Nieprawidłowości związane z rozwojem dróg moczowychsposoby stanowią ponad 35% wszystkich wrodzonych wad rozwojowych u ludzi. Jednocześnie zdarzają się przypadki, gdy takie patologie są bezobjawowe i są określane tylko w okresie dojrzewania lub ciąży. Zespół Frehleya jest wrodzoną anomalią nerek, w której krzyżują się przednie i tylne gałęzie tętnicy nerkowej górnej. W rezultacie normalne funkcje narządu zostają zakłócone.
Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska amerykańskiego urologa, który jako pierwszy go opisał. W artykule zostaną omówione przyczyny, objawy i leczenie choroby.
Co to jest?
Jak już wspomniano, z zespołem Frehleyakrzyżują się tylne i przednie gałęzie tętnicy nerkowej. W takim przypadku możliwy jest częściowy ucisk górnych części miednicy lub odcinka miedniczno-moczowodowego. W rezultacie czynność nerek może zostać upośledzona lub całkowicie utracona. Istnieje prawdopodobieństwo tworzenia się kamieni, pojawienia się nadciśnienia tętniczego. W moczu można znaleźć ślady krwi.
Podobna anomalia występuje nawet podczas embriogenezy układu naczyniowego nerek, kiedy można zatrzymać ich rozwój, ale zachować struktury.
Zespół Frehleya jest więc zlokalizowany po prawej i lewej stroniezwykle dotyczy jednej nerki. W skrajnych przypadkach oba narządy mogą cierpieć. W takim przypadku zespołowi może towarzyszyć wada wypełnienia górnej grupy miseczek oraz pyeloektazja prawostronna lub lewostronna z powodu niedrożności moczowodu.
Objawy choroby
Pośrednio są pewne oznakico wskazuje, że pacjent może mieć zespół Frehleya. Objawy objawiają się wyczuwalnym bólem w okolicy lędźwiowej, kolką nerkową, które są obecne w związku z wtórną kamicą nerkową. Ponadto występuje niewielkie nadciśnienie tętnicze, a także makro- i mikrohematuria.
Diagnoza zespołu
Najtrudniejsza rzecz do klinicznej identyfikacji zespołu Frehleya umałe, zwłaszcza u niemowląt. Aby postawić prawidłową diagnozę, stosuje się metodę ultrasonografii dopplerowskiej naczyń nerkowych, a także stosuje się multispiralną tomografię komputerową.
Badania angiograficzne są trudne dla niemowląt, dlatego obecnie prawie nigdy się ich nie używa.
Oprócz powyższych metod pacjenciprzepisać dostarczanie moczu i badań krwi, w tym pod kątem wrażliwości na leki i florę. Ponadto wykonywane są badania ultrasonograficzne układu moczowego.
Metody leczenia
Leczenie tej choroby jest zalecane tylkopo dokładnym kompleksowym badaniu i potwierdzeniu diagnozy. W rzadkich przypadkach stosuje się metodę zachowawczą - terapię hipotensyjną. Z reguły ma na celu obniżenie ciśnienia, jeśli zostanie zwiększone. Przeprowadzają również zestaw środków w celu wyeliminowania wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek i zajmują się zapobieganiem kamicy moczowej.
Jednak najbardziej niezawodny sposób na całkowite wyeliminowanieZespół Frehleya nie jest leczeniem zachowawczym, ale chirurgicznym. Podczas operacji lekarz usuwa skrzyżowanie tętnic w nerkach i ustaje ucisk na nie.
W każdym razie pacjenci (a zwłaszcza dzieci)należy zarejestrować się u nefrologa i regularnie uzyskiwać jego konsultacje, wykonywać niezbędne badania, poddawać się badaniom USG i radiologicznym. W późniejszym życiu zespół Frehleya może w ogóle się nie objawiać, stopień dyskomfortu zależy od tego, jak mocno uciskana jest miednica nerkowa. Przy zdrowym stylu życia i bez złych nawyków pacjenci mogą w ogóle nie odczuwać żadnych objawów.
Ciąża
Ciąża i poród z zespołemFrehley od matki jest przeprowadzana tylko pod nadzorem specjalisty. Z reguły kobiety z wrodzonymi wadami nerek, które obejmują ten zespół, mogą nosić płód dopiero po operacji. Faktem jest, że zespołowi Frehleya często towarzyszy wzrost ciśnienia krwi, ciąża w tym przypadku jest trudniejsza, czasami trzeba ją przerwać po 22 tygodniach.
Ale nawet po udanej operacji i wyzdrowieniuczynności nerek, kobieta w ciąży musi ostrzec o tym swojego ginekologa-położnika. Przez cały okres noszenia dziecka pacjent musi pozostawać pod opieką nefrologa, okresowo wykonywać badania, poddawać się badaniom oraz w razie potrzeby przebywać w szpitalu.
Bardzo często może dojść do zaostrzenia choroby nerekpojawiają się w wieku 15-16 lub 26-30 tygodni. Objawy to zatrzymanie moczu, silny obrzęk rąk i nóg, ból i dyskomfort podczas oddawania moczu. W późniejszym terminie możliwe są powikłania z powodu szybko rosnącej macicy, która uciska moczowody. W przypadku takich objawów kobiety w ciąży z zespołem Frehleya wymagana jest pilna hospitalizacja.
Poród z zespołem Frehleya
Bardzo często wady nerek są wskazaniem do cięcia cesarskiego. Jednak zagrożenie dla dziecka w tym przypadku jest znikome.
Dla kobiet rodzących z zespołem Frehleya i nie tylkoz anomaliami w rozwoju nerek istnieją wyspecjalizowane szpitale położnicze, w których personelu są koniecznie obecni urolodzy i nefrolodzy, a noworodek przeprowadza kompleksowe badanie natychmiast po urodzeniu.
Tak więc artykuł rozważał taką chorobęnerkowy zespół Frehleya. Pomimo tego, że anomalia jest wrodzona, obecnie można ją skutecznie leczyć, a pacjenci po operacji mogą powrócić do normalnego życia.
