Aká je prevalencia ochorenia ako naprupírstvo? Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u predstaviteľov bielej rasy žijúcich v Južnej Afrike, u potomkov, ktorí migrovali z Holandska. Podobná patológia je bežná vo Fínsku.
Typy, ktorými sa choroba dedí, a vlastnosti choroby sú popísané v tomto článku.
Upíri: Realita alebo fikcia?
Existujú upíri v skutočnom živote?História ukazuje, že áno. Moderní vedci sa domnievajú, že pri love upírov sa veľa ľudí zranilo a spravidla išlo o nevinných ľudí. Aj keď stále existoval dôvod na prenasledovanie. Tí ľudia, ktorí boli obvinení z vampirizmu, nepili krv niekoho iného a neboli vlkodlakmi, ale zároveň mali desivý vzhľad.
Vedci sa domnievajú, že obvinení z tak strašného zločinu mali zriedkavé genetické ochorenie krvi, ktoré bolo pomenované „porfýria“ z gréckeho slova porphyros (fialová).
Predpokladá sa, že k prejavu choroby prispelonarodenie dieťaťa od blízkych príbuzných. Porfýria sa rozšírila v malých dedinách v Transylvánii (rodisku slávneho grófa Drakulu) asi pred tisíc rokmi.
V slávnej sa stretli prípady upírstvakráľovské dynastie. Napríklad výskumník Andrew Wilson vo svojej knihe The Victorians (Viktoriánovia) spomína genetickú formu porfýrie, ktorá bola bežná na britskom tróne. Podľa neho práve táto choroba spôsobila demenciu u starého otca kráľovnej Viktórie, kráľa Juraja III.
Mechanizmy chorôb
Upíri teda v skutočnom živote neexistujú.S touto patológiou je narušená produkcia hemoproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k prebytku toxických porfyrínov v krvi, ktoré viažu v tele kovy, najmä železo a horčík. Nadbytočný obsah látky otrávi takmer celé telo.
Existuje niekoľko typov porfýrií, ktoré sú všetky okrem najpokročilejšej formy ovplyvňujúcej pokožku genetické.
Typy dedičnosti každého druhu sú odlišné, ale do popredia sa dostáva autozomálny dominantný mechanizmus.
Hlavní provokatéri
Najčastejšie sú provokatéri choroby:
- dodržiavanie prísnej stravy;
- nervové preťaženie;
- barbituráty, tetracyklíny, perorálne kontraceptíva;
- prítomnosť kontaktu s toxickými chemikáliami;
- zmeny v hormonálnom pozadí ženy;
- infekčné choroby;
- používanie alkoholických nápojov.
Príznaky erytropoetickej uroporfýrie
Ako sa prejavuje upírstvo?Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a prenáša sa autosomálne recesívnym spôsobom. To možno pozorovať v jednej generácii u niekoľkých detí, rovnako ako rodičia, ktorí sú považovaní za heterozygotné nosiče patológie. Choroba nemá klinické prejavy. Choroba sa môže prejaviť už v dojčenskom veku. Aké sú fázy upírstva?
V prvej fáze majú novorodencivýtok moču je jasne červený, prítomnosť fotocitlivosti. V tomto procese uroporfyrinogén uvoľňovaný z erytrocytov podlieha oxidácii a prenáša sa na uroporfín, ktorý sa ukladá na koži.
Nejaký čas po narodenídieťa je pokryté bublinami, ktoré sa premieňajú na vredy. Na pozadí užívania antibiotík sa vredy menia na jazvy. Zároveň sa na tvári a iných častiach tela objavujú oblasti sklerotizovanej pokožky.
V poslednom štádiu sa u dieťaťa vyvinie spoločná kontraktúra a strata zraku, chýba rast vlasov a nechtov.
Ako sa prejavuje porfýria? Jeho príznaky sú rôzne:
- slezina pacientov sa zväčšuje;
- sa prejavuje hemolytickou anémiou s hemolýzou vo vnútri buniek;
- zvyšuje sa hladina voľného bilirubínu v krvnom sére a rýchlosť retikulocytov;
- erytronormoblastický výhonok kostnej drene sa rozširuje;
- životnosť erytrocytov je prudko znížená;
- hladina uroporfínu a koprorfínu sa zvyšuje.
Toto ochorenie býva v ranom detstve smrteľné.
