Shenlein-Genoha-ziekte: pathogenese, symptomen, herkenning

Hemorragische vasculitis (ziekte van Shenlein-Genoch) behoort tot de verworven diathese vanwege een overheersende toename van de permeabiliteit van de vaatwanden.

Er zijn verschillende vormen van manifestatie. De naam “Shenlein-Genoch” wordt in het buitenland gebruikt. De term "hemorragische vasculitis" wordt sinds 1959 alleen in de huisartsgeneeskunde gebruikt.

Ziekte van Shenlein-Genua: pathogenese

Het is gebaseerd op allergische ontstekingen.kleine haarvaten en bloedvaten. Hierdoor stromen plasmastromen en komen rode bloedcellen het omliggende weefsel binnen. Het histopathologische beeld van de laesie is bijna hetzelfde als bij nodulaire periarteritis. Maar die vaten die zijn beschadigd door hemorragische vasculitis zijn nog kleiner.

Ziekte van Shenlein-Genua: symptomen

Het treft vooral jongeren. Het belangrijkste symptoom is huiduitslag op de onderste ledematen, die exsudatief-hemorragisch van aard zijn.

Knobbeltjes kunnen verschillende maten hebben, maar meestalklein, symmetrisch gelegen. Huiduitslag gaat vaak gepaard met gewrichtspijn, jeuk, koorts en malaise in het algemeen. Als de ziekte erg moeilijk is, verspreiden ze zich en smelten ze samen tot grote hemorragische plekken. Het optreden van uitgebreide bloedingen met stervende gebieden. Na 10-15 dagen verdwijnt de uitslag meestal, maar niet voor altijd. Vaak verschijnt ze weer. Door periarticulair oedeem treden veranderingen in de gewrichten op. Soms wordt de ziekte van Shenlein-Genoch gecompliceerd door bloeding in de weefsels en inwendige organen. Als het langs de maag en darmen voorkomt, treedt acute pijn op in de buik. Cerebrale bloeding gaat gepaard met de ontwikkeling van verlamming en parese. Soms treden de veranderingen die kenmerkend zijn voor hemorragische vasculitis niet alleen op in de inwendige organen, maar beïnvloeden ze ook de vaten van het netvlies en het centrale zenuwstelsel.

Ziekte van Shenlein-Genua: formulieren

Ze onderscheiden zich door vier:reumatoïde, fulminante, eenvoudige en abdominale purpura. Elk van hen heeft zijn eigen specifieke symptomen. Simpele purpura gaat bijvoorbeeld gepaard met hemorragische uitslag op de slijmvliezen en de huid. De algemene malaise verschijnt, de temperatuur stijgt. Bij reumatoïde purpura treden er veranderingen op in de gewrichten (vaak de knie). Ze worden extreem pijnlijk, zwellen op. Relatief vaak in de adolescentie en kinderjaren komt abdominale purpura voor. Hiermee treedt darm- en maagbloeding op. Ernstige buikpijn verdwijnt met aanvallen. In het braaksel is er een mengsel van bloed, teerachtige ontlasting. Al deze verschijnselen gaan gepaard met een stijging van de lichaamstemperatuur. Tegelijkertijd verschijnen er karakteristieke huiduitslag. Minder vaak gaan ze vooraf aan het abdominaal syndroom of komen ze daarna voor. Bliksem paars heeft dezelfde symptomen, maar is zo ernstig dat het vanaf de eerste dagen dodelijk kan zijn.

Ziekte van Shenlein-Genua: herkenning

Het is belangrijk om het te onderscheiden van hemofilie entrombocytopenische purpura. Herkenning is gebaseerd op de aanwezigheid van specifieke en volledig herkenbare exsudatieve hemorragische huiduitslag, gewrichtspijn en malaise in het algemeen. Gezien de resultaten van de analyses moet rekening worden gehouden met het aantal bloedplaatjes - ze blijven normaal en de indicatoren voor bloedstolling en compressie van het bloedstolsel mogen ook niet worden gewijzigd.