Coartazione dell'aorta: che cos'è? Coartazione dell'aorta nei bambini

La coartazione dell'aorta è un difetto cardiacoè accompagnato da un restringimento del lume del vaso più grande del corpo umano. In realtà, questa non è una malattia cardiaca, poiché la patologia è localizzata al di fuori dei confini del miocardio. La coartazione dell'aorta viene spesso diagnosticata nei neonati, anche se a volte la malattia viene rilevata nei pazienti adulti. Molto spesso, la malattia viene eliminata mediante un intervento chirurgico.

Naturalmente, questa diagnosi non è del tutto chiara.pazienti e li fa prendere dal panico. Pertanto, vale la pena saperne di più su cos'è questa malattia e quali complicazioni può incontrare una persona malata.

Coartazione dell'aorta: che cos'è?

Innanzitutto, vale la pena comprendere il significato del termine.La coartazione dell'aorta è un difetto congenito accompagnato dal restringimento dell'aorta. Allo stesso tempo, la struttura del cuore nei pazienti è abbastanza normale. Tuttavia, l'aorta è il vaso umano più grande e l'interruzione del flusso sanguigno in quest'area influisce negativamente sul funzionamento non solo del cuore e dei vasi sanguigni, ma anche dell'intero corpo.

Di norma, si forma un restringimento nel punto in cuil'arco aortico passa nella sua parte discendente. Questo schema è comprensibile, perché normalmente si verifica un leggero restringimento fisiologico. A proposito, questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1791 da D. Morgagni (patologo italiano). Secondo i dati statistici, la frequenza della patologia arriva fino al 15% di tutti i difetti congeniti. È anche interessante notare che nei ragazzi la malattia viene osservata 3-5 volte più spesso rispetto alle pazienti di sesso femminile.

Principali tipologie di patologia

A seconda delle caratteristiche, la coartazione dell'aorta può essere di due tipi:

• La coartazione “adulta” è caratterizzata da un restringimento del lume dell'aorta al di sotto del punto in cui da essa si allontana l'arteria succlavia sinistra; in questo caso si osserva la chiusura del dotto arterioso;
• la patologia di tipo infantile è accompagnata da ipoplasia dell'aorta alla stessa origine dell'arteria succlavia, ma il dotto rimane aperto.

Caratteristiche anatomiche della patologia

La coartazione congenita dell'aorta può essere accompagnata da varie patologie concomitanti. A seconda di ciò, il difetto viene solitamente diviso in tre gruppi.

La patologia può essere isolata, in questo casonon ci sono altri difetti nello sviluppo del sistema cardiovascolare. Spesso la coartazione dell'aorta nei bambini può essere combinata con altre patologie: potrebbe trattarsi di un aneurisma, di una stenosi aortica, di un difetto del setto tra ventricoli e atri o di una trasposizione dei grandi vasi.

Il terzo gruppo è la coartazione, in cui si osserva l'apertura del dotto arterioso. In questi casi, la patologia può essere:

• postduttale (il restringimento si trova sotto il punto in cui si allontana il dotto arterioso pervio;
• iuxtaduttale (la coartazione è localizzata proprio a livello del dotto aperto);
• preduttale (il condotto arterioso si apre sotto il sito del restringimento).

Naturalmente i sintomi dipendono in gran parte dal tipo e dalle caratteristiche della coartazione.

Quali sono le ragioni per lo sviluppo del difetto?

La coartazione dell'aorta si sviluppa più spesso nel feto.Perché sta succedendo? Come è noto, durante il periodo dello sviluppo intrauterino, nel corpo del bambino funziona il dotto arterioso, che collega l'aorta e l'arteria polmonare sinistra. Questa struttura è necessaria solo temporaneamente. Dopo la nascita e l'inizio della respirazione polmonare, il dotto si chiude.

C'è una teoria secondo cui, per un motivo o per l'altro,bambino, una piccola parte del tessuto di questo condotto si sposta nell'aorta, quindi, quando il condotto si chiude, anche la parete aortica è coinvolta nel processo, che porta al suo restringimento.