Ako sa prejavuje erytropoetická protoporfýria?
Upírstvo je dedičná chorobaautozomálnym dominantným spôsobom. Základom ochorenia je porušenie syntézy hemového protoporfyrínu, ktorý postihuje časť erytrokaryocytov. Je tiež možné zvýšiť hladinu syntézy kyseliny aminolevulínovej.
Pacienti majú výraznú precitlivenosť na slnečné lúče, pokožka napučiava, objavuje sa svrbenie, na miestach popálenín sa objavujú pľuzgiere, ktoré následne ulcerujú.
Zjazvenie sa zvyčajne nezaznamenáva.Hladina uroporfyrínu a koproporfyrínu v erytrocytoch a v moči zostáva normálna a protoporfyrín IX v erytrocytoch sa zvyšuje. Hladiny protoporfyrínu v plazme môžu byť tiež vysoké.
Anémia na pozadí hemolýzy je zriedkavá, čov dôsledku prítomnosti dvoch typov červených krviniek v kostnej dreni. Niekedy je zaznamenaný výskyt krvácania, ktoré je spojené s ukladaním hyalínu na cievne steny a ich následným prasknutím. Rozšírenie sleziny je veľmi zriedkavé.
Erytropoetická koproporfýria
Toto je extrémne zriedkavá patológia zdedená autozomálnym dominantným spôsobom. Z klinického hľadiska je to podobné ako s erytropoetickou protoporfýriou.
Obsah koproporfyrínu v erytrocytoch v 30-80krát vyššia ako obvykle, je zaznamenané vylučovanie veľkého množstva koproporfyrínu III močom a stolicou. Objaví sa mierna fotocitlivosť. Akútna forma ochorenia môže byť spôsobená príjmom barbiturátov.
Akútna prerušovaná porfýria
Toto je jedna z pečeňových foriem ochorenia.Závažné neurologické príznaky vampirizmu môžu byť smrteľné. Niekedy sa ich prejav stáva menej výrazným a dochádza k stabilnej remisii. Toto ochorenie sa dedí autozomálnym dominantným spôsobom. Jeho vývoj je založený na narušení aktivity enzýmu uroporfyrinogén syntetázy a zvýšení hladiny syntázy kyseliny delta-aminolejulínovej, ktorá otravuje nervové bunky.
Hladina porfyrínov v erytrocytoch je innorma. V moči je zvýšený obsah uroporfyrínu I a II, ako aj koproporfyrínu III. V akútnom období sa prekurzor porfyrínov, porfobilinogén, nachádza v moči.
Existuje tiež zvýšená hladina pečeňovej syntetázy a kyseliny delta-aminolevulínovej, čo je zvýšený porfobilinogén v moči.
Môžu nastať rôzne komplikácie:
- bolesť brucha, ktorá je lokalizovaná v rôznych oblastiach, čo si často vyžaduje chirurgický zákrok;
- ťažké formy polyneuritídy;
- parestézia;
- mentálne poruchy;
- kóma;
- vysoký krvný tlak;
- výtok moču je ružový.
Vampirizmus je choroba, ktorá môže viesť ksmrteľný výsledok. Smrť pacienta býva spôsobená ochrnutím dýchacích ciest. Mnoho ľudí, ktorí ochorejú, zomiera v kóme alebo na kachexiu.
Exacerbácia ochorenia je často provokovanátehotenstvo, užívanie barbiturátov, sulfónamidov, analgínu. Príbuzní pacientov môžu vykazovať príznaky choroby pri absencii živých symptómov (vymazaná forma občasného ochorenia).
Dedičná forma
Upír zdedí túto chorobuautozomálny dominantný typ. Choroba sa často vyvíja latentne a prejavuje sa iba vtedy, keď je narušená aktivita enzýmu acoproporphyrinogen oxidase a zvyšuje sa hladina syntézy kyseliny delta-aminolevulínovej v pečeni.
Klinicky sa táto forma ochorenia podobá tejtopatológie, ako je akútna prerušovaná porfýria. V akútnom moči hladina kyseliny delta-aminolevulínovej a porfobilinogénu nedosahuje také kritické hladiny ako v prerušovanej forme. V moči a výkaloch je zvýšená hladina koproporfyrínu.
