Lyello sindromas yra rimta ligatoksinis-alerginis pobūdis, susijęs su ūmiu bendros paciento būklės pažeidimu, taip pat būdingas buliozinėmis formacijomis ant visos odos ir gleivinės. Šios patologijos sinonimai: ūminė ar toksinė epidermio nekrolizė.
Etiologija
Ligos apibrėžimas tai rodotoksinė-alerginė etiologija. Ką visa tai reiškia? Uždegiminiai procesai alergijos apraiškų fone sukelia organizmo pažeidimą toksinais. Yra odos paviršiaus sluoksnio atsiskyrimas su tolesne nekrotizacija.
Sindromas laikomas pūslinės formosdermatitas. Pavadinta gydytojo Lyello vardu, kuris 1956 m. Pirmą kartą apibūdino jį kaip sunkią toksikodermos formą. Klinikinį vaizdą galima palyginti su 2 laipsnio odos nudegimu. Kitas įprastas sindromo pavadinimas yra piktybinis pemfigus.
Kartu su anafilaksiniu šoku, šis negalavimaslaikoma sunkiausia alergine reakcija. Ir reikia pažymėti, kad be šios mirtinos patologijos yra ir kita, šiek tiek panaši liga, kuri vadinama Stivenso-Džonsono sindromu (sutrumpintai vadinama STS). Jie dažnai yra painiojami, tačiau patyrusių specialistų kompetencija yra atpažinti šiuos negalavimus.
Lyello sindromo priežastys
Kai kuriuos žinomus patologinius atvejus sukeliaūminės alerginės reakcijos į vaistus. Dažniausia priežastis yra sulfonamidai. Rečiau - tetraciklinų grupės antibiotikai, eritromicinai, prieštraukuliniai vaistai, kai kurie skausmą malšinantys vaistai, prieš tuberkuliozę ir priešuždegiminiai vaistai. Taip pat yra pavienių alerginių reakcijų į maisto papildus, vitaminų preparatus, taip pat stabligės serumą ir rentgeno kontrastines medžiagas.
Kita atvejų grupė yrareakcijos į infekcinius procesus, kuriuos dažniausiai sukelia II grupės auksinis stafilokokas. Tokia stipri alergija (Lyello sindromas, o ne Johnsono) dažniausiai pastebima vaikystėje ir pasižymi itin sunkia eiga.
Taip pat yra nemažai idiopatinių atvejų, kurių priežastys lieka neaiškios.
Fone taip pat buvo stebimas sindromo vystymasisįvairių patologijų sunkių formų terapija. Yra prielaida, kad tai yra infekcinių ir vaistinių veiksnių derinys, kuris yra šios ligos vystymosi priežastis.
Patogenezė
Apibūdinta patologija pasireiškia gana greitai: nuo kelių valandų iki 1 savaitės. Yra atvejų, kai jis vystosi vėliau.
Visuotinai pripažįstama, kad sindromas pasireiškiaLyellą išprovokuoja padidėjęs individo organizmo alerginis jautrumas, kuris yra genetiškai nulemtas bruožas. Tai tam tikras sunkus vaistų netoleravimas.
Daugelio pacientų istorijoje yra alerginių apraiškų, tokių kaip rinitas, šienligė, kontaktinis dermatitas, egzema, bronchinė astma ir kt.
Egzotinės reakcijos vystymosi mechanizmas
Kaip vaikams pasireiškia Lyello sindromas?Organizme sutrinka medžiagų apykaitos produktų neutralizavimo procesas. Taigi vaistas derinamas su baltymu, kuris yra odos paviršiaus sluoksnių dalis. Dėl to pastarosios struktūroje susidaro pašalinė medžiaga, kuriai pasireiškia ūmi imuninė reakcija. Pasirodo, kad pati oda tampa stipriausiu alergenu. Tai galima prilyginti kūno reakcijoms į svetimą transplantatą. Tik šiuo atveju nėra nieko svetimo.
Įdomu tai, kad visiems pacientams, sergantiems tiek Lyello, tiek Johnsono sindromais, būdingas imunologinių reakcijų, žinomų kaip Schwarzmano-Sanarelli fenomenas, organizme.
Kūno sutrikimai
Tokiu atveju grandinėje sutrinka organizmo procesasbaltyminių medžiagų ir jų irimo reguliavimas. Tai pasireiškia nevaldomu ir labai greitu jų suskaidymu, dėl kurio jie kaupiasi kūne (jo skysčiuose), o tai savo ruožtu turi toksinį poveikį vidaus organams.
