Buksmärtor och feber är möjliga.

Beskrivning av tung kedjesjukdom g (sjukdomFranklin) förekommer hos endast några dussin patienter. Morfologiska data och klinisk bild är olika, inte särskilt specifika. Oftast noteras proteinuria, relativ neutropeni, trombocytopeni, progressiv anemi, oregelbunden feber, lesion i Valdeyer-ringen med ödem i tarmkanalen, mjuk gom och erytem, ​​förstoring av levern, lymfkörtlar och mjälte. Sjukdomsförloppet är vanligtvis snabbt progressivt och svårt. Döden inträffar inom några månader.

Tungkedjans sjukdom m är den sällsyntaform. Som regel är äldre människor mottagliga för sjukdomen. Sjukdomen manifesterar sig i form av subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi, vanligtvis utvidgas inte lymfkörtlarna, men mjälten och / eller levern förstoras. Hos vissa patienter noteras amyloidos och osteodestruktion. Och i benmärgen hos nästan alla patienter finns lymfocytisk infiltration. Många lymfocyter vakuumeras, det kan också finnas en blandning av plasma och lymfoblaster, plasmaceller.

Att ställa en diagnos utifrån den kliniska bilden är extremtsvår. Dess etablering sker med hjälp av immunokemiska metoder som detekterar tunga immunglobulin a-, g- eller m-kedjor i urin och / eller serum. Behandling av paraproteinemisk hemoblastos av denna typ sker på ett hematologiskt sjukhus.

lg-utsöndrande lymfom

LG-utsöndrande lymfom är en tumör som harhuvudsakligen extracerebral lokalisering, de är ofta mycket differentierade (lymfoplasmacytiska, lymfocytiska), sällsynta blastiska, det vill säga sarkom. Skillnaden från andra lymfom är utsöndringen av monoklonala immunglobuliner, ofta av M-klassen, lite mindre ofta av G-klassen och mycket sällan av A, inklusive Bens-Jones-proteinet. Det diagnostiseras och behandlas enligt samma principer som lymfom, som inte utsöndrar immunglobuliner. Om det finns symtom som orsakas av paraproteinemi, är metoderna för förebyggande och behandling desamma som för Waldenstroms makroglobulinemi och multipla myelom.

Låt oss sedan titta på orsakerna till paraproteinemisk hemoblastos.

skäl

De främsta orsakerna till utvecklingen av patologi:

• Joniserande strålning.
• Kemiska mutagener.
• Virus.
• Ärftlig faktor.

Diagnostik för paraproteinemisk hemoblastos

Patologi diagnostiseras med:

• Laboratorieblodprover. Hemoglobin, blastceller i blodet kommer att reduceras, nivån av leukocyter, ESR, blodplättar kommer att ökas.
• Laboratorietester av urin.
• Biokemi av blodmassa för elektrolyter, urinsyraelement, kreatinin och kolesterol.
• Laboratorieundersökning av avföring.
• Röntgen med tonvikt på lymfkörtlarna som förstoras.
• Ultraljud av inre organ.
• EKG.
• Virologisk diagnostik.
• Benmärgs trepanobiopsy eller ländryggspunktion.
• Punktering av lymfkörtlarna.
• Studier av cellulär benmärgssammansättning.
• Cytologisk diagnostik.
• Koagulogram.

behandling

Behandlingen inkluderar kemoterapi, strålningpåverkan och extrakorporeal blodcirkulation. Kemoterapi är huvudbehandlingen för hematologiska maligniteter. Det specifika läkemedlet väljs beroende på tumörprocessen. Använd cytostatika av den senaste generationen som "Sarcolysin" eller "Cyclophosphamide". Vincristine, prednisolon, asparaginas och rubomycin är också lämpliga. Benmärgstransplantation, som utförs vid remission, kan permanent lindra sjukdomen.

förebyggande

Krävs vid remission av paraproteinemichemoblastos förebyggande av exacerbationer, först och främst uteslutande av de medel som orsakar dem. Förebyggande av Rh-immunisering - försiktighet med blodtransfusioner när Rh-positivt blod felaktigt administreras. Förebyggande av exacerbationer utförs också med hjälp av en lång men svag cytostatisk effekt.

Vi har granskat den huvudsakliga paraproteinemiska hemoblastosen.