Koks yra negalavimų, tokių kaipvampyrizmas? Ši liga dažniau pasireiškia baltojoje rasėje, gyvenančioje Pietų Afrikoje, palikuonių, kurie migravo iš Olandijos. Panaši patologija būdinga Suomijoje.
Ligos paveldėjimo tipai ir ligos ypatumai aprašyti šiame straipsnyje.
Vampyrai: tikrovė ar fantastika?
Ar realiame gyvenime egzistuoja vampyrai?Istorija rodo, kad taip. Šiuolaikiniai tyrinėtojai mano, kad medžiojant vampyrus buvo sužeista daugybė žmonių, ir tai paprastai buvo nekalti žmonės. Nors persekiojimams vis tiek buvo priežastis. Tie žmonės, kurie buvo apkaltinti vampyrizmu, visiškai negėrė kažkieno kraujo ir nebuvo vilkolakiai, tačiau tuo pačiu metu jie turėjo siaubingą išvaizdą.
Mokslininkai mano, kad asmenys, kaltinami tokiu baisiu nusikaltimu, sirgo reta genetine kraujo liga, kuri iš graikiško žodžio porphyros (violetinė) buvo pavadinta „porfirija“.
Manoma, kad prisidėjo ligos pasireiškimasvaiko gimimas iš artimų giminaičių. Mažuose Transilvanijos kaimuose (garsiojo grafo Drakulos gimtinė) porfirija paplito maždaug prieš tūkstantį metų.
Vampyrizmo atvejai susitiko garsiajamekarališkosios dinastijos. Pavyzdžiui, tyrėjas Andrew Wilsonas knygoje „Viktorijos laikai“ mini genetinę porfirijos formą, kuri buvo paplitusi tarp Didžiosios Britanijos sosto. Pasak jo, būtent ši liga sukėlė karalienės Viktorijos senelio, karaliaus Jurgio III, demenciją.
Ligos mechanizmai
Taigi, vampyrų realiame gyvenime nėra.Esant šiai patologijai, sutrinka hemo baltymų, neturinčių baltymų, gamyba, dėl ko kraujyje gausu toksiškų porfirinų, kurie suriša organizme esančius metalus, ypač geležį ir magnį. Perteklinis medžiagos kiekis nuodija beveik visą kūną.
Yra keletas porfirijų tipų, ir visi jie, išskyrus pažangiausią odą veikiančią formą, yra genetiniai.
Kiekvienos rūšies paveldėjimo tipai yra skirtingi, tačiau išryškėja autosominis dominuojantis mechanizmas.
Pagrindiniai provokatoriai
Dažniausiai ligos provokatoriai yra:
- griežtos dietos laikymasis;
- nervų perkrova;
- barbitūratai, tetraciklinai, geriamieji kontraceptikai;
- sąlyčio su toksiškomis cheminėmis medžiagomis buvimas;
- moters hormoninio fono pokyčiai;
- infekcinės ligos;
- alkoholinių gėrimų naudojimas.
Eritropoetinės uroporfirijos simptomai
Kaip pasireiškia vampyrizmas?Liga yra gana reta ir autosominiu būdu perduodama recesyviniu būdu. Tai galima pastebėti vienoje kartoje keliems vaikams, taip pat tėvams, kurie laikomi heterozigotiniais patologijos nešėjais. Liga neturi klinikinių apraiškų. Liga gali pasireikšti kūdikystėje. Kokios yra vampyrizmo stadijos?
Pirmajame etape naujagimiai turišlapimo išsiskyrimas yra ryškiai raudonas, yra jautrumas šviesai. Šiame procese iš eritrocitų išsiskyręs uroporfirinogenas oksiduojasi ir perkeliamas į uroporfiną, nusėdusį ant odos.
Kurį laiką po gimimovaikas pasidengia burbuliukais, kurie virsta opomis. Antibiotikų vartojimo fone opos virsta randais. Tuo pačiu metu ant veido ir kitų kūno dalių atsiranda sklerozuotos odos sritys.
Paskutiniame etape vaikui atsiranda sąnario kontraktūra ir regos praradimas, trūksta plaukų ir nagų.
Kaip pasireiškia porfirija? Jo simptomai yra įvairūs:
- padidėja pacientų blužnis;
- pasireiškia hemolizine anemija su hemolize ląstelių viduje;
- padidėja laisvo bilirubino kiekis kraujo serume ir retikulocitų greitis;
- plečiasi kaulų čiulpų eritronormoblastinis daigas;
- eritrocitų gyvenimo trukmė smarkiai sutrumpėja;
- padidėja uroporfino ir koproforfino lygis
Ankstyvoje vaikystėje liga dažnai būna mirtina.
