A Mikulich-kór (Sjögren-kór) meglehetősen ritka krónikus betegség, amely az összes nyál- és tejmirigy párhuzamos növekedésével és további hipertrófiájával nyilvánul meg.
Patológia leírás
A mögöttes fő tényezőkA vírusos fertőzés, vérbetegségek, allergiás és autoimmun folyamatok, nyirokrendszeri rendellenességek. Ez a betegség csak felnőttekben fordul elő, főleg nőkben. Először I. Mikulic német sebész írta le 1892-ben. Most úgy gondolják, hogy a mirigyek megnagyobbodása nem önálló betegség, hanem egyidejű szindróma az endokrin rendszer különféle rendellenességeivel.
A betegség okai
A tudósok még mindig nem tudták kitalálni a Mikulich-betegség alapjául szolgáló pontos okokat. Csak hipotetikus okok állnak elő, például:
Autoimmun betegség;
· A rosszindulatú daganat kialakulásának első stádiuma;
A hematopoietikus rendszer zavara;
Tuberkulózis
Szifilisz;
Mumpsz (mumpsz);
Epidemiás encephalitis.
A test szerveinek és rendszereinek mindenütt jelenlévő károsodásamegsérti a tej- és nyálmirigyek neurovegetatív szabályozását, megváltoztatja azok szekréciós funkcióját. Az autoimmun vagy allergiás reakciók hozzájárulnak a mirigyek ürülékcsatornáinak eldugulásához eozinofil dugókkal, késleltetik a titkot, és csökkentik a simaizom és a myoepithelialis sejtek csatornáit. Ennek eredményeként az intersticiális és a lymphoid szövetek növekednek, összenyomják a csatornákat, és a nyál és a nyálmirigyek egyre növekvő hipertrófiájához vezetnek. Nézzük meg a Mikulich-kór tüneteit.
A betegség tünetei
A betegség leggyakrabban az életkorban jelentkezik20-30 év. Az idős emberek ritkábban szenvednek, gyermekeknél ezt nem regisztrálták. Az első szakaszban a tünetek hasonlítanak a mumpsz tüneteihez, emellett, ha gyulladásos szövődmények lépnek fel, akkor ezek kiválthatók.
A Mikulich-kór első és legfontosabb tünetea tejmirigyek duzzanata. Fokozatosan fájnak, amikor megnyomják, és bizonyos esetekben annyira megnőnek, hogy súlyuk alatt a szemgolyó leesik, sőt még előre is dudorodik. Bár a mirigyek konzisztenciája meglehetősen sűrű, a szupúciót nem figyeljük meg.
A második tünet a nyálmirigyek számának növekedése.(submandibularis, parotid, ritkábban sublingual). Ez a folyamat általában kétoldalas, duzzanat mindkét oldalán fordul elő, és csak kivételes esetekben az egyik oldalon. Gyakran növekszik a nyirokcsomók.
A harmadik tünet a szájszárazság, száraz panaszokkötőhártya-gyulladás és többszörös fogszuvasodás. A betegség tipikus lefolyása esetén a máj és a lép növekedése, leuko- és limfocitózis figyelhető meg.
A betegség diagnosztizálása
A Mikulich-kórt az általános orvosok diagnosztizáljákklinikai kép. Gyakran egy sialogram készül, amely feltárja a mirigyszövetek disztrofikus változásait, jól mutatja a nyálmirigyek számának növekedését és a kiválasztócsatornák szűkítését. Ha ezeket nem érinti, akkor alaposan meg kell vizsgálni a pályák limfómáit.
A punkciót szintén széles körben használják.histobiopsy. Szövettanilag meg lehet állapítani a tejmirigy és a nyálmirigyek hiperpláziáját, meg lehet határozni a parenhéma atrofikus módosulását és a stroma limfoid infiltrációját.
A nyirokcsomók körüli vér párhuzamos vizsgálata és a csontvelő-punkció elemzése rendkívül hatékonyak a kezelési programok diagnosztizálásában és kidolgozásában.
Érdemes megjegyezni, hogy Mikulich betegsége alatt(melynek kezelését az alábbiakban figyelembe vesszük), a mirigy kapszuláját nem érinti, ezért a nyál- és a nyálmirigy szövete nem kapcsolódik a nyálkahártyához és a bőrhöz, ennek a tényezőnek köszönhetően ez a szindróma megkülönböztethető különféle produktív krónikus gyulladásoktól.
A laboratóriumi vérvizsgálatok képet mutatnak a limfoproliferatív betegségekről, és a vizeletvizsgálat eredményei általában nem mutatnak patológiát.
A számítógépes tomográfia segítségével pontosabban meghatározható a nyálmirigyek szerkezete és mérete, kizárva a rosszindulatú daganatok megjelenését.
A betegség diagnózisa magában foglaljaimmunokémiai és immunológiai vizsgálat allergológus-immunológus vizsgálatával, valamint szemész konzultáció, Schirmer-teszt elvégzése és fluoreszcein-mintavétel.
kezelés
A Mikulich-kór kezelésének alatt kell történniehematológus felügyelete. A fő gyógymód az arzénkészítmények, leggyakrabban nátrium-arsenát oldata 1% -os koncentrációban. Szubkután injekciókhoz használják, kezdve 0,2 ml-től és fokozatosan növelve az adagot napi egyszer 1 milliliterre. A kezelés végére az adag csökken. A teljes terápia körülbelül 20-30 injekciót igényel. A "Duplex" gyógyszert ugyanazokban az adagokban használják. A beteget naponta kétszer-háromszor kapják szájon át kálium-arsenáttal. A kúra körülbelül három-négy hétig tart. Ihat arzéntablettákat is, használhat dopánt és mielozánt.
További módszerek
A tömörítéseket széles körben használják az érintett mirigyekben.és antibiotikumok. A gyógyszeres terápia mellett vérátömlesztést is alkalmaznak. Bizonