Gulning av slimhinner, øyesklera, ogogså huden bør varsle enhver person. Alle vet at slike symptomer indikerer visse forstyrrelser i arbeidet til et så viktig organ som leveren. Disse plagene må kontrolleres av lege. Han vil stille riktig diagnose og foreskrive nødvendig behandling. Med en økning i nivået av bilirubin, vises som regel gulsott. Godartet hyperbilirubinemi har også lignende symptomer. I artikkelen vil vi analysere mer detaljert hva slags sykdom det er, hva er dens årsaker og behandlingsmetoder.
Definisjon av benign hyperbilirubinemi
I hovedsak er bilirubin en gallepigment, den har en karakteristisk rød-gul farge. Dette stoffet produseres fra røde blodceller i hemoglobin, som forfaller på grunn av involutive endringer i cellene i leveren, milten, bindevevet og benmargen.
Benign hyperbilirubinemi eruavhengig sykdom, inkluderer hepatosis pigmentosa, familiær kolemi simplex, intermitterende juvenil gulsott, ikke-hemolytisk familiær gulsott, konstitusjonell leverdysfunksjon, retensjon gulsott og funksjonell hyperbilirubinemi. Sykdommen manifesteres av intermitterende eller kronisk gulsott, åpenbare brudd på leverfunksjonen og dens struktur uten uttalte brudd. Det er ingen åpenbare symptomer på kolestase og økt hemolyse.
Benign hyperbilirubinemi (ICD-kode10: E 80 - generelle forstyrrelser i bilirubin- og porfinmetabolismen) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig koder de: Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnson syndromer og Rotor syndromer, uspesifisert brudd bilirubinutveksling.
årsaker til
Benign hyperbilirubinemi hos voksne er i de fleste tilfeller en sykdom som har en familiekarakter, de overføres i henhold til den dominerende typen. Dette er bekreftet av medisinsk praksis.
Det er post-hepatitt hyperbilirubinemi -oppstår som en konsekvens av viral akutt hepatitt. Også årsaken til sykdommen kan overføres smittsom mononukleose, etter utvinning kan pasienter oppleve symptomer på hyperbilirubinemi.
Årsaken til sykdommen er en svikt i metabolismen av bilirubin. I serumet øker dette stoffet, eller det er et brudd på dets fangst eller overføring til levercellene fra plasmaet.
Denne tilstanden er også mulig nårnår det er et brudd på bindingsprosessene til bilirubin og glukuropsyre, forklares dette av en permanent eller midlertidig mangel på et enzym som glukuronyltransferase.
Listede mekanismer for hyperbilirubinemikarakterisere syndromene til Gilbert, Crigler-Najjar og posthepatitt hyperbilirubinemi. Ved syndromene til Rotor og Dubin-Johnson øker serumbilirubin på grunn av nedsatt utskillelse av pigmentet i gallegangene gjennom hepatocyttens membraner.
Provoserende faktorer
Godartet hyperbilirubinemi, diagnosenoe som bekreftes av det faktum at det oftest oppdages i ungdomsårene, det kan vise sine tegn i mange år og til og med livet ut. Hos menn oppdages denne sykdommen mye oftere enn hos kvinner.
Den klassiske manifestasjonen av sykdommen er gulningsclera, kan det forekomme ikterisk farge på huden i noen tilfeller, ikke alltid. Manifestasjoner av hyperbilirubinemi er ofte intermitterende, i sjeldne tilfeller er de permanente, ikke forbigående.
Økt gulsott kan provosere følgende faktorer:
- alvorlig fysisk eller nervøs tretthet;
- forverring av infeksjoner, skade på galleveiene;
- medikamentresistens;
- forkjølelse;
- ulike kirurgiske inngrep;
- alkoholinntak.
Symptomer på sykdommen
I tillegg til at sclera og hud er flekker inngulaktig farge, pasienter føler tyngde i høyre hypokondrium. Det er tilfeller når dyspeptiske symptomer er forstyrrende - dette er kvalme, oppkast, nedsatt avføring, mangel på appetitt, økt flatulens i tarmen.
Manifestasjoner av hyperbilirubinemi kan føre til utseendet av asthenovegetative lidelser, som manifesterer seg som depresjon, svakhet og rask tretthet.
Under undersøkelsen tegner legen førstoppmerksomhet på den gulnede scleraen og den matte gule fargen på pasientens hud. I noen tilfeller blir ikke huden gul. Leveren palperes langs kantene av kystbuen, og merkes kanskje ikke. Det er en liten økning i størrelsen på organet, leveren blir myk, pasienten opplever smerte under palpasjon. Milten øker ikke i størrelse. Unntak er tilfeller når godartet hyperbilirubinemi oppstår som følge av hepatitt. Posthepatitt hyperbilirubinemi kan også oppstå etter en infeksjonssykdom - mononukleose.