Le ragioni di questo processo, purtroppo, sono sconosciute.Gli scienziati sono riusciti solo a scoprire che i pazienti con sindrome cromosomica di Shereshevsky-Turner (presenza di un solo cromosoma sessuale) sono i più inclini a questa malattia. Quasi un bambino su dieci con questa diagnosi presenta questo difetto.

La coartazione dell'aorta (ACD) non deve necessariamente esserlocongenito. Sono rari i casi in cui il restringimento del vaso si è verificato già in età adulta. In tali casi, le cause della coartazione erano lesioni e lesioni aterosclerotiche dell'aorta, malattie infiammatorie delle pareti vascolari di eziologia sconosciuta (sindrome di Takayasu).

Disturbi emodinamici con coartazione

Naturalmente, il restringimento dell'aorta influisce sul lavorol'intero sistema cardiovascolare, anche se non sono presenti difetti associati. La presenza di coartazione porta alla formazione di due diversi regimi di flusso sanguigno.

Sopra il sito del restringimento, pressione sanguignaaumentato, che porta all'espansione del lume di tutte le navi. A causa del sovraccarico sistolico, si sviluppa l'ipertrofia ventricolare sinistra. Ma al di sotto dell'area di coartazione la situazione è opposta: il flusso sanguigno viene rallentato, la pressione sanguigna si abbassa. Man mano che il corpo del bambino si sviluppa, vengono attivati ​​meccanismi compensatori: si sviluppano più vasi collaterali che forniscono il flusso sanguigno di bypass.

Se stiamo parlando del tipo di difetto dell'adulto, allorai pazienti sperimentano ipertrofia ventricolare sinistra, grave ipertensione e un aumento del volume del sangue circolante. Nella coartazione infantile, quando il dotto arterioso è aperto, i disturbi sopra descritti non sono così pronunciati. Ma sono presenti altre patologie. Ad esempio, con il tipo di patologia postduttiva, il sangue dall'aorta ad alta pressione viene fornito direttamente all'arteria polmonare, il che porta ad un aumento della pressione nei vasi della circolazione polmonare.

In ogni caso si tratta di un grave disturbo emodinamico, che in nessun caso va ignorato, perché le conseguenze possono essere disastrose.

Quali sono i sintomi della malattia?

I segni di coartazione dell'aorta dipendono in gran parte dal grado di restringimento della nave, nonché dalla presenza o assenza di difetti associati. Un lieve grado di coartazione potrebbe non manifestarsi affatto.

Nei casi più gravi, i sintomi sono già evidentiprimo anno di vita. I bambini spesso soffrono di polmonite e di ricadute costanti. I bambini hanno la pelle pallida e problemi respiratori: compare una grave mancanza di respiro mentre si mangia, si gioca o anche a riposo. Spesso i bambini con questa diagnosi si sviluppano fisicamente più lentamente dei loro coetanei.

Puoi sospettare la presenza di un difetto duranteascoltando i suoni cardiaci, nonché quando si determina il polso nei vasi degli arti superiori e inferiori. Nelle arterie dei gomiti si nota una pulsazione tesa, mentre sui vasi femorali il polso è palpabile molto debolmente.

Con la coartazione preduttale si osserva anche cianosi eterogenea: nel bambino, la pelle delle gambe acquisisce una tinta bluastra, mentre la pelle della parte superiore del corpo mantiene il suo colore naturale.

Accade spesso che la patologia sia già diagnosticatain età avanzata - nei bambini in età scolare, negli adolescenti e nei pazienti adulti. I sintomi in questo caso includono la pressione alta. I pazienti lamentano debolezza, mal di testa, frequenti vertigini, dolore al cuore, sangue dal naso e affaticamento. Spesso durante l'esame si può osservare uno sviluppo sproporzionato dei muscoli delle parti superiore e inferiore del corpo. I sintomi includono debolezza alle gambe, crampi frequenti e piedi freddi. Nelle donne si possono osservare disturbi del ciclo mestruale e talvolta infertilità.

