A Lyell-szindróma súlyos betegségtoxikus-allergiás természet, amely a beteg általános állapotának akut megsértésével jár, és bullózus formációk jellemzik az egész bőrön és a nyálkahártyán. Ennek a patológiának a szinonim nevei: akut vagy toxikus epidermális nekrolízis.
kórokozó kutatás
A betegség definíciója arra utaltoxikus-allergiás etiológia. Mit jelent mindez? Az allergia megnyilvánulásának hátterében fellépő gyulladásos folyamatok toxinok által károsítják a szervezetet. A bőr felszíni rétegének leválása további nekrózissal jár.
A szindróma a bullous egyik típusának tekinthetőbőrgyulladás. Lyell orvosról nevezték el, aki először 1956-ban írta le a toxikoderma súlyos formájaként. A klinikai kép a 2. fokú bőrégéshez hasonlítható. A szindróma másik gyakori neve a rosszindulatú pemphigus.
Az anafilaxiás sokkkal együtt ez a betegséglegsúlyosabb allergiás reakciónak tartják. És meg kell jegyezni, hogy ezen a halálos patológián kívül van egy másik betegség is, amely némileg hasonlít hozzá, amelyet Stevens-Johnson szindrómának (rövidítve SJS) neveznek. Gyakran összezavarodnak, de ezeknek a betegségeknek a felismerése a tapasztalt szakemberek kompetenciájába tartozik.
A Lyell-szindróma okai
Az ismert kóros esetek egy részét aakut allergiás reakciók a gyógyszerekre. A leggyakoribb ok a szulfonamidok. Ritkábban - tetraciklin antibiotikumok, eritromicinek, görcsoldó szerek, egyes fájdalomcsillapítók, tuberkulózis elleni és gyulladásgátló szerek. Egyedi allergiás reakciók is előfordulnak étrend-kiegészítőkre, vitaminkészítményekre, valamint tetanusz-toxoidokra és radiopaque szerekre.
Az esetek másik csoportja azfertőző folyamatokra adott reakciók, amelyeket leggyakrabban a Staphylococcus aureus II. csoportja okoz. Az ilyen súlyos allergiát (Lyell-szindróma, nem Johnson-kór) általában gyermekkorban figyelik meg, és rendkívül súlyos lefolyású.
Számos idiopátiás eset létezik, amelyek okait nem azonosították.
A szindróma kialakulását is megfigyelték a háttérbenkülönböző patológiák súlyos formáinak terápiája. Feltételezések szerint fertőző és gyógyászati tényezők kombinációja okozza a betegség kialakulását.
Pathogenezis
A leírt patológia meglehetősen gyorsan megnyilvánul: több órától 1 hétig. Vannak esetek a későbbi fejlesztésére.
Úgy gondolják, hogy a szindróma előfordulásaA Lyell-t a szervezet egyéni fokozott allergiás érzékenysége váltja ki, ami genetikailag meghatározott tulajdonság. Ez egyfajta súlyos gyógyszer intolerancia.
Sok beteg anamnézisében szerepelnek allergiás megnyilvánulások, mint például nátha, szénanátha, kontakt dermatitisz, ekcéma, bronchiális asztma stb.
Az egzotikus reakció kialakulásának mechanizmusa
Hogyan nyilvánul meg a Lyell-szindróma gyermekekben?Az anyagcseretermékek méregtelenítésének folyamata megszakad a szervezetben. Így a gyógyszer kombinálódik egy fehérjével, amely a bőr felszíni rétegeinek része. Ennek hatására ez utóbbi szerkezetében idegen anyag képződik, amelyre akut immunreakció következik. Kiderült, hogy a bőr maga lesz a legerősebb allergén. Ez egyenlővé tehető a szervezet idegen transzplantációra adott reakcióival. Csak ebben az esetben nincs semmi idegen.
Érdekes módon minden Lyell- és Johnson-szindrómában szenvedő beteget immunológiai reakciók jelenléte jellemez a szervezetben, amelyet Schwartzman-Sanarelli jelenségként ismernek.
Zavarok a testben
A szervezetben a láncok folyamata megszakadfehérjék és lebontásuk szabályozása. Ez ellenőrizetlen és nagyon gyors hasadásukban nyilvánul meg, aminek következtében felhalmozódnak a szervezetben (annak folyadékaiban), ami viszont mérgező hatással van a belső szervekre.
Mindez ahhoz a tényhez vezet, hogy a funkciók magukA bomlástermékek semlegesítéséért és kivonásáért felelős szervek is nagyon szenvednek. Emiatt a szervezetben a víz-só egyensúly, valamint az ásványi anyagok egyensúlya megbomlik. A beteg állapota élesen és gyorsan romlik, és ha a sürgősségi orvosi ellátást nem nyújtják időben, akkor a halálos kimenetel valószínűsége magas. A Lyell-szindróma mortalitása nagyon magas.
Tünetek és diagnosztikai jellemzők
A betegség elsősorban a fiatalokat és a gyermekeket érinti. Általában a diagnózis nem nehéz, mivel a tünetek és az egyszerű laboratóriumi paraméterek ebben az esetben egyértelműen kifejeződnek.
Fentebb megjegyeztük, hogy a betegség jellemzőfejlesztés rövid időn belül. Az állapot élesen romlik, a beteg akár a kezelés megkezdése előtt meghalhat. Minden a hőmérséklet éles emelkedésével kezdődik, néha kritikus értékekre, a testet bőséges kiütések borítják vörös foltok formájában, kis ödémával. A Lyell-szindróma diagnózisát nagyon gyorsan kell elvégezni.
Növekvő foltok mérete
Fokozatosan a foltok mérete növekszik, összeolvadnak egymással, és nagy elváltozási gócokat képeznek. Ezután a folyamat hasonlóvá válik a másodfokú égési sérülések kialakulásának képéhez:
- Körülbelül 2 nap múlva az érintett területeket különböző méretű hólyagok borítják. A bőr rajtuk nagyon vékony és hajlamos a mechanikai sérülésekre, nagyon könnyen elszakad.
- Egy idő után a beteg megjelenése olyan lesz, mintha forrásban lévő vízzel forrázták volna le.
- A bőr rendkívül fájdalmas, van egy "nedves vászon" tünete: megérintve könnyen ráncba húzható. Az is lehetséges, hogy rengeteg kisebb vérzés jelentkezik az egész testben.
Nyálkahártya szenved
Mind a Stevens-Johnson szindróma folyamatában, mindA Lyell-szindróma a nyálkahártyákat érinti. A szájban olyan hibák vannak, amelyek enyhe érintésre is rendkívül fájdalmasak. Nagy a vérzés.
Az ajkakon - ugyanaz a kép. Később az érintett elváltozásokat kéreg borítja. Vastagságuk és elhelyezkedésük olyan, hogy a beteg nem tud enni.
A felső légúti nyálkahártya, a gyomor-bél traktus, sőt a hólyag károsodása is megfigyelhető.
A bőr felszíni rétegének elhalása
Az anyag mikroszkópos vizsgálata feltárjaa bőr teljes felületi rétegének halálának ténye, amely alatt jelentős számú hólyag található. Tartalmuk steril, kórokozó baktériumok nincsenek benne.
Mélyebb rétegek Lyell-szindrómábanpuffadtságban különböznek, hatalmas számú immunsejtről árulkodnak, amelyek behatoltak a véráramból. Az edények közelében helyezkednek el, míg az utóbbiak falai szintén megduzzadnak.
A rendszer egészére kiterjedő károsodás jelei
Mint már említettük, a beteg általános állapota gyorsan romlik:
- Magas hőmérséklet, erős fejfájás, a térben való tájékozódás zavara, tudatzavar, álmosság lép fel.
- A kiszáradás jelei erős szomjúság, szájszárazság, csökkent nyálfolyás formájában jelentkeznek.
- A szív- és érrendszer működése megszakad, a vér besűrűsödik, ami ennek megfelelően az összes szerv és a test egészének működési zavarait vonja maga után.
- Mivel a kulcspontja ennek a betegségneka víz-só egyensúly erős megsértése, ez jelentős kiszáradás forrása, mérgezés lép fel a szervek és szöveteik bomlástermékeivel.
- A fehérjék szintézisének és lebontási mechanizmusainak megsértése hatalmas számú kisebb fehérje felhalmozódásához vezet a szövetekben.
Laboratóriumi mutatók
Lyell-szindrómával (a képen láthatóa betegség kezdeti stádiuma), a vérvizsgálat magas leukocitózist mutat, ami intenzív gyulladásos folyamatot jelez a szervezetben. A leukocita képlet a leukociták éretlen formáinak megjelenését mutatja, az ESR megnövekedett, a véralvadás szintén a normál felett van.
A vér biokémiai elemzése jelentősfehérje csökkenése benne, de a fehérjetestek tartalma magas. A bilirubin szintje is megemelkedett, ami a károsodott májfunkció mutatója. Magas a karbamid tartalma is, ami a veseműködés megsértését jelzi. Magas a nitrogéntartalom és egyes enzimek aktivitása.
A vizeletvizsgálat fehérjét mutat ki benne.
