Anomālijas, kas saistītas ar urīnceļu attīstībuveidos ir vairāk nekā 35% no visiem iedzimtajiem malformējumiem cilvēkiem. Tajā pašā laikā ir gadījumi, kad šādas patoloģijas ir asimptomātiskas un tiek noteiktas tikai pubertātes vai grūtniecības laikā. Frehley sindroms ir iedzimta nieru anomālija, kurā augšējās nieru artērijas priekšējie un aizmugurējie zari šķērso. Tā rezultātā tiek traucētas normālas orgāna funkcijas.
Sindroms ieguva savu nosaukumu no amerikāņu urologa vārda, kurš to vispirms aprakstīja. Rakstā tiks apspriesti slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana.
Kas tas ir?
Kā jau minēts, ar Frehley sindromukrustojas nieru artērijas aizmugurējie un priekšējie zari. Šajā gadījumā ir iespējama daļēja iegurņa augšējo daļu vai iegurņa-urētera segmenta saspiešana. Tā rezultātā nieru darbība var būt traucēta vai pilnībā zaudēta. Pastāv akmeņu veidošanās varbūtība, arteriālās hipertensijas parādīšanās. Urīnā var atrast asiņu pēdas.
Līdzīga anomālija rodas pat nieru asinsvadu sistēmas embriogenezē, kad ir iespējams apturēt to attīstību, bet saglabāt struktūras.
Tad Frehley sindroms ir lokalizēts pa labi un pa kreisitas parasti skar vienu nieri. Ārkārtējos gadījumos var ciest abi orgāni. Šajā gadījumā sindromu var papildināt ar kausu augšējās grupas un labās vai kreisās puses pieloektāzijas aizpildīšanas defektu urētera aizsprostojuma dēļ.
Slimības simptomi
Netieši ir dažas pazīmesnorādot, ka pacientam var būt Frehley sindroms. Simptomi izpaužas ar taustāmām sāpēm jostas rajonā, nieru kolikām, kas ir saistītas ar sekundāru nefrolitiāzi. Turklāt ir neliela arteriāla hipertensija, kā arī makro- un mikrohematūrija.
Sindroma diagnostika
Visgrūtāk klīniski identificēt Frehley sindromumazs, īpaši zīdaiņiem. Lai noteiktu pareizu diagnozi, tiek izmantota nieru trauku Doplera ultrasonogrāfijas metode, kā arī tiek izmantota multispirāla datortomogrāfija.
Angiogrāfiskie izmeklējumi zīdaiņiem ir grūti, tāpēc mūsdienās tos gandrīz nekad neizmanto.
Papildus iepriekšminētajām metodēm pacientiizrakstīt urīna un asins analīžu piegādi, tostarp jutīgumu pret zālēm un floru. Turklāt tiek veikti urīnceļu sistēmas ultraskaņas izmeklējumi.
Ārstēšanas metodes
Šīs slimības ārstēšana tiek nozīmēta tikaipēc rūpīgas visaptverošas pārbaudes un diagnozes apstiprināšanas. Retos gadījumos tiek izmantota konservatīvā metode - antihipertensīvā terapija. Parasti tas ir paredzēts spiediena pazemināšanai, ja tas tiek palielināts. Viņi arī veic pasākumu kopumu sekundārā pielonefrīta likvidēšanai un nodarbojas ar urolitiāzes profilaksi.
Tomēr visuzticamākais veids, kā pilnībā novērstFrehley sindroms nav konservatīva, bet gan ķirurģiska. Operācijas laikā ārsts noņem nieru artēriju šķērsošanu un spiediens uz tām apstājas.
Jebkurā gadījumā pacienti (un jo īpaši zīdaiņi)jums jāreģistrējas pie nefrologa un regulāri jāsaņem viņa konsultācijas, jāveic nepieciešamie testi, jāveic ultraskaņas un radiogrāfijas izmeklējumi. Vēlākā dzīvē Frehley sindroms var nemaz neizpausties, diskomforta pakāpe ir atkarīga no tā, cik spēcīgi tiek saspiests nieru iegurnis. Izmantojot veselīgu dzīvesveidu un bez kaitīgiem ieradumiem, pacienti var nemaz nejust simptomus.
Grūtniecība
Grūtniecība un dzemdības ar sindromuFrehley no mātes tiek veikts tikai speciālista uzraudzībā. Parasti sievietēm ar iedzimtu nieru malformāciju, kas ietver šo sindromu, ir atļauts nest augli tikai pēc operācijas. Fakts ir tāds, ka Frehley sindromu bieži pavada asinsspiediena paaugstināšanās, grūtniecība šajā gadījumā ir grūtāka, dažreiz tā jāpārtrauc pēc 22 nedēļām.
Bet pat pēc veiksmīgas operācijas un atveseļošanāsnieru darbība, grūtniecei par to jābrīdina akušieris-ginekologs. Visā bērna nēsāšanas laikā pacientam jābūt nefrologa uzraudzībā, periodiski jāveic testi, jāveic pētījumi un, ja nepieciešams, jā hospitalizē slimnīcā.
Ļoti bieži nieru slimības saasināšanās varparādās 15-16 vai 26-30 nedēļas. Pazīmes ir urīna aizture, smags roku un kāju pietūkums, sāpes un diskomforts urinēšanas laikā. Vēlāk komplikācijas ir iespējamas strauji augošās dzemdes dēļ, kas nospiež urīnus. Šādu grūtnieces ar Frehley sindromu pazīmju gadījumā nepieciešama steidzama hospitalizācija.
Dzemdības ar Frehley sindromu
Ļoti bieži nieru defekti ir norāde uz ķeizargriezienu. Tomēr draudi bērnam šajā gadījumā ir nenozīmīgi.
Sievietēm dzemdībās ar Frehley sindromu un citāmar nieru attīstības anomālijām ir specializētas dzemdību nama slimnīcas, kuru personālā obligāti atrodas urologi un nefrologi, un jaundzimušajam bērnam tiek veikta visaptveroša pārbaude tūlīt pēc piedzimšanas.
Tātad, rakstā tika aplūkota šāda slimībanierēm līdzīgs Frehley sindroms. Neskatoties uz to, ka anomālija ir iedzimta, tagad to var veiksmīgi ārstēt, un pacienti pēc operācijas var atgriezties normālā dzīvē.