Coartazione dell'aorta: diagnosi

Il medico può sospettare la presenza di un difetto duranteascoltando i suoni del cuore. Successivamente vengono eseguite altre misure diagnostiche che aiutano non solo a stabilire la presenza di coartazione, ma anche a rilevare altri difetti e determinare il grado di danno al sistema cardiovascolare:

• Uno dei metodi più semplici e accessibiliè l'elettrocardiografia. Questa non è la tecnica più istruttiva, poiché con un moderato restringimento dell'aorta, l'elettrocardiogramma del paziente può sembrare completamente normale. Nei bambini nel primo anno di vita, durante l'intervento, si può notare uno spostamento dell'asse elettrico del cuore. Nei bambini più grandi si possono già rilevare segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Nei pazienti adulti, l'asse elettrico del cuore si sposta a sinistra e talvolta si osserva un blocco incompleto del ramo sinistro.
• Spesso ai pazienti viene prescritta la fonocardiografia.Questa procedura consente di registrare segnali sonori e vibrazioni generati durante il lavoro del cuore e dei vasi sanguigni. In presenza di coartazione si può notare un aumento del secondo suono nell'aorta, nonché la comparsa di un soffio sistolico sul dorso e nel secondo spazio intercostale al bordo dello sterno (a destra e a sinistra ).
• L'ecografia è informativaun esame cardiaco in grado di rilevare il restringimento dell’aorta. Lo specialista potrebbe anche notare un aumento della massa cardiaca. L'ecocardiografia Doppler viene utilizzata per identificare i sintomi caratteristici della patologia, in particolare la differenza di pressione sanguigna nelle aree sopra e sotto il restringimento e la presenza di flusso sistolico turbolento.
• Inoltre, i raggi X dei polmoni ecuori. Di norma, la dimensione del cuore rimane normale, ma si può notare un significativo ingrandimento dell'aorta ascendente. Il pattern polmonare può essere accentuato lungo il letto arterioso, sebbene ciò non sia sempre osservato.
• L'aortografia è una procedura che coinvolgeiniezione di uno speciale agente di contrasto nell'aorta, seguita dal monitoraggio della sua distribuzione attraverso la nave. Questo studio consente di determinare con precisione il grado e il livello di restringimento dell'aorta.
• Il cateterismo cardiaco è una procedura abbastanza complessa. Tuttavia, inserendo uno speciale catetere nella cavità del vaso, è possibile misurare con precisione la pressione sanguigna.

Solo dopo aver ricevuto un quadro completo il medico può dare una prognosi e selezionare i metodi appropriati per eliminare questo difetto.

È necessario un intervento chirurgico?

Cosa fare se un paziente ha la coartazioneaorta? La chirurgia, ovviamente, è l’unico mezzo efficace per eliminare il difetto. Ma la decisione di eseguire un intervento chirurgico può essere presa solo da medici che hanno familiarità con l'anamnesi e il quadro clinico.

In alcuni casi (se è presente solo un leggero restringimento che praticamente non ha alcun effetto sull'emodinamica), potrebbe non essere necessario l'intervento chirurgico. Il paziente viene sottoposto solo a esami periodici.

Se la differenza nella pressione arteriosa sistolicaarti superiori e inferiori supera i 50 mm Hg. Art., quindi i medici suggeriscono molto spesso una procedura chirurgica. Se la coartazione dell'aorta è stata diagnosticata nei neonati, viene eseguito un intervento chirurgico (urgente) se i pazienti giovani presentano ipertensione grave e scompenso cardiaco. Nei casi in cui la malattia è relativamente benigna e non vi è un grande rischio per la vita del bambino, la procedura può essere posticipata fino all’età di cinque o sei anni.

Trattamento chirurgico delle malattie cardiache

Oggi esistono diversi metodi per eliminare questo difetto. La scelta della tecnica chirurgica dipende dalle condizioni del paziente, dalla forma della malattia e dall'entità della coartazione.