Visa tai lemia tai, kad pačios funkcijosorganai, atsakingi už skilimo produktų neutralizavimą ir jų pašalinimą. Dėl to sutrinka vandens ir druskos pusiausvyra organizme, taip pat mineralinių medžiagų pusiausvyra. Paciento būklė smarkiai ir greitai pablogėja, o jei skubi medicininė pagalba nėra suteikta laiku, mirtinos baigties tikimybė yra didelė. Lyello sindromo mirtingumas yra labai didelis.
Simptomai ir diagnostikos ypatybės
Šia liga dažniausiai serga jaunimas ir vaikai. Paprastai diagnozė nėra sunki, nes simptomai ir paprasti laboratoriniai parametrai šiuo atveju yra aiškiai išreikšti.
Aukščiau mes pažymėjome, kad ligai būdingaper trumpą laiką. Būklė smarkiai pablogėja, prieš pradedant gydymą pacientas gali net mirti. Viskas prasideda nuo staigaus temperatūros pakilimo, kartais iki kritinių verčių, kūnas yra padengtas gausiais bėrimais raudonų dėmių pavidalu su maža edema. Lyello sindromas turi būti diagnozuotas labai greitai.
Padidėjęs dėmių dydis
Dėmės palaipsniui didėja, jos susilieja viena su kita, formuodamos didelius pažeidimų židinius. Tada procesas tampa panašus į antrojo laipsnio nudegimų vystymosi vaizdą:
- Po maždaug 2 dienų pažeistos vietos padengiamos įvairaus dydžio burbuliukais. Ant jų esanti oda yra labai plona ir linkusi į mechaninius pažeidimus, ji labai lengvai lūžta.
- Po kurio laiko pacientas atrodo taip, lyg būtų nuplikytas verdančiu vandeniu.
- Oda yra nepaprastai skausminga, yra „drėgnų skalbinių“ simptomas: palietus ją lengva perkelti į klostę. Taip pat gali pasirodyti nedidelių kraujavimų gausa visame kūne.
Kenkia gleivinės
Stevenso-Johnsono sindromo procese irgleivinės kenčia nuo Lyello sindromo. Burnoje yra defektų, kurie yra labai skausmingi net lengvai palietus. Yra didelis kraujavimas.
Ant lūpų - tas pats paveikslėlis. Vėliau paveikti pažeidimai tampa pluta. Jų storis ir vieta yra tokia, kad pacientas negali valgyti.
Gali būti pažeisti viršutinių kvėpavimo takų, virškinamojo trakto ir net šlapimo pūslės gleivinės.
Odos paviršiaus sluoksnio mirtis
Mikroskopiškai ištyrus medžiagą, paaiškėjaviso odos paviršiaus sluoksnio, po kuriuo randama nemažai pūslelių, mirties faktas. Jų turinys yra sterilus, jame nėra patogeninių bakterijų.
Gilesni Lyello sindromo sluoksniaiskiriasi edemomis, jie atskleidžia daugybę imuninių ląstelių, įsiveržusių iš kraujotakos. Jie yra šalia indų, o pastarųjų sienos taip pat išsipučia.
Sistemos pažeidimo požymiai
Kaip jau pastebėjome, bendra paciento būklė greitai blogėja:
- Yra aukšta temperatūra, stiprus galvos skausmas, gali sutrikti orientacija erdvėje, sąmonės drumstumas, mieguistumas.
- Dehidratacijos požymiai yra stiprus troškulys, burnos džiūvimas ir sumažėjęs seilėtekis.
- Sutrinka širdies ir kraujagyslių sistemos darbas, tirštėja kraujas, o tai atitinkamai lemia visų organų ir viso kūno darbo sutrikimus.
- Kadangi pagrindinis šios ligos taškasyra stiprus vandens ir druskos pusiausvyros pažeidimas, tai yra reikšmingos dehidracijos šaltinis, apsinuodijimas įvyksta su organų ir jų audinių irimo produktais.
- Pažeidus baltymų sintezę ir jų skilimo mechanizmus, audiniuose kaupiasi didžiulis skaičius mažesnių baltymų.
Laboratoriniai rodikliai
Su Lyello sindromu (nuotraukoje galite pamatytipradinė ligos stadija), atlikus kraujo tyrimą, nustatoma didelė leukocitozė, o tai rodo intensyvų uždegiminį procesą organizme. Leukocitų formulė rodo nesubrendusių leukocitų formų atsiradimą, ESR padidėja, kraujo krešėjimas taip pat yra didesnis nei įprasta.
Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia reikšmingąbaltymų sumažėjimas jame, tačiau baltyminių kūnų kiekis yra didelis. Taip pat padidėja bilirubino kiekis, kuris yra kepenų funkcijos sutrikimo rodiklis. Taip pat yra didelis karbamido kiekis, kuris rodo inkstų funkcijos sutrikimą. Yra didelis azoto kiekis ir kai kurių fermentų aktyvumas.
Šlapimo tyrimas atskleidžia jame esančius baltymus.
