Shenlein-Genoha choroba: patogenéza, príznaky, uznanie

Hemoragická vaskulitída (Shenlein-Genochova choroba) patrí k získanej diatéze kvôli prevládajúcemu zvýšeniu priepustnosti stien ciev.

Jeho prejav sa prejavuje niekoľkými formami. Názov „Shenlein-Genoch“ sa používa v zahraničí. Termín „hemoragická vaskulitída“ sa od roku 1959 používa iba v domácom lekárstve.

Shenlein-Janovova choroba: patogenéza

Je založená na alergickom zápale.malé kapiláry a krvné cievy. V dôsledku toho toky plazmy a červené krvinky vstupujú do okolitého tkaniva. Histopatologický obraz lézie je takmer rovnaký ako pri nodulárnej periarteritíde. Avšak cievy, ktoré sú poškodené hemoragickou vaskulitídou, sú ešte menšie.

Shenlein-Janovova choroba: príznaky

Ovplyvňuje to hlavne mladých ľudí. Hlavným príznakom sú vyrážky na dolných končatinách, ktoré majú exsudatívny hemoragický charakter.

Uzly môžu mať rôznu veľkosť, ale väčšinoumalé, symetricky umiestnené. Vyrážky sú často sprevádzané bolesťou kĺbov, svrbením, horúčkou a celkovou nevoľnosťou. Ak je choroba veľmi ťažká, šíria sa a spájajú sa do veľkých hemoragických škvŕn. Výskyt rozsiahlych krvácaní s umierajúcimi oblasťami. Po 10 až 15 dňoch vyrážka zvyčajne zmizne, ale nie navždy. Často sa znova objaví. V dôsledku periartikulárneho edému sa vyskytujú zmeny v kĺboch. Niekedy je ochorenie Shenlein-Genoch komplikované krvácaním do tkanív a vnútorných orgánov. Ak sa vyskytuje pozdĺž žalúdka a čriev, potom sa v bruchu vyskytuje akútna bolesť. Mozgové krvácanie je sprevádzané rozvojom ochrnutia a parézy. Niekedy sa zmeny charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu vyskytujú nielen vo vnútorných orgánoch, ale ovplyvňujú aj cievy sietnice a centrálneho nervového systému.

Shenlein-Janovova choroba: formuláre

Vyznačujú sa štyrmi:reumatoidná, fulminantná, jednoduchá a brušná purpura. Každá z nich má svoje špecifické príznaky. Napríklad jednoduchá purpura je sprevádzaná hemoragickými vyrážkami na slizniciach a pokožke. Objaví sa všeobecná nevoľnosť, teplota stúpa. Pri reumatoidnej purpúre sa zmeny vyskytujú vo vnútri kĺbov (často koleno). Stávajú sa extrémne bolestivé, napučiavajú. Relatívne často sa v dospievaní a detstve vyskytuje brušná purpura. S tým dochádza k črevnému a žalúdočnému krvácaniu. Ťažká bolesť brucha zmizne s záchvatmi. Vo zvracaní je prímes krvi, dechtové stolice. Všetky tieto javy sú sprevádzané zvýšením telesnej teploty. Zároveň sa objavia charakteristické vyrážky. Menej často predchádzajú brušnému syndrómu alebo sa vyskytujú po ňom. Blesk fialová má rovnaké príznaky, je však taká veľká, že môže byť fatálna už od prvých dní.

Shenlein-Janovova choroba: uznanie

Je dôležité odlíšiť ju od hemofílie atrombocytopenická purpura. Uznanie je založené na prítomnosti špecifických a celkom rozpoznateľných exsudatovo-hemoragických vyrážok, bolesti kĺbov a všeobecne nevoľnosti. Vzhľadom na výsledky analýz by sa mal brať do úvahy počet krvných doštičiek - zostávajú normálne a nemalo by sa meniť ani ukazovateľov zrážania krvi a kompresie krvných zrazenín.