• In alcuni casi, i medici eseguono la resezione(escissione) del tratto ristretto dell'aorta, dopo di che le estremità del vaso vengono riunite, eseguendo un'anastomosi. Questa procedura è possibile solo se la coartazione è di breve durata.
• Nel caso in cui la sezione restringente sia lunga, eNon è possibile eseguire un'anastomosi; si utilizzano protesi. Durante la procedura, il chirurgo rimuove l'area interessata dell'aorta, dopo di che le due estremità della nave vengono collegate utilizzando una protesi speciale realizzata con materiali sintetici.
• L’aortoplastica è un altro tipo di intervento, solo che in questo caso non viene utilizzata una protesi sintetica per ripristinare la lunghezza dell’aorta, ma parte dell’arteria succlavia sinistra del paziente.
• A volte i medici decidono di eseguire un intervento di bypass aortico.In questi casi viene utilizzata una protesi sintetica, i cui bordi sono cuciti sopra e sotto la sezione ristretta del vaso, creando così un percorso di bypass per il flusso sanguigno.
• Esiste un'altra procedura chiamata palloncinoangioplastica. Si effettua nei casi in cui, dopo un precedente intervento chirurgico, si è ripresentato il restringimento del vaso. Durante la procedura, il medico inserisce un palloncino speciale attraverso i vasi periferici nel lume dell'aorta e, una volta gonfiato, il restringimento scompare. In alcuni casi, vengono inoltre installati speciali stent rigidi per fissare la dimensione del lume aortico.

Ecco come appare la correzione di un difettochiamata coartazione dell'aorta. Dopo l'intervento chirurgico, il paziente, ovviamente, dovrebbe attenersi ad alcune raccomandazioni. In particolare, è necessario mangiare bene, evitare un'attività fisica eccessiva e l'inattività fisica, monitorare attentamente il proprio benessere e sottoporsi a esami regolari con il cardiologo curante.

Quali complicazioni sono possibili?

La coartazione dell'aorta è una malattia pericolosa che non dovrebbe mai essere ignorata. Se il decorso è sfavorevole, il difetto può portare a complicazioni estremamente pericolose:

• A causa del restringimento dei vasi sanguigni, i pazienti possono sviluppare una grave ipertensione.
• Spesso questo difetto cardiaco - la coartazione dell'aorta - è accompagnato anche dalla formazione di un aneurisma e dalla sua ulteriore rottura.
• Le complicanze includono anche ictus ed emorragia subaracnoidea.
• Sullo sfondo di questa malattia, i pazienti spesso sviluppano insufficienza cardiaca, che è accompagnata dalla cosiddetta asma cardiaca ed edema polmonare.
• Il restringimento del lume aortico influisce sul funzionamento dell'intero sistema vascolare. A causa della grave ipertensione, è possibile un danno alle piccole arterie dei reni.
• Raramente i pazienti sviluppano batteriendocardite. Questa complicanza si verifica solitamente quando la coartazione dell'aorta è associata a patologie della valvola aortica. Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, tali lesioni cardiache batteriche sono praticamente incurabili con gli antibiotici.

Come puoi vedere, la coartazione dell'aorta nei bambini e negli adulti può essere fatale. Ecco perché la diagnosi tempestiva e la terapia adeguata sono così importanti.

Prognosi per i pazienti con coartazione

La coartazione dell'aorta viene spesso diagnosticata inneonati. Qual è la prognosi per i pazienti giovani e cosa dovrebbero aspettarsi i genitori? In realtà, tutto dipende dal grado di vasocostrizione. In alcuni casi, la malattia richiede un intervento chirurgico immediato. Se parliamo di un grado moderato di difetto, anche se vengono seguite tutte le raccomandazioni mediche, i pazienti vivono solo fino a 30-35 anni e la causa della morte, di regola, è un ictus o una rottura di un aneurisma.

A volte non è necessario un leggero grado di restringimentointervento chirurgico: il medico raccomanda solo esami periodici per identificare le complicanze. In questi casi, la presenza di un difetto cardiaco raramente influisce sull'aspettativa di vita del paziente.