Paraproteinemisk hemoblastoser og deres typer

Ifølge ICD-10, paraproteinemichemoblastose tilhører 2. klasse av svulster (C00-D48), del C81-C96. Dette inkluderer ondartede svulster i det hematopoietiske, lymfoide og relaterte vevet.

De tilhører gruppen av svulstsykdommersirkulasjonssystemet, hvor hovedtrekket er utskillelsen av paraproteiner eller / og deres fragmenter. Hos forskjellige pasienter kan paraproteiner nå betydelige serumkonsentrasjoner og tilhøre forskjellige klasser. Kilden til tumorvekst er B-lymfocytter.

Paraproteinemisk hemoblastose er vanlig over hele verden. Med pasientens alder øker frekvensen bare.

Klassifisering av paraproteinemiske hemoblastoser

Former av hemoblastoser isoleres avhengig av hvilke immunglobuliner de utskiller, og av hvilke morfologiske egenskaper ved tumorsubstratet:

• LG-utskiller lymfomer;
• multippelt myelom;
• tunge kjedesykdommer;
• akutt plasmablastisk leukemi;
• Waldenstroms makroglobulinemi;
• ensom plasmacytom.

Generelle kliniske tegn

Hva er tegn på paraproteinemisk hemoblastose?

Det kliniske bildet er preget av tilstedeværelsenen svulst som produserer paraprotein, og sekundær humoral immunsvikt, som utvikler seg hos alle pasienter når en økning i svulstmasse oppstår. I henhold til arten av sykdomsforløpet er scenen kronisk (utvidet) og akutt (terminal).

Paraproteinemia forårsaker vanlige manifestasjoner for s. G.

• Perifer nevropati.
• Økt blodviskositet.
• Mikrosirkulasjonsforstyrrelser.
• Hemorragisk syndrom.
• Nyreskade.
• Kryoglobulinemi av 1-2 typer, amyloidose.

Dette er den vanligste klassifiseringen av paraproteinemic hematologiske maligniteter. La oss vurdere hver type mer detaljert.

Multippelt myelom

Multipelt myelom anses å være mestutbredt s. med uklare grunner for utviklingen. Det morfologiske bildet er representert av plasmaceller med en viss modenhet, ofte med trekk ved atypisme. Det avanserte stadiet er preget av lokalisering av svulsten i beinmargen, noen ganger i lymfeknuter, milt og lever.

Naturen til fordelingen av foci i benmargen gjør det mulig å skille mellom flere former for multippelt myelom: diffus fokal, diffus og multipel fokal.

Ben ødelegges rundt svulstfoci,fordi myelomatose stimulerer osteoklastisk aktivitet. Den osteolytiske prosessen i forskjellige former har trekk. For eksempel karakteriserer den diffuse fokalformen osteoporose, noe som forårsaker utseendet på foci av osteolyse; diffus - observasjon av osteoporose; multiple focal - mulig separate osteolytiske foci. Det avanserte stadiet i svulsten påvirker vanligvis ikke ødeleggelsen av det kortikale laget av beinet. Den tynner og hever den, mens den danner hevelse på hodeskallen, brystbenet, ribbeina. Det terminale stadiet av en svulst er preget av dannelse av gjennomdefekter og invasjon i det myke vevet rundt det.

Typer av myelom

Klassen av utskilte immunglobuliner påvirker utskillelsen av flere typer multippelt myelom: A-, D-, G-, E-myelom, Bens-Jones type I eller C, uten utskillelse.

Myelom er delt inn i 3 trinn, basert på analysen av blodkreatinin, hemoglobin, paraproteininnhold i urin og serum og røntgen av bein.

• Trinn 1 - svulsten har en masse mindre enn 600 g / m2².
• 2. trinn - fra 600 til 1200 g / m2².
• Trinn 3 - mer enn 1200 g / m2².

Fraværet eller tilstedeværelsen av nyresvikt påvirker tildelingen av scenen til symbolet A eller B. Hva er symptomene i denne formen for paraproteinemisk hemoblastose?

Svulsten har et variert klinisk bilde. De første tegnene vises vanligvis i tredje fase (svakhet, tretthet, smerte). Konsekvensen av den osteo-destruktive prosessen er utviklingen av smertesyndrom. Den vanligste smerten i nederlaget av korsbenet og ryggraden. Ganske ofte skadet ribbeina, deler av humerus og lårben. Ekstradural lokalisering av foci er preget av det faktum at ryggmargskompresjon følger alvorlig smertesyndrom.

