Dvergisme, eller vitenskapelig, hypofysennanisme, er en patologi der det er en forsinkelse i fysisk utvikling og vekst, som er forårsaket av utilstrekkelig syntese og sekresjon av veksthormon (det kalles også veksthormon).
Denne patologien er ekstremt sjelden,hos ca 2 personer av 10 000. Hypofysedvergisme forekommer to ganger oftere hos gutter enn hos jenter. Vekst hos menn betraktes som dverg hvis den viser seg å være under 130 cm, mens den hos kvinner er under 120 cm.
De vanligste årsakene anses å være følgende:
• medfødte defekter (i prenatalperioden er hypofysens fremre lobe dannet feil),
• hodeskader (disse inkluderer fødsel),
• en svulst i hypofysen eller omkringliggende strukturer,
• arvelig disposisjon,
• syfilis, tuberkulose, sarkoidose,
• overførte også cellegift eller strålebehandling.
I mer enn halvparten av tilfellene forblir årsakene til dvergisme uidentifisert.
Hvordan utvikler hypofysedvergisme?
Vekt og høyde på barn med utilstrekkelig sekresjonveksthormon ved fødselen skiller seg ikke i det hele tatt fra de tilsvarende verdiene til sunne barn. Oftest vises de første symptomene hos barn bare i en alder av 2-3 år: slike barn begynner ikke å følge med på den normale veksten av sine jevnaldrende. Veksthastigheten avtar kraftig, som ikke overstiger 3-4 cm / år (med en hastighet på ca. 8 cm / år). Til tross for veksthemming opprettholdes normale proporsjoner i barnets kropp.
I tillegg manifesteres hypofyseinsuffisiens også av følgende symptomer:
• underutvikling av reproduksjonssystemet,
• det er et underutviklet muskelsystem,
Arteriell hypotensjon,
• en reduksjon i skjelettbenets hastighet, utvikling og endring av tennene er svekket,
• i nærvær av en svulst i hypofysen eller de omkringliggende områdene i hjernen, i tillegg til de nevnte symptomene, utvikles også synshemming.
Som regel lider ikke mental utvikling i denne sykdommen, pasienter har vanligvis et godt minne.
.For å bekrefte diagnosen "hypofysedverg" er det nødvendig:
• Bli testet for veksthormon.I tillegg kan det være behov for tester for å bestemme andre hormoner. Kanskje det er nødvendig med hormonelle tester: først bestemmes det opprinnelige nivået av hormoner i blodet, hvoretter pasienten tar et medikament som påvirker reguleringen av dette hormonet, etter en viss tid gjentas analysen.
• Ta en røntgen av tyrkerensal og hodeskalle for å bestemme størrelsen på hypofysen. For å avklare, utføres datamaskin- eller magnetisk resonansbilder av hjernen, fordi de er smertefrie prosedyrer, og lar deg se i detalj området av hypofysen og det omkringliggende hjernevevet. Hvis det er en forverring av synet, er en øyelege konsultasjon også nødvendig.
Hypofyse dvergisme behandles av en endokrinolog.Den viktigste metoden for å gjenopprette nivået av veksthormon i kroppen er erstatningsterapi: konstant bruk av kunstig veksthormon. For å lette beregningen av dosering og administrering av veksthormon, er det nå utviklet spesielle injeksjonspenner.
Ved adekvat terapi oppstår en økningveksthastigheter til normale verdier (8-12 cm / år), før behandlingsstart, observeres som regel bare 3-4 cm / år. I puberteten må kjønnshormoner inngå i behandlingsregimet.
Effektiviteten av behandlingen avhenger direkte avårsakene til sykdommen som forårsaket den. Oftest oppnår pasienter med tilstrekkelig behandling normal vekst og tilpasser seg miljøforholdene.
Kontakt en spesialist ved de første tegn på hypofysesvikt!