Pestrá forma
Má tiež autozomálny dominantný typdedenie. Vývoj choroby je vyvolaný zhoršenou aktivitou enzýmu protoporfyrinogén oxidázy a zvýšenou úrovňou syntézy kyseliny delta-aminolevulínovej.
Príznaky ochorenia sú podobné prerušovanéporfýria. Niekedy sa vyvinie zlyhanie obličiek. Pri užívaní barbiturátov a analgínu môže dôjsť k akútnej bolesti v bruchu a poruche nervového systému.
Urokoproporphyria
Toto je najnovšia kožná odroda.Vyskytuje sa u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol, mali hepatitídu alebo boli v kontakte s benzínom a jedmi. Väčšina pacientov má problémy s pečeňou. V moči je zaznamenaná vysoká hladina uroporfyrínu, obsah koproporfyrínu nie je príliš zvýšený. Zisťuje sa tiež enzýmová aktivita uroporfinogénkarboxylázy.
Zároveň a v drvivej väčšinepríbuzných pacientov, je zistené zvýšenie hladiny uroporfyrínu v moči a koproporfyrínu vo výkaloch. V niektorých rodinách existujú dvaja alebo traja nositelia tejto patológie.
Muž upíra trpí rôznymi kožnými patológiami:
- precitlivenosť na ultrafialové svetlo,
- mechanická trauma,
- zhrubnutie alebo stenčenie kože,
- vzhľad pľuzgierov na zadnej strane ruky a tváre, po ktorých nasleduje zjazvenie.
Štrukturálne zmeny na koži sa prejavujú v primárnej lézii dermy. Epidermálne zmeny sú druhoradé.
Hlavným klinickým znakom je zväčšenie veľkosti pečene. Jeho funkčnosť často trpí.
Princípy terapie
Ako sa spamätať z upírstva?Doteraz neboli vyvinuté hlavné metódy terapie, ktoré vedú k absolútnej úľave od choroby. Preto je hlavný cieľ liečby zameraný na elimináciu príznakov ochorenia. Ochrana tela pred vystavením ultrafialovým lúčom môže znížiť prejavy choroby.
Jedným z hlavných spôsobov znižovania negatívnych znakov je ochrana tela pred slnečným žiarením. Mali by ste vylúčiť použitie liekov, ako sú trankvilizéry, analgetiká, sulfónamidy.
Pri ostrých pocitoch bolesti je indikované použitie narkotických analgetík. Napríklad je uvedené použitie chlórpromazínu.
Pri vysokom krvnom tlaku sa zvolí vhodná terapia. Zvyčajne sa používa „Inderal“.
Na zníženie obsahu porfyrínov je indikované použitie lieku, ako je Delagil. Tento liek podporuje väzbu porfyrínov Delagil a Riboxin.
Zobrazené s priebehom vitamínov, listovej a niacínu, riboflavínu, retinolu, niacínu.
Na liečbu kožných lézií sa odporúča používať masti, ktoré zahŕňajú resocin alebo kortikosteroidy, Šostakovského balzam.
Je potrebné poznamenať, že liečba bude neúčinná, ak pacient požíva alkoholické nápoje.
Preventívne opatrenia
Na účely prevencie sa odporúčajú pacientivylúčenie užívania liekov, ktoré zvyšujú fotocitlivosť tela. Kontraindikované je aj použitie vonkajších látok, ako je bergamotový olej, eozín a rodamín.
výhľad
Ako sa spamätať z upírstva?S včasnými diagnostickými postupmi a správne zvolenou terapiou dáva liečba porfýrie dobré výsledky. Pri nesprávnom výbere všetkých vhodných opatrení sa môže zhoršiť priebeh patológie.
Pacienti sa sťažujú na akútnu bolesť brucha, ktorá nemá konkrétnu lokalizáciu. Tiež chorí majú nevoľnosť, zvracanie a narušenie gastrointestinálneho traktu.
Pri nesprávnej diagnóze a terapii je akútna forma porfýrie smrteľná v polovici prípadov.
záver
Existujú skutoční upíri? Samozrejme, že nie. Toto je mýtus, ktorý sa zrodil v dôsledku patológie, ktorá znetvoruje vzhľad človeka.
Vampirizmus je choroba, ktorej základom jemetabolická porucha s genetickým základom. Patológia prispieva k nesprávnej činnosti vnútorných orgánov a tiež porušuje celistvosť kože.