Diagnosen er basert på dataoppnådd etter sternær punktering og påvisning av monoklonale immunglobuliner i urin og / eller serum. Røntgenundersøkelse av skjelettet er av ekstra betydning. Hvis pasienten har flere fokalformer, kan det hende at punkteringen av brystbenet ikke avslører svulsten.

Etter diagnosen paraproteinemichemoblastose (et bilde av svulsten finner du i artikkelen) ble etablert, en røntgenundersøkelse av skjelettet utføres før behandlingsstart, funksjonen til leveren og nyrene blir sjekket. Bruk av utskillende urografi og andre aggressive metoder for å studere nyrene er ikke tillatt, siden de kan provosere utviklingen av deres irreversible akutte svikt.

Myelomterapi

Som regel startes behandlingen fra et hematologisk sykehus, og da er det allerede mulig å utføre poliklinisk.

I tilfeller der separate foci av osteolysedet er en trussel om en patologisk brudd, hovedsakelig av de bærende delene av skjelettet, hvis det er separate store svulstknuter for lokalisering, de første symptomene på ryggkompresjon, den postoperative perioden etter dekompresjonslaminektomi, anbefales strålebehandling.

Ensomt plasmacytom

Hvilke andre paraproteinemic hemoblastosis er det?

Ensomt plasmacytom er en lokal svulst. Det kliniske bildet avhenger av størrelse og plassering. Som oftest er ensomme plasmacytomer tidlig stadium av myelom. Beinsolitært plasmacytom er utsatt for generalisering, oppdaget som myelomatose 1-25 år etter at radikal terapi ble utført.

Ekstraosseøst ensomt plasmacytom kan lokaliseres i ethvert organ, men hovedsakelig i øvre luftveier og nasopharynx. 40-50% av pasientene lider av metastaser i bein.

Diagnosen er basert på morfologiske dataundersøkelser av biopsi eller punkteringsmateriale. Før du starter behandlingen, er det nødvendig å utelukke myelomatose. For behandling brukes radikal kirurgi eller / og strålebehandling, hvor 50% av pasientene blir helbredet. Pasienter med ensomt plasmacytom overvåkes for livet på grunn av at generalisering av prosessen er mulig.

Dette er ikke alle typer paraproteinemiske hemoblastoser.

Waldenstrom makroglobulinemi

Waldenstroms makroglobulinemi er kroniski de fleste tilfeller subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi. Lokalisering av den lgM-utskillende svulsten forekommer i benmargen. Det karakteriserer dets lymfocytiske sammensetning av celler med en blanding av plasmaceller. I tillegg til monoklonalt IgM, skilles Bens-Jones-protein ut av tumorceller hos ca. 60% av pasientene. Waldenstroms makroglobulinemi er mye mindre vanlig enn myelomatose.

De vanligste kliniske manifestasjonene inkludererblødning og høyt viskositetssyndrom. Du kan også se perifer nevropati, sekundær immunsvikt, amyloidose, nyreskade. Nyresvikt utvikler seg sjelden. Det utvidede stadiet er preget av utvidelse av lever, milt og / eller lymfeknuter, vekttap hos 50% av pasientene. Anemi utvikler seg sent, leukocytter kan være normale, leukocyttformelen er uendret, lymfocytose med moderat leukocytose er ganske vanlig, og noe nøytropeni er mulig. En dramatisk økt ESR er vanlig.

Diagnosen stilles på grunnlag av immunokjemiskbestemmelse av monoklonalt lgM i blodet, data fra trepanobiopsy eller sternær punktering, elektroforese av urin og serumproteiner. Terapien utføres på et hematologisk sykehus. Hva annet er paraproteinemisk hemoblastose?

Tungkjedesykdommer

Sykdommer i tunge kjeder etter klinisk ogmorfologiske egenskaper er veldig forskjellige. Funksjonene deres inkluderer tilstedeværelsen av unormalt protein i urin og / eller serum. Det er a-, g-, m-tunge kjedesykdommer.

Den vanligste a-sykdommen som påvirkerhovedsakelig barn og unge under 30 år. Sykdommen er vanlig i Midt- og Midtøsten, i landene i Middelhavsområdet. Den har to former for strømning: lunge og mage (lunge er ekstremt sjelden). Det kliniske bildet bestemmes av syndromet med nedsatt absorpsjon, amenoré, kronisk diaré, skallethet, steatorré, hypokalemi, utmattelse, hypokalsemi, ødem. Magesmerter og feber er mulig.