Kaip pasireiškia eritropoetinė protoporfirija?
Vampirizmas yra paveldima ligaautosominiu dominuojančiu būdu. Ligos pagrindas yra hemo protoporfirino sintezės pažeidimas, kuris paveikia dalį eritrokariocitų. Taip pat galima padidinti aminolevulino rūgšties sintezės lygį.
Pacientams pasireiškia padidėjęs jautrumas saulės šviesai, oda išsipučia, atsiranda niežulys, nudegimų vietose atsiranda pūslelių, kurios vėliau išopėja.
Randų paprastai nepastebima.Uroporfirino ir koproporfirino kiekis eritrocituose ir šlapime išlieka normalus, o protoporfirino IX eritrocituose padidėja. Taip pat gali būti didelis protoporfirino kiekis plazmoje.
Anemija hemolizės fone yra reta, o taidėl kaulų čiulpuose esančių dviejų tipų raudonųjų kraujo kūnelių. Kartais pastebima kraujavimo išvaizda, kuri yra susijusi su hialino nusėdimu ant kraujagyslių sienelių ir jų vėlesniu plyšimu. Blužnis padidėja labai retai.
Eritropoetinė koproporfirija
Tai itin reta patologija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Klinikiniame vaizde jis panašus į eritropoetinę protoporfiriją.
Koproporfirino kiekis eritrocituose 30–80kartų didesnis nei įprasta, pastebimas didelis koproporfirino III kiekio išsiskyrimas su šlapimu ir išmatomis. Pasirodo nestiprus fotosensibilizavimas. Ūminę ligos formą gali sukelti barbitūratų vartojimas.
Ūminė pertraukiama porfirija
Tai yra viena iš kepenų ligos formų.Sunkūs neurologiniai vampyrizmo požymiai gali būti mirtini. Kartais jų pasireiškimas tampa ne toks ryškus ir atsiranda stabili remisija. Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Jo vystymasis pagrįstas fermento uroporfirinogeno sintetazės veiklos sutrikimu ir delta-aminoleaulino rūgšties sintetazės, nuodijančios nervines ląsteles, kiekio padidėjimu.
Porfirinų kiekis eritrocituose yranorma. Šlapime yra padidėjęs uroporfirino I ir II, taip pat koproporfirino III kiekis. Ūminiu laikotarpiu porfirinų pirmtakas porfobilinogenas randamas šlapime.
Taip pat padidėjęs kepenų sintetazės ir delta-aminolevulino rūgšties kiekis, padidėjęs porfobilinogeno kiekis šlapime.
Gali kilti įvairių komplikacijų:
- pilvo skausmas, lokalizuotas skirtingose vietose, kuriam dažnai reikia chirurginės intervencijos;
- sunkios polineurito formos;
- parestezija;
- psichikos sutrikimai;
- koma;
- padidėjęs slėgis;
- rožinio šlapimo išsiskyrimas.
Vampirizmas yra liga, kuri gali sukeltimirtinas rezultatas. Paciento mirtis dažniausiai būna dėl kvėpavimo paralyžiaus. Daugelis sergančių žmonių miršta koma ar dėl kacheksijos.
Dažnai išprovokuojamas ligos paūmėjimasnėštumas, vartojant barbitūratus, sulfonamidus, analginą. Pacientų artimiesiems gali pasireikšti ligos požymiai, jei nėra ryškių simptomų (ištrinta periodinės ligos forma).
Paveldima forma
Vampyras paveldi šią ligąautosominis dominuojantis tipas. Dažnai liga vystosi latentiškai ir pasireiškia tik tada, kai sutrinka fermento acoproporfirinogeno oksidazės aktyvumas ir padidėja delta-aminolevulino rūgšties sintezės lygis kepenyse.
Kliniškai ši ligos forma panaši į taitokia patologija kaip ūminė pertraukiama porfirija. Ūminio šlapimo atveju delta-aminolevulino rūgšties ir porfobilinogeno lygis nepasiekia tokio kritinio lygio, kaip su pertraukiama forma. Šlapime ir išmatose padidėja koproporfirino kiekis.
