Farah-sjukdomen beskrevs först på 30-talet av XXtalet. Detta är en ärftlig sjukdom (förkalkning av cerebrala fartyg). Oftast är detta namnet på en grupp patologier där områden i hjärnan och dess kärl påverkas. Kalciumsalter avsätts i väggarna i små artärer, kapillärer. Farahs syndrom observeras i en ålder av cirka 40-50 år, men fall av dess tidigare manifestation är också kända.
Neurodegenerativ sjukdomsgrupp
Denna grupp av sjukdomar kännetecknas av skador.centrala nervsystemet. Ett visst antal neuroner dör, och detta leder till neurologiska patologier. Neurodegenerativa sjukdomar kan ha olika orsaker och olika kliniska manifestationer. Det är karakteristiskt att alla sjukdomar i denna kategori är obotliga. All terapi som används är symptomatisk. Det vill säga det underlättar manifestationen av sjukdomen, men bidrar inte till regenerering av skadade områden. Nervtransplantation skulle vara mest effektiv, men metoden har både tekniska och moraliska hinder. Sådana sjukdomar inkluderar Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom, Farah. Som regel är diagnosen av sådana sjukdomar i de tidiga stadierna svår. Oftast, när man ställer en diagnos, förlitar sig specialister på patientklagomål och resultaten av observationer av deras beteende. Men huvudverktyget är tomografi (dator, magnetisk resonans).
Symtomatologi av sjukdomen
Eftersom denna sjukdom är ett ganska sällsynt fenomen,Det är svårt för specialister att ge rätt klinisk bild av syndromet. Symtom kan uppstå om patienten är över 40 år. Hos yngre människor kan Farah-sjukdomens symtom vara suddiga och fuzzy. Patienterna har nedsatt rörelsekoordination, parkinsonism. Dessutom kan utvecklingen av sjukdomen bevisas av sådana tecken som tremor, dystoni, snabba och oberäknade rörelser i lemmarna (chorea), ofrivilliga sammandragningar av händer, fötter. Eftersom sjukdomen drabbar områden i hjärnan minskar den arbetsförmågan, mentala förmågor. Människans minne lider också. Ofta störs talet. Andra neurologiska tecken inkluderar smärta, psykiska störningar. Det finns juvenila former av sjukdomen, som manifesteras hos barn och ungdomar. De viktigaste symtomen är: dystoni, korea, anfall av epilepsi. Den senila formen är karakteristisk för personer i medelåldern och äldre. I detta fall observeras parkinsonism, talstörningar, andra problem i nervsystemets funktion. Urininkontinens kan också förekomma.
Möjliga orsaker till Fahrsyndrom
Orsakerna till sjukdomens utveckling,inte exakt installerad. Det är emellertid känt att sköldkörteln och sköldkörteln har en enorm inverkan på dess förekomst. I detta fall inträffar avbrott i de metabola processerna för kalcium och fosfor. Liknande neurodegenerativa sjukdomar kan också uppstå vid brott mot syra-basbalansen i kroppen. Alkalos leder till en betydande förlust av syror. Men alkaliska föreningar finns i överflöd. Det finns också en uppfattning om att Farahs syndrom manifesterar sig i genetiska störningar. Det vill säga en gen muteras, som är ansvarig för utbytet av ett sådant element som kalcium. Men denna version har många motsägelser. Isolerade fall är kända när symtomen på sjukdomen dök upp efter bestrålning av huvudregionen, förgiftning med gifter, bly, hos barn med Downs syndrom. Förkalkning diagnostiserades också hos personer som har haft röda hundar (sällan). En annan möjlig orsak till förkalkning av basala ganglia är födelse trauma.