Mik a javaslatok a Lyell-szindrómára?
kezelés
Nagyon fontos a korai felismerésa leírt betegség jelei, a beteg sürgősségi orvosi ellátása és kórházi elhelyezése, lehetőleg azonnal az intenzív osztályon. Már megjegyeztük, hogy a beteg állapota mennyire romlik, és milyen általános következményekhez és szövődményekhez vezet ez a kóros folyamat.
Furcsa módon, de a betegség legkritikusabb időszaka 2-3 hét, amikor a fenti szövődmények kialakulnak. Ilyenkor fontos a maximális segítségnyújtás.
Magas halálozási arány
A folyamatos fejlesztés ellenéreterápiás módszerekkel, a Lyell-szindrómában a mortalitás továbbra is meglehetősen magas - az összes beteg körülbelül 30%-a meghal. Minél később állapítják meg a diagnózist és kezdik meg a kezelést, annál nagyobb a halálozás esélye. Hasonló valószínűséggel nő a bőr több mint 50% -ának veresége.
Terápiás módszerek a Lyell-szindróma kezelésérea szervezetben a fehérjék és szervszövetek bomlástermékeinek mérgező hatása következtében fellépő kóros elváltozások leküzdésére irányul. Támogatják a szervezet víz-só és ásványi anyag egyensúlyát is, intézkedéseket tesznek a véralvadás csökkentésére.
Intenzív terápiás technikák
A Lyell-szindróma tüneteivel intenzív terápiát végeznek. Általában így néz ki:
- Extrakorporális hemoszorpció.Ez az első számú módszer a Lyell-szindróma kezelésében. Célszerű az első két napban alkalmazni, mert a továbbiakban a terápia hatékonysága jelentősen csökken. Időben történő kezelés esetén 2-3 eljárás elegendő ahhoz, hogy a beteg teljesen felépüljön. Néhány nappal később a beteg állapota észrevehetően romlik, a szervezet mérgező károsodása egyre nagyobb lendületet kap. Ebben az esetben több eljárásra lehet szükség.
- Plazmaferezis. Kétirányú hatása van.Először is - eltávolítja a szervezetből a méreganyagokat, allergéneket, a vérben keringő immunkomplexeket, valamint az aktív immunsejteket. Másodszor - normalizálja a szervezet védekezőképességét. A betegség kezdeti szakaszában 2-3 eljárás is elegendő a beteg normális állapotának helyreállításához.
- Terápiás módszerek, amelyek céljaa víz-só és fehérje egyensúly stabilizálása a szervezetben. Ez egy nagyon fontos mérföldkő a kezelésben, hiszen éppen az említett jogsértés váltja ki a belső szervek általános kóros folyamatait. Folyadékot folyamatosan juttatnak be a szervezetbe (körülbelül 2 liter naponta) speciális oldatok formájában intravénás injekciókhoz.
- Mivel a leírt betegség időszakában vana bőr és a saját szerveinek aktív szétesése, a beteget speciális gyógyszerekkel fecskendezik be, amelyek elnyomják a pusztításra irányuló enzimek termelését.
- Kortikoszteroid gyógyszerek. Kifejezetten gyulladáscsökkentő és antiallergiás hatásuk van. Az intenzív terápia során az adagjukat növelik.
- A máj és a vese működésének normalizálását és fenntartását biztosító készítmények.
- Antibiotikumok. Céljuk inkább megelőző jellegű.Mivel a szervezetben aktív gyulladásos és destruktív folyamatok mennek végbe, nagy a valószínűsége a fertőző elváltozások megtapadásának. De az antibiotikumok megválasztása nagyon szigorú, mivel ebben az esetben olyan betegről van szó, aki nagyfokú gyógyszerérzékenységgel és kifejezett allergiás reakcióval rendelkezik.
- Ásványi anyagok vétele diuretikumokkal egyidejűleg. Ezek kálium-, kalcium-, magnézium-készítmények.
- Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a véralvadást.
- A bőr érintett területeire sebgyógyító szereket alkalmaznak.rendszeresen cserélik a kenőcsöket, kortikoszteroid aeroszolokat, helyi antibakteriális szereket, steril kötszereket. Sebgyógyító és gyulladáscsökkentő szerként szájöblítést írnak elő antibakteriális értékű gyógynövények főzetével.
A kezelést, mint már említettük, aintenzív osztályokon, ahol fokozott megfigyelést végeznek és megfelelő ellátást biztosítanak a betegnek. A hideg elfogadhatatlan az osztályon. A helyiségek baktericid spektrumú UV lámpákkal való felszerelése kötelező.