Kokios yra Lyello sindromo rekomendacijos?
Gydymas
Laiku aptikti yra labai svarbuaprašyto negalavimo požymiai, suteikiant skubią medicinos pagalbą pacientui ir paguldant jį į ligoninę, pageidautina nedelsiant į intensyviosios terapijos skyrių. Mes jau pastebėjome, kiek pablogėja paciento būklė ir kokias apibendrintas pasekmes bei komplikacijas lemia šis patologinis procesas.
Keista, bet pats kritiškiausias ligos laikotarpis yra 2-3 savaitės, kai išsivysto minėtos komplikacijos. Būtent šiuo metu svarbu suteikti maksimalią pagalbą.
Aukštas mirtingumas
Nepaisant nuolatinio tobulėjimoterapiniai metodai, sergant Lyello sindromu, mirtingumas išlieka gana didelis - miršta apie 30% visų pacientų. Kuo vėliau nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas, tuo didesnė mirties tikimybė. Ši tikimybė padidėja, kai pažeidžiama daugiau nei 50% odos.
Terapiniai Lyello sindromo gydymo būdaiyra skirti kovoti su patologiniais organizmo pokyčiais, atsirandančiais dėl toksinio baltymų ir organų audinių skilimo produktų poveikio. Taip pat palaiko vandens ir druskos bei mineralų pusiausvyrą organizme, imamasi priemonių kraujo krešėjimui mažinti.
Intensyvios terapijos metodai
Dėl Lyello sindromo simptomų skiriama intensyvi priežiūra. Paprastai tai atrodo taip:
- Ekstrakorporinė hemosorbcija.Tai yra pagrindinis Lyello sindromo gydymas. Patartina jį vartoti per pirmąsias dvi dienas, nes toliau terapijos efektyvumas žymiai sumažėja. Laiku pradėjus gydymą, pacientui visiškai atsigauti pakanka 2–3 procedūrų. Po kelių dienų paciento būklė labai pablogėja, o toksinė kūno žala įgauna pagreitį. Tokiu atveju gali prireikti daugiau procedūrų.
- Plazmaferezė. Jis turi dvikryptį efektą.Pirma, jis pašalina iš organizmo toksinus, alergenus, kraujyje cirkuliuojančius imuninius kompleksus, taip pat aktyvias imunines ląsteles. Antra, tai normalizuoja kūno apsaugą. Pradiniame ligos etape taip pat pakanka 2-3 procedūrų, kad būtų atkurta normali paciento būklė.
- Terapiniai metodai, kuriais siekiamavandens ir druskos bei baltymų pusiausvyros stabilizavimas organizme. Tai yra labai svarbus gydymo etapas, nes būtent minėtas pažeidimas sukelia vidaus organų apibendrintus patologinius procesus. Į kūną nuolat švirkščiamas skystis (apie 2 litrus per dieną) specialių tirpalų, skirtų injekcijoms į veną, pavidalu.
- Kadangi aprašytos ligos laikotarpiu yraaktyviai skaidant odą ir savo organus, pacientui suleidžiami specialūs vaistai, slopinantys sunaikinimui skirtų fermentų gamybą.
- Kortikosteroidai. Jie turi ryškų priešuždegiminį ir antialerginį aktyvumą. Jų dozės intensyvios terapijos laikotarpiu didinamos.
- Preparatai, skirti užtikrinti kepenų ir inkstų funkcijų normalizavimą ir palaikymą.
- Antibiotikai Jų tikslas yra prevencinis.Kadangi organizme vyksta aktyvūs uždegiminiai ir destruktyvūs procesai, infekcinių pažeidimų pridėjimo tikimybė yra didelė. Tačiau antibiotikų pasirinkimas yra labai griežtas, nes šiuo atveju jie susiduria su pacientu, kuriam būdingas didelis jautrumas vaistams ir ryški alerginė reakcija.
- Mineralų vartojimas kartu su diuretikais. Tai yra kalio, kalcio, magnio preparatai.
- Vaistai, kurie padeda sumažinti kraujo krešėjimą.
- Žaizdų gijimas taikomas odos pažeidimų srityje.reguliariai keičiami tepalai, kortikosteroidų aerozoliai, vietiniai antibakteriniai vaistai, sterilūs tvarsčiai. Kaip žaizdas gydanti ir priešuždegiminė priemonė, skiriama burnos skalavimas antibakterinės vertės žolelių nuovirais.
Gydymas, kaip jau minėta, atliekamas mIntensyviosios terapijos palatos, kuriose atliekama intensyvi priežiūra ir teikiama tinkama pacientų priežiūra. Šalta palatoje yra nepriimtina. Patalpas privaloma įrengti baktericidinio veikimo spektro UV lempomis.