Syndrom av godartet hyperbilirubinemi
Godartet hyperbilirubinemi i medisinsk praksis inkluderer syv medfødte syndromer:
- Crigler-Najjar syndrom 1 og 2 typer;
- Dubin-Johnson syndromer;
- Gilberts syndromer;
- Rotor syndromer;
- Bylers sykdom (sjelden)
- Lucy-Driscoll syndrom (sjelden)
- Familiær godartet aldersrelatert kolestase - godartet hyperbilirubinemi (sjelden).
Alle disse syndromene er assosiert medet brudd på bilirubinmetabolismen, hvis nivået av ukonjugert bilirubin i blodet, som akkumuleres i vev, økes. Konjugering av bilirubin spiller en stor rolle i kroppen, svært giftig bilirubin omdannes til lite giftig, til diglukoronid - en løselig forbindelse (konjugert bilirubin). Den frie formen av bilirubin trenger lett inn i elastisk vev, henger igjen i slimhinnene, huden og på veggene i blodårene, samtidig som den forårsaker gulsott.
Crigler-Najjar syndrom
Amerikanske barneleger V. Nayyar og J.Krigler i 1952 identifiserte et nytt syndrom og beskrev det i detalj. Det ble kalt Crigler-Najjar type 1 syndrom. Denne medfødte patologien har en autosomal resensiv type arv. Utviklingen av syndromet skjer umiddelbart i de første timene etter fødselen av barnet. Lignende symptomer forekommer like ofte hos både jenter og gutter.
Patogenesen av sykdommen skyldes fullstendigfraværet av et slikt enzym som UDFGT (enzymet urndine-5-difosfatglukuronyltransferase). Med type 1 av dette syndromet er UDFGT helt fraværende, fritt bilirubin øker kraftig, hastighetene når 200 μmol / l og enda mer. Etter fødselen, den første dagen, er permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren høy. I hjernen (grå substans) er det en rask opphopning av pigment, gul kjernefysisk gulsott utvikler seg. Testen med cordiamin i diagnosen benign hyperbilirubinemi, med fenobarbital var negativ.
Bilirubinencefalopati fører til utviklingennystagmus, muskelhypertensjon, atetose, opistotonus, kloniske og toniske kramper. Prognosen for sykdommen er ekstremt ugunstig. I fravær av intensiv behandling er et dødelig utfall mulig allerede den første dagen. Leveren ved obduksjon endres ikke.
Dubin-Johnsons syndrom
Syndrom av godartet hyperbilirubinemiDubin-Johnson ble først beskrevet i 1954. For det meste er denne sykdommen vanlig blant innbyggere i Midtøsten. Hos menn under 25 år forekommer det i 0,2-1 % av tilfellene. Arv skjer på en autosomal dominant måte. Dette syndromet har en patogenese som er assosiert med svekkede transportfunksjoner av bilirubin inn i hepatocytten, så vel som fra det på grunn av svikt i det transport ATP-avhengige membransystemet til celler. Som et resultat blir strømmen av bilirubin inn i gallen forstyrret, det er en refluks av bilirubin i blodet fra hepatocytten. Dette bekreftes av toppkonsentrasjonen i blodet av fargestoffet etter to timer når du utfører tester med bromsulfalein.
Morfologisk karakteristisk trekk - leversjokoladefarge, hvor akkumuleringen av grovt granulært pigment er høy. Manifestasjoner av syndromet: vedvarende gulsott, tilbakevendende hudkløe, smerter på høyre side i hypokondrium, asteniske symptomer, dyspepsi, forstørrelse av milt og lever. Sykdommen kan begynne i alle aldre. Det er en risiko for forekomst etter langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, så vel som under graviditet.
Sykdommen diagnostiseres ut frabromsulfaleintest, med kolecystografi med forsinket utskillelse av et kontrastmiddel i gallen, i fravær av kontrast i galleblæren. Cordiamin brukes ikke i diagnosen godartet hyperbilirubinemi i dette tilfellet.
Totalt bilirubin overstiger ikke 100 µmol/l, fritt og bundet bilirubin har et forhold på 50/50.
Behandling for dette syndromet er ikke utviklet. Syndromet påvirker ikke forventet levealder, men livskvaliteten med denne patologien forverres.
Benign hyperbilirubinemi - Gilberts syndrom
Denne arvelige sykdommen oppståroftest vil vi snakke om det mer detaljert. Sykdommen overføres fra foreldre til barn, er assosiert med en defekt i genet som er involvert i metabolismen av bilirubin. Benign hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) er ikke annet enn Gilberts syndrom.
Bilirubin er et av de viktige gallepigmentene, et mellomprodukt av nedbrytningen av hemoglobin, som er involvert i transporten av oksygen.
En økning i nivået av bilirubin (med 80-100 µmol / l),en betydelig overvekt av ikke-blodprotein (indirekte) bilirubin fører til periodiske manifestasjoner av gulsott (slimhinner, sclera, hud). Samtidig forblir leverprøver, andre indikatorer normale. Hos menn er Gilberts syndrom 2-3 ganger mer vanlig enn hos kvinner. Det kan først dukke opp mellom tre og tretten år. Ofte følger sykdommen en person for livet.
Gilberts syndrom inkluderer fermentopatiskgodartet hyperbilirubinemi (pigmenterte hepatoser). De oppstår som regel på grunn av den indirekte (ikke-konjugerte) fraksjonen av gallepigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Forløpet er godartet - grove endringer i leveren, uttalt hemolyse forekommer ikke.
Symptomer på Gilberts syndrom
Gilberts syndrom er ikke uttaltsymptomer, fortsetter med minimale manifestasjoner. Noen leger anser ikke syndromet som en sykdom, men tilskriver det kroppens fysiologiske egenskaper.
Den eneste manifestasjonen i de fleste tilfellerer moderate indikatorer på gulsott med farging av slimhinner, hud, øyesklera. Andre symptomer er enten milde eller forekommer ikke i det hele tatt.
Mulige minimale nevrologiske symptomer:
- svakhet;
- svimmelhet;
- økt tretthet;
- søvnforstyrrelser;
- søvnløshet.
Enda mer sjeldne symptomer ved Gilberts syndrom er fordøyelsessykdommer (dyspepsi):
- mangel på eller redusert appetitt;
- bitter raping etter å ha spist;
- halsbrann;
- bitter smak i munnen; sjelden oppkast, kvalme;
- følelse av tyngde, fylde i magen;
- avføringsforstyrrelser (forstoppelse eller diaré);
- smerter i høyre hypokondrium av en kjedelig verkende karakter. Kan oppstå med feil i kostholdet, etter misbruk av krydret, så vel som fet mat;
- leverforstørrelse kan observeres.
Godartet hyperbilirubinemi: behandling
Hvis det ikke er komorbiditetermage-tarmkanalen, i løpet av remisjonsperioden, foreskriver legen diett nr. 15. I akutte perioder, hvis det er samtidige sykdommer i galleblæren, er diett nr. 5 foreskrevet. Spesiell leverterapi for pasienter er ikke nødvendig.
Nyttig i disse tilfellene, vitaminterapi, bruk av koleretiske midler. Pasienter trenger heller ikke spesielle spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske behandlinger i områdetleveren vil ikke bare gi fordeler, men vil også ha en skadelig effekt. Prognosen for sykdommen er ganske gunstig. Pasientene beholder arbeidsevnen, men det er nødvendig for å redusere nervøst og fysisk stress.
Benign Gilberts hyperbilirubinemi krever heller ikke spesiell behandling. Pasienter bør følge noen anbefalinger for ikke å forverre manifestasjonene av sykdommen.
Tabell nummer 5.
- Tillatt for bruk: svak te, kompott, fettfri cottage cheese, hvetebrød, grønnsakssuppe, fettfattig biff, smuldrete frokostblandinger, kylling, ikke-syre frukt.
- Forbudt å bruke: bacon, fersk bakst, spinat, sorrel, fett kjøtt, sennep, fet fisk, iskrem, pepper, alkohol, svart kaffe.
- Overholdelse av regimet - fullstendig eliminert alvorligfysisk trening. Bruken av foreskrevne medisiner: antikonvulsiva, antibiotika, anabole steroider, om nødvendig - analoger av kjønnshormoner som brukes til å behandle hormonelle forstyrrelser, så vel som idrettsutøvere - for å forbedre atletisk ytelse.
- Slutt å røyke og drikke alkohol helt.
Hvis symptomer på gulsott oppstår, kan legen foreskrive en rekke medisiner.
- En gruppe barbiturater - antiepileptika reduserer effektivt nivået av bilirubin.
- Koleretiske midler.
- Midler som påvirker funksjonen til galleblæren, så vel som dens kanaler. Forhindre utvikling av kolelithiasis, kolecystitt.
- Hepatobeskyttere (beskyttende midler, beskytter leverceller mot skade).
- Enterosorbenter. Midler som øker utskillelsen av bilirubin fra tarmen.
- Fordøyelsesenzymer er foreskrevet for dyspeptiske lidelser (oppkast, kvalme, gassdannelse) - hjelper fordøyelsen.
- Fototerapi - eksponering for lys fra blå lamper fører til ødeleggelse av fast bilirubin i vev. Øyebeskyttelse er viktig for å forhindre brannskader.
Når disse anbefalingene følges, har pasientene et normalt nivå av bilirubin, symptomene på sykdommen vises mye sjeldnere.