Beskrivelse av tungkjedesykdom g (sykdomFranklin) forekommer hos bare noen få dusin pasienter. De morfologiske dataene og det kliniske bildet er forskjellige og ikke veldig spesifikke. Oftest er proteinuria, relativ nøytropeni, trombocytopeni, progressiv anemi, uregelmessig feber, lesjon i Valdeyer-ringen med ødem i drøvelen, myk gane og erytem, ​​utvidelse av leveren, lymfeknuter og milt. Forløpet av denne sykdommen er vanligvis raskt progressiv og vanskelig. Døden inntreffer i løpet av få måneder.

Tungkjedesykdom m er den sjeldnesteskjema. Som regel er eldre mennesker utsatt for sykdommen. Sykdommen manifesterer seg i form av subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi, vanligvis økes ikke lymfeknuter, men milten og / eller leveren forstørres. Hos noen pasienter er amyloidose og osteodestruksjon notert. Og i benmargen til nesten alle pasienter, er lymfocytisk infiltrasjon funnet. Mange lymfocytter er vakuolert, det kan også være en blanding av plasma og lymfoblaster, plasmaceller.

Å diagnostisere det kliniske bildet er ekstremtvanskelig. Dens etablering skjer ved hjelp av immunokjemiske metoder som oppdager tunge immunglobulin a-, g- eller m-kjeder i urin og / og serum. Behandling av paraproteinemisk hemoblastose av denne typen foregår på et hematologisk sykehus.

lg-utskiller lymfom

LG-utskiller lymfom er en svulst som harhovedsakelig ekstracerebral lokalisering, ofte er de svært differensierte (lymfoplasmacytiske, lymfocytiske), sjeldne blastiske, det vil si sarkomer. Forskjellen fra andre lymfomer er utskillelsen av monoklonale immunglobuliner, ofte av M-klassen, litt sjeldnere av G-klassen og svært sjelden av A, inkludert Bens-Jones-proteinet. Det diagnostiseres og behandles i henhold til de samme prinsippene som lymfomer, som ikke skiller ut immunglobuliner. Hvis det er symptomer som er forårsaket av paraproteinemia, er metodene for forebygging og behandling de samme som for Waldenstroms makroglobulinemi og multiple myelomer.

Deretter, la oss se på årsakene til paraproteinemisk hemoblastose.

årsaker

Hovedårsakene til utvikling av patologi:

• Ioniserende stråling.
• Kjemiske mutagener.
• Virus.
• Arvelig faktor.

Diagnostikk for paraproteinemisk hemoblastose

Patologi diagnostiseres ved hjelp av:

• Laboratorieblodprøver. Hemoglobin, eksplosjonsceller i blodet vil reduseres, nivået av leukocytter, ESR, blodplater økes.
• Laboratorietester av urin.
• Biokjemi av blodmasse for elektrolytter, urinsyreelementer, kreatinin og kolesterol.
• Laboratorieforskning av avføring.
• Røntgen med vekt på lymfeknuter som vil forstørres.
• Ultralyd av indre organer.
• EKG.
• Virologisk diagnostikk.
• Benmarg trepanobiopsy eller lumbal punktering.
• Punktering av lymfeknuter.
• Studier av cellulær benmargsammensetning.
• Cytologisk diagnostikk.
• Koagulogrammer.

behandling

Behandlingen inkluderer cellegift, strålingpåvirkning og ekstrakorporal blodsirkulasjon. Kjemoterapi er den viktigste typen behandling for hemoblastose. Det spesifikke medikamentet velges avhengig av tumorprosessen. Bruk cytostatika av den siste generasjonen, som "Sarcolysin" eller "Cyclophosphamide". Også passende er Vincristine, Prednisolon, Asparaginase og Rubomycin. Benmargstransplantasjon, som utføres i tilfelle remisjon, kan lindre sykdommen permanent.

forebygging

Nødvendig under remisjon av paraproteinemichemoblastose forebygging av forverringer, først og fremst utelukkelse av midlene som forårsaker dem. Forebygging av Rh-immunisering - forsiktighet med blodoverføringer når Rh-positivt blod feilaktig administreres. Forebygging av forverringer utføres også ved hjelp av en lang, men svak cytostatisk effekt.

Vi har gjennomgått den viktigste paraproteinemiske hemoblastosen.