על פי ICD-10, paraproteinemicהמובלסטוזיס שייך למחלקה השנייה של ניאופלזמות (C00-D48), חלק C81-C96. זה כולל גידולים ממאירים של הרקמות ההמטופויטיות, הלימפואידיות והקשורות.
הם שייכים לקבוצת המחלות הניאופלסטיותמערכת הדם, שהמאפיין העיקרי בה הוא הפרשת פרפרוטאינים ו / או שבריהם. בחולים שונים פרפרוטאינים יכולים להגיע לריכוזים משמעותיים בסרום ולהשתייך למעמדות שונים. מקור גידול הגידול הוא לימפוציטים מסוג B.
ממאירות המטולוגיות פאראפרוטינמיות נפוצות ברחבי העולם. עם גיל החולה, תדירותם רק עולה.
סיווג המוגלובטים פרפרוטאינמיים
צורות של המובלסטוזים מבודדות בהתאם לסוג האימונוגלובולינים שהם מפרישים, ובאילו מאפיינים מורפולוגיים של מצע הגידול:
- לימפומות המפרישות ל.ג.
- מיאלומה נפוצה;
- מחלות שרשרת כבדות;
- לוקמיה פלסמבלסטית חריפה;
- מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום;
- פלסמיטומה בודד.
סימנים קליניים כלליים
מהם הסימנים להמובלסטוזיס פרפרוטאינמי?
התמונה הקלינית מאופיינת בנוכחותגידול המייצר פרפרוטאין, וחסר חיסוני הומורלי משני, המתפתח אצל כל החולים כאשר יש עלייה במסת הגידול. מטבע מהלך המחלה, השלב הוא כרוני (מורחב) ואקוטי (סופני).
Paraproteinemia גורם לביטויים שכיחים בעמוד G:
- נוירופתיה היקפית.
- צמיגות דם מוגברת.
- הפרעות במיקרו-סירקולציה.
- תסמונת המורגי.
- נזק לכליות.
- קריוגלובולינמיה של 1-2 סוגים, עמילואידוזיס.
זהו הסיווג השכיח ביותר של ממאירות המטולוגיות פרפרוטאינמיות. הבה נבחן כל סוג בפירוט רב יותר.
מיאלומה נפוצה
מיאלומה נפוצה נחשבת הכי הרבהעמ 'נפוץ עם סיבות לא ברורות להתפתחותו. התמונה המורפולוגית מיוצגת על ידי תאי פלזמה עם מידה מסוימת של בגרות, לעתים קרובות עם מאפיינים לא טיפוסיים. השלב המתקדם מאופיין בלוקליזציה של הגידול במח העצם, לעיתים בבלוטות הלימפה, בטחול ובכבד.
אופי התפלגות המוקדים במוח העצם מאפשר להבחין בכמה צורות של מיאלומה נפוצה: מפוזר-מוקד, מפוזר ומרובה-מוקד.
עצמות נהרסות סביב מוקדי הגידול,כי מיאלומה נפוצה מעוררת פעילות אוסטאוקלסטית. לתהליך האוסטאוליטי תכונות בצורות שונות. לדוגמא, צורת המוקד המפוזרת מאופיינת באוסטאופורוזיס, הגורם להופעת מוקדי אוסטאוליזה; מפוזר - תצפית על אוסטאופורוזיס; מוקד מרובה - אפשרי מוקדים אוסטאוליטיים נפרדים. השלב המתקדם של הגידול בדרך כלל אינו משפיע על הרס שכבת קליפת המוח של העצם. הוא מדלל ומרים אותו, ויוצר במקביל נפיחות על הגולגולת, עצם החזה, הצלעות. השלב הסופי של הגידול מאופיין בהיווצרות של פגמי דרך ופרישה לרקמות הרכות סביבו.
סוגי מיאלומה
מחלקת האימונוגלובולינים המופרשים משפיעה על הפרשתם של מספר סוגים של מיאלומה נפוצה: A-, D-, G-, E-myeloma, Bens-Jones מסוג I או C, ללא הפרשה.
מיאלומה מחולקת לשלושה שלבים, בהתבסס על ניתוח קריאטינין בדם, המוגלובין, פרפרוטאינים בשתן ובסרום וצילום רנטגן בעצמות.
- שלב 1 - לגידול מסת של פחות מ- 600 גרם / מ"ר2.
- שלב 2 - מ -600 עד 1200 גרם / מ"ר2.
- שלב 3 - יותר מ 1200 גרם / מ"ר2.
היעדר או נוכחות של אי ספיקת כליות משפיעים על הקצאת שלב הסמל A או B. מה הסימפטומים עם צורה זו של המוגלובוזיס פרפרוטאינמי?
לגידול תמונה קלינית מגוונת.הסימנים הראשונים מופיעים בדרך כלל בשלב השלישי (חולשה, עייפות, כאב). התוצאה של התהליך ההרסני אוסטאו היא התפתחות תסמונת הכאב. הכאב השכיח ביותר בתבוסת העצה הקדמית ועמוד השדרה. לעתים קרובות, הצלעות, חלקי עצם הזרוע ועצמות הירך, שנפגעו מגידול, כואבים. לוקליזציה חיצונית של מוקדים מאופיינת בעובדה שדחיסת חוט השדרה נובעת מתסמונת כאב קשה.
האבחנה נעשית על בסיס נתוניםהמתקבל לאחר ניקור איברתי וגילוי אימונוגלובולינים חד שבטיים בשתן ו / או בסרום. יש חשיבות נוספת לבדיקת רנטגן של השלד. אם למטופל יש צורה מוקדית מרובה, יתכן שניקוב עצם החזה לא יגלה את הגידול.
לאחר האבחנה של פרפרוטאינמיההמוגלובטוזיס (תצלום של הגידול נמצא במאמר) הוקם, בדיקת רנטגן של השלד מתבצעת לפני תחילת הטיפול, נבדקת תפקוד הכבד והכליות. השימוש באורוגרפיה המופרשת ובשיטות אגרסיביות אחרות לבדיקת הכליות אינו מותר, מכיוון שהן יכולות לעורר את התפתחות הכישלון החריף הבלתי הפיך שלהן.
טיפול במיאלומה
ככלל, הטיפול מתחיל מבית חולים המטולוגי, ואז כבר ניתן לבצע אותו על בסיס אשפוז.
במקרים בהם מוקדים נפרדים של אוסטאוליזהקיים איום של שבר פתולוגי, בעיקר של החלקים התומכים של השלד, אם יש צמתים גדולים של גידולים נפרדים של לוקליזציה כלשהי, הסימפטומים הראשונים של דחיסת עמוד השדרה, התקופה שלאחר הניתוח לאחר למינוקטומיה של רירית הדם, מומלץ להשתמש בהקרנות.
פלסמציטומה בודדת
איזה עוד המוגלובטוזה פרפרוטאינמית יש?
פלסמיטומה בודד הוא גידול מקומי.התמונה הקלינית תלויה בגודל ובמיקום. לרוב, פלסמציטומות בודדות הן מיאלומה נפוצה בשלב מוקדם. פלסמציטומה עצם בודדת נוטה להכללה, זוהה כמיאלומה נפוצה 1-25 שנים לאחר ביצוע הטיפול הרדיקלי.
ניתן להתמקם בפלסמציטומה בודדת חוץ-גופנית בכל איבר, אך בעיקר בדרכי הנשימה העליונות ובאף-אף. 40-50% מהחולים סובלים מגרורות בעצמות.
האבחנה מבוססת על נתונים מורפולוגייםבדיקות ביופסיה או חומר לנקב. לפני תחילת הטיפול יש צורך להוציא מיאלומה נפוצה. לצורך הטיפול משתמשים בניתוחים רדיקליים ו / או הקרנות, בעזרתם 50% מהחולים נרפאים לחלוטין. מטופלים עם פלסמציטומה בודדת מנוטרים לכל החיים בגלל העובדה שהכללת התהליך אפשרית.
לא מדובר בכל סוגי המובלאסטוזות הפרפרוטאינמיות.
וולדנסטרום מקרוגלובולינמיה
מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום היא כרוניתברוב המקרים, לוקמיה לימפוציטית תת-לוקמית או aleukemic. לוקליזציה של הגידול המפריש ל- lgM מתרחשת במח העצם. זה מאפיין את ההרכב הלימפוציטי של תאים עם תערובת של תאי פלזמה. בנוסף ל- IgM חד שבטי, חלבון בנס-ג'ונס מופרש על ידי תאי גידול בכ- 60% מהחולים. מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום נפוצה הרבה פחות ממיאלומה נפוצה.
הביטויים הקליניים הנפוצים ביותר כולליםדימום ותסמונת צמיגות גבוהה. ניתן גם לבחון נוירופתיה היקפית, מחסור חיסוני משני, עמילואידוזיס, נזק לכליות. לעתים נדירות מתפתח אי ספיקת כליות. השלב המורחב מאופיין בהגדלת כבד, טחול ו / או בלוטות לימפה, ירידה במשקל אצל 50% מהחולים. אנמיה מתפתחת מאוחר, לויקוציטים עשויים להיות תקינים, נוסחת הלוקוציטים אינה משתנה, לימפוציטוזה עם לוקוציטוזה בינונית היא שכיחה למדי, ונויטרופניה מסוימת אפשרית. ESR מוגבר באופן דרמטי נפוץ.
האבחנה נעשית על בסיס אימונוכימיקליםקביעת IgM חד שבטי בדם, נתונים מטרפנוביופסיה או פנצ'ר בחזה, אלקטרופורזה של שתן וחלבוני סרום. הטיפול מתבצע בבית חולים המטולוגי. מה עוד המוגלובוזיס פרפרוטאינמי?
מחלות שרשרת כבדות
מחלות של רשתות כבדות על פי קליני והמאפיינים המורפולוגיים מגוונים מאוד. התכונות שלהם כוללות נוכחות של חלבון לא תקין בשתן ו / או בסרום. ישנן מחלות שרשרת כבדות a, g, m.
המחלה הנפוצה הנפוצה ביותרבעיקר ילדים וצעירים מתחת לגיל 30. המחלה נפוצה במזרח התיכון ובמזרח הקרוב, בארצות אגן הים התיכון. יש לו שתי צורות של זרימה: ריאות ובטן (ריאות נדירות ביותר). התמונה הקלינית נקבעת על ידי תסמונת של ספיגה לקויה, אמנוריאה, שלשולים כרוניים, התקרחות, סטטוריאה, היפוקלמיה, תשישות, היפוקלצמיה, בצקת. כאבי בטן וחום אפשריים.
תיאור מחלת שרשרת כבדה g (מחלהפרנקלין) מופיע רק בכמה עשרות מטופלים. נתונים מורפולוגיים ותמונה קלינית מגוונים, לא ספציפיים במיוחד. הפרוטאינוריה השכיחה ביותר, נויטרופניה יחסית, טרומבוציטופניה, אנמיה פרוגרסיבית, חום לא סדיר, נגע בטבעת הוולדייר עם בצקת של הווסת, חיך רך ואריתמה, הגדלת הכבד, בלוטות הלימפה וטחול. מהלך המחלה בדרך כלל מתקדם וקשה במהירות. מוות מתרחש תוך מספר חודשים.
מחלת שרשרת כבדה m היא הנדירה ביותרטופס. ככלל, קשישים רגישים למחלה. המחלה מתבטאת בצורה של לוקמיה לימפוציטית תת-לוקמית או aleukemic, בדרך כלל הגדלת בלוטות הלימפה אינה באה לידי ביטוי, אך הטחול ו / או הכבד מוגדלים. בחלק מהחולים נצפתה עמילואידוזיס והרס אוסטאוד. ובמח העצם של כמעט כל חולה, נמצא חדירת לימפוציטים. לימפוציטים רבים מתפלים, ייתכן גם תערובת של פלזמה ולימפובלסטים, תאי פלזמה.
לבצע אבחנה על סמך התמונה הקלינית זה מאודקָשֶׁה. הקמתו מתרחשת באמצעות שיטות אימונוכימיות המאתרות שרשראות אימונוגלובולינים a-, g- או m כבדות בשתן ו / ובסרום. הטיפול בהמובלסטוזיס פרפרוטאינמי מסוג זה מתקיים בבית חולים המטולוגי.
לימפומה המפרישה lg
לימפומה המפרישה LG היא גידול שיש לובעיקר לוקליזציה חוץ מוחית, הם לעיתים קרובות מובחנים מאוד (לימפופלזמיטי, לימפוציטים), נדירים-בלסטיים, כלומר סרקומות. ההבדל מלימפומות אחרות הוא הפרשתם של אימונוגלובולינים חד שבטיים, לעיתים קרובות מסוג M, מעט פחות מהדרגה G ולעיתים נדירות מאוד של A, כולל חלבון Bens-Jones. היא מאובחנת ומטופלת על פי אותם עקרונות כמו לימפומות, שאינן מפרישות אימונוגלובולינים. אם ישנם תסמינים הנגרמים על ידי paraproteinemia, אזי שיטות המניעה והטיפול זהות למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום ולמיאלומות נפוצות.
לאחר מכן, בואו נסתכל על הגורמים להמובלסטוזיס פרפרוטאינמי.
סיבות
הסיבות העיקריות להתפתחות הפתולוגיה:
- קרינה מייננת.
- מוטגנים כימיים.
- וירוסים.
- גורם תורשתי.
אבחון של המוגלובוזיס פרפרוטאינמי
פתולוגיה מאובחנת באמצעות:
- בדיקות דם במעבדה. המוגלובין, תאי הפיצוץ בדם יופחתו, רמת הלוקוציטים, ESR, טסיות הדם תוגבר.
- בדיקות מעבדה של שתן.
- ביוכימיה של מסת הדם לאלקטרוליטים, יסודות חומצת השתן, קריאטינין וכולסטרול.
- בדיקת צואה במעבדה.
- צילום רנטגן עם דגש על בלוטות הלימפה, שיוגדלו.
- אולטרסאונד של איברים פנימיים.
- א.ק.ג.
- אבחון וירולוגי.
- טרפנוביופסיה של מוח העצם או ניקור מותני.
- ניקוב בלוטות הלימפה.
- מחקרים על הרכב מוח העצם הסלולרי.
- אבחון ציטולוגי.
- קרישה.
טיפול
הטיפול כולל כימותרפיה, הקרנותהשפעה וטיהור דם מחוץ לגוף. כימותרפיה היא הטיפול העיקרי במחלות ממאירות המטולוגיות. התרופה הספציפית נבחרת בהתאם לתהליך הגידול. השתמשו בציטוסטטיקה מהדור האחרון כמו "סרקוליסין" או "ציקלופוספמיד". מתאימים גם הם וינסריסטין, פרדניזולון, אספרגינאז ורובומיצין. השתלת מוח עצם, המתבצעת במקרה של הפוגה, יכולה להקל לצמיתות על המחלה.
מניעה
נדרש במהלך הפוגה של פרפרוטאינמיהמניעת המובלסטוזיס להחמרות, קודם כל, אי הכללת האמצעים הגורמים להן. מניעת חיסון Rh - זהירות עם עירויי דם כאשר נותנים בטעות דם חיובי Rh. מניעת החמרות מתבצעת גם בעזרת השפעה ציטוסטטית ארוכה אך חלשה.
סקרנו את ההמובלסטוזיס הפרפרוטאינמי העיקרי.