Forskningsmetoder för att ställa en diagnos
Innan datortomografi började patienterRöntgenundersökningar av hjärnan utfördes. Tack vare tillkomsten av moderna forskningsmetoder fick specialister mer informativa bilder från det drabbade området. Det är dock värt att notera att beräknad, snarare än magnetisk resonanstomografi, är mer känslig i denna kliniska bild. På de flesta bilder är det drabbade området begränsat till globus pallidus. De är små i storlek. Oftast lider förändringar i basala ganglier, talamus, lillhjärnan. Förkalkningsnivån är ungefär densamma hos unga som hos äldre. Inga skillnader hittades också mellan grupper där Fahrs sjukdom är asymptomatisk och de där syndromet åtföljs av uttalade symtom.
Histologiska undersökningar
När du utför patologiskstudier i hjärnan observerar följande bild: kärlen har ett vitaktigt utseende (vissa grenade områden). När kniven berörs låter de som en krisp. För histologisk analys tas material: delar av hjärnbarken, basala ganglier, lillhjärnan. Det är i det senare området att förkalkning sker oftast. Prover innehåller kalciumsalter. Oftast upptäcks de också på artärer (små, medelstora) kapillärer. Mindre ofta (isolerade fall) påverkar Farahs sjukdom venerna. Små konglomerat av kalcium finns längs hela kärlens längd såväl som i intilliggande vävnader. Förekomsten av spår av arsenik, aluminium, kobolt, mucopolysackarider isoleras också i vävnaderna.
diagnos
Beroende på om Farahs sjukdom har detsymtom kan diagnosen vara något svår. Ofta diagnostiseras det av misstag genom att utföra en tomografi för att bekräfta en helt annan sjukdom. Först och främst utesluter specialisten brott mot kalciummetabolism och andra missbildningar. Då föreskrivs en datortomografi (eller röntgenundersökning). Läkare noterar att ett av problemen med att ställa rätt diagnos är hypoparathyroidism. Detta är en sjukdom som uppstår med brist på bisköldkörtelhormon. Som ett resultat minskar nivån av kalcium i blodet och fosforhalten stiger. Om förkalkning av striopallid-tandade strukturer observeras med datortomografi krävs ytterligare tester för att skilja hypoparathyroidism från ett tillstånd som Fahrs sjukdom. Först och främst är det viktigt att bestämma nivån av bisköldkörtelhormon och kalcium. Vid en diagnos används också en parasitisk lesion i nervsystemet. Det finns specifika reaktioner i blodet, cerebrospinalvätska. Sällan skiljer sig Fahrs sjukdom med ett tillstånd som Bourneville-skleros.
behandling
Ta bort bildningar av kalciumi hjärnan och dess kärl är omöjligt. Som regel är behandlingen av en sådan sjukdom symptomatisk. Först och främst syftar det till att förbättra utbytet av kalcium och fosfor i kroppen. Om symtom på Parkinsons sjukdom observeras föreskriver specialisten specialdroger (levodopa). Farahs sjukdom, behandling av dess manifestationer, innebär också intag av antioxidanter, medel för att förbättra ämnesomsättningen. Kalciumkanalblockerare är ineffektiv. Det är värt att överväga det faktum att sjukdomen är ganska sällsynt och dåligt förstådd. I de flesta fall minskar terapin symtomen på sjukdomens manifestation, men påverkar inte graden av förkalkning.
Förutsägelser för Farah sjukdom
Eftersom detta tillstånd stör metabolismen ihjärnan, liksom kalciumsalter, har en irriterande effekt på dess vävnader, då är Farahs sjukdomsprognos mycket tvetydig. Sjukdomen utvecklas långsamt, kalciumavlagringar ökar med åldern. Naturligtvis sker allt detta inte på ett år. Neurodegenerativa sjukdomar utvecklas vanligtvis under flera decennier. Det största problemet är bristen på information om detta tillstånd, samt bristen på specifik behandling. Därför syftar terapin till att förbättra patientens livskvalitet. En annan negativ poäng är att sjukdomen är dåligt diagnostiserad i de tidiga stadierna.