Marga forma
Taip pat turi autosominį dominuojantį tipąpaveldėjimas. Ligos išsivystymą išprovokuoja sutrikusios fermento protoporfirinogeno oksidazės aktyvumas ir padidėjęs delta-aminolevulino rūgšties sintezės lygis.
Pagal simptomus liga yra panaši į periodinęporfirija. Kartais išsivysto inkstų nepakankamumas. Vartojant barbitūratus ir analginą, gali būti ūmus pilvo skausmas ir sutrikusios nervų sistemos veikla.
Urokoproporfirija
Tai naujausia odos veislė.Tai pasitaiko žmonėms, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, sirgo hepatitu ar turėjo kontaktą su benzinu ir nuodais. Dauguma pacientų turi kepenų problemų. Šlapime yra didelis uroporfirino kiekis, koproporfirino kiekis nedaug padidėja. Taip pat nustatomas uroporfinogeno karboksilazės fermentinis aktyvumas.
Tuo pačiu metu ir didžioji daugumapacientų giminaičių, nustatomas uroporfirino kiekio padidėjimas šlapime ir koproporfirino išmatose. Kai kuriose šeimose yra du ar trys šios patologijos nešiotojai.
Vampyras kenčia nuo įvairių odos patologijų:
- padidėjęs jautrumas ultravioletiniams spinduliams,
- mechaninė trauma,
- odos sustorėjimas ar plonėjimas,
- pūslių atsiradimas rankos ir veido gale, o po to - randai.
Struktūriniai odos pokyčiai pasireiškia pirminiu dermos pažeidimu. Epidermio pokyčiai yra antriniai.
Pagrindinis klinikinis požymis yra kepenų dydžio padidėjimas. Dažnai nukenčia jo funkcionalumas.
Terapijos principai
Kaip atsigauti po vampyrizmo?Iki šiol pagrindiniai terapijos metodai nebuvo sukurti, o tai nulėmė absoliutų ligos palengvėjimą. Todėl pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti ligos simptomus. Kūno apsauga nuo ultravioletinių spindulių poveikio gali sumažinti ligos apraiškas.
Vienas pagrindinių neigiamų požymių mažinimo būdų yra kūno apsauga nuo saulės poveikio. Turėtumėte atsisakyti vartoti tokius vaistus kaip trankviliantai, analgetikai, sulfonamidai.
Su ryškiais skausmo pojūčiais nurodoma vartoti narkotinius analgetikus. Pavyzdžiui, parodytas chlorpromazino naudojimas.
Esant aukštam kraujospūdžiui, pasirenkama tinkama terapija. Paprastai naudojamas "Inderal".
Norint sumažinti porfirinų kiekį, nurodoma vartoti tokį vaistą kaip Delagil. Šis vaistas skatina Delagil ir Riboxin porfirinų prisijungimą.
Rodoma vartojant vitaminų, folio ir niacino, riboflavino, retinolio, niacino kursą.
Odos pažeidimams gydyti rekomenduojama naudoti tepalus, kurių sudėtyje yra rezocino ar kortikosteroidų, Šostakovskio balzamo.
Reikėtų pažymėti, kad gydymas bus neveiksmingas, jei pacientas vartos alkoholinius gėrimus.
Prevencinės priemonės
Profilaktikos tikslais rekomenduojami pacientaiorganizmo fotosensibilizaciją didinančių vaistų vartojimo neįtraukimas. Taip pat draudžiama naudoti išorinius agentus, tokius kaip bergamočių aliejus, eozinas ir rodaminas.
Prognozė
Kaip atsigauti po vampyrizmo?Laiku atlikus diagnostines procedūras ir tinkamai parinkus terapiją, porfirijos gydymas duoda gerų rezultatų. Neteisingai pasirinkus visas tinkamas priemones, gali pasunkėti patologijos eiga.
Pacientai skundžiasi ūmiu pilvo skausmu, kuris neturi specifinės lokalizacijos. Taip pat ligoniai pykina, vemia ir sutrinka virškinimo traktas.
Neteisingai diagnozavus ir gydant, ūminė porfirijos forma pusė atvejų yra mirtina.
Išvada
Ar yra tikrų vampyrų? Žinoma ne. Tai mitas, gimęs dėl patologijos, kuri gadina žmogaus išvaizdą.
Vampirizmas yra liga, kurios pagrindas yramedžiagų apykaitos sutrikimas, turintis genetinį pagrindą. Patologija prisideda prie vidaus organų veiklos sutrikimų, taip pat pažeidžia odos vientisumą.
