Pirmā luktura slimība pirmo reizi tika aprakstīta 20. gadsimta 30. gadosgadsimtā. Tas ir iedzimta slimība (smadzeņu asinsvadu kalcifikācija). Visbiežāk tas ir tādu patoloģiju grupas nosaukums, kurās tiek ietekmētas smadzeņu un tās kuģu zonas. Kalcija sāļi tiek glabāti mazo artēriju, kapilāru sienās. Farah sindromu novēro apmēram 40-50 gadu vecumā, bet ir gadījumi un tās agrākās izpausmes.
Neirodeģeneratīvo slimību grupa
Šo slimību grupu raksturo bojājums.centrālā nervu sistēma. Daži neironi mirst, un tas noved pie neiroloģiskām patoloģijām. Neirodegeneratīvām slimībām var būt dažādi iemesli un dažādas klīniskās izpausmes. Raksturīgi, ka visas šīs kategorijas slimības ir neārstējamas. Visa terapija, kas tiek izmantota, ir simptomātiska. Tas nozīmē, ka tas atvieglo slimības izpausmi, bet neveicina bojāto vietu atjaunošanos. Nervu audu transplantācija būtu visefektīvākā, taču metodei ir gan tehniski, gan morāli šķēršļi. Šādas slimības ir Alcheimera slimība, Parkinsona slimība, Farah. Parasti šādu slimību diagnosticēšana agrīnā stadijā ir sarežģīta. Visbiežāk, veicot diagnozi, speciālisti paļaujas uz pacientu sūdzībām un viņu uzvedības novērojumu rezultātiem. Bet galvenais rīks ir tomogrāfija (aprēķināta, magnētiskā rezonanse).
Slimības simptomātija
Tā kā šī slimība ir diezgan reta parādība,speciālistiem ir grūti sniegt pareizu sindroma klīnisko priekšstatu. Simptomi var rasties, ja pacients ir vecāks par 40 gadiem. Jaunākiem cilvēkiem Farah slimības simptomi var būt neskaidri un izplūduši. Pacienti traucē kustību koordināciju, parkinsonismu. Arī slimības rašanās var liecināt par trīce, distoniju, strauju un neregulāru ekstremitāšu kustību (korea), nejaušu roku un kāju kontrakciju pazīmēm. Tā kā slimība skar smadzeņu zonas, tā samazina efektivitāti un garīgās spējas. Cieš arī cilvēka atmiņa. Bieži pārkāpts un runas. Citas neiroloģiskas pazīmes ir sāpes, garīgi traucējumi. Ir nepilngadīgas slimības formas, kas izpaužas bērniem un pusaudžiem. Galvenie simptomi ir: distonija, korea, epilepsijas lēkmes. Senila forma ir raksturīga pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Šajā gadījumā pastāv parkinsonisms, runas traucējumi, citas nervu sistēmas problēmas. Var rasties arī nesaturēšana.
Iespējamie luktura sindroma cēloņi
Iespējamās slimības attīstības iemeslinav precīzi instalēta. Tomēr ir zināms, ka vairogdziedzera darbības traucējumi, parathormonu dziedzeri ir liela ietekme uz tās rašanos. Tajā pašā laikā kalcija, fosfora apmaiņas procesos ir kļūmes. Līdzīgas neirodeģeneratīvas slimības var rasties arī tad, ja organismā ir nelīdzsvarotība skābes un bāzes līdzsvarā. Alkaloze izraisa ievērojamu skābju zudumu. Bet sārmaini savienojumi ir pārāk lieli. Pastāv arī viedoklis, ka galvenā luktura sindroms izpaužas kā ģenētiski traucējumi. Tas ir, gēns, kas ir atbildīgs par šāda elementa apmaiņu kā kalcija mutāciju. Tomēr šai versijai ir daudz pretrunu. Ir atsevišķi gadījumi, kad slimības simptomi parādījās pēc galvas apgabala apstarošanas, saindēšanās ar indēm, svina, bērniem ar Dauna sindromu. Arī kalcifikācija tika diagnosticēta cilvēkiem, kuriem ir bijusi masaliņa (reti). Vēl viens cēlonis bazālo gangliju kalcifikācijai ir dzimšanas trauma.
Diagnozes izpētes metodes
Pirms datortomogrāfijas rašanās pacientiemTika veikti smadzeņu rentgenstari. Pateicoties mūsdienīgām pētniecības metodēm, speciālisti saņēma vairāk informatīvu attēlu no skartās teritorijas. Tomēr ir vērts atzīmēt, ka drīzāk aprēķinātā, nevis magnētiskā rezonanse ir lielāka jutība šajā klīniskajā attēlā. Analizējot lielāko daļu attēlu, skartās teritorijas ir tikai gaišas. Viņiem ir mazs izmērs. Bazālo gangliju, talamu, smadzeņu visbiežāk cieš pārmaiņas. Kalcifikācijas līmenis ir aptuveni tāds pats kā jauniešiem un gados vecākiem cilvēkiem. Tāpat netika konstatētas atšķirības starp grupām, kurās Farah slimība ir asimptomātiska, un starp tām grupām, kurās sindromu pavada izteikti simptomi.
Histoloģiskā izmeklēšana
Veicot patoanatomiskopētījumi smadzenēs ievēro šādu attēlu: kuģiem ir bālgans izskats (daži zariņi). Kad jūs pieskaraties nazim, viņi izklausās kā krīze. Histoloģiskai analīzei tiek savākti materiāli: smadzeņu garozas, bazālo gangliju, smadzeņu sekcijas. Tā atrodas pēdējā kalcifikācijas jomā, kas notiek visbiežāk. Kalcija sāļi ir paraugos. Arī visbiežāk tās tiek konstatētas artērijās (mazās, vidējās), kapilāros. Retāk (atsevišķos gadījumos) galvenās gaismas slimība ietekmē vēnas. Visā tvertnes garumā, kā arī blakus esošajos audos ir atrodami neliela izmēra kalcija konglomerāti. Arī audos izdala arsēna, alumīnija, kobalta, mukopolizaharīdu pēdas.
Diagnostikas veikšana
Atkarībā no tā, vai galvenā luktura slimībasimptomi, diagnoze var būt nedaudz sarežģīta. Bieži vien tas tiek diagnosticēts nejauši, veicot tomogrāfiju, lai apstiprinātu pilnīgi citu slimību. Pirmkārt, speciālists novērš kalcija vielmaiņas, citu anomāliju pārkāpumus. Pēc tam tiek piešķirta datortomogrāfija (vai radiogrāfiskā izmeklēšana). Ārsti atzīmē, ka viena no problēmām, veicot pareizu diagnozi, ir hipoparatireoze. Šī ir slimība, kas rodas ar parathormona deficītu. Tā rezultātā samazinās kalcija līmenis asinīs un palielinās fosfora līmenis. Ja skaitļojamā tomogrāfija rāda striopall-zobu struktūru kalcifikāciju, tad ir nepieciešami papildu testi, lai atšķirtu hipoparatireozi no stāvokļa, piemēram, Farah slimības. Pirmkārt, ir svarīgi noteikt parathormona un kalcija līmeni. Arī diagnozē tiek izmantots nervu sistēmas parazīts bojājums. Ir specifiskas reakcijas asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā. Bieži vien galvenā luktura slimība ir diferencēta ar tādu stāvokli kā Bourneville skleroze.
Ārstēšana
Izveidojušos kalcija akumulāciju novēršanasmadzenēs un tā kuģos nav iespējams. Parasti šādas slimības ārstēšana ir simptomātiska. Pirmkārt, tā mērķis ir uzlabot kalcija un fosfora metabolismu organismā. Ja novēro Parkinsona slimības simptomus, speciālists nosaka īpašas zāles (levodopa). Arī Farah slimība, tās izpausmju ārstēšana, ietver antioksidantu, līdzekli vielmaiņas uzlabošanai. Terapija ar kalcija kanālu blokatoriem ir neefektīva. Ir vērts apsvērt faktu, ka slimība ir diezgan reta un slikti saprotama. Vairumā gadījumu terapija samazina slimības simptomus, bet neietekmē kalcifikācijas pakāpi.
Priekšējā luktura slimības prognoze
Tā kā šis stāvoklis pārkāpj vielmaiņusmadzenēm, kā arī kalcija sāļiem ir kairinošs efekts uz tā audiem, tad Farah slimībai ir ļoti neskaidras prognozes. Slimība progresē lēni, vecums palielinās. Protams, tas viss nenotiek viena gada laikā. Parasti neirodeģeneratīvās slimības ir attīstījušās vairāku gadu desmitu laikā. Galvenā problēma ir informācijas trūkums par šo stāvokli, kā arī specifiskas ārstēšanas trūkums. Tādēļ terapijas mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Vēl viens negatīvs punkts - slimība agrīnā stadijā ir vāji diagnosticēta.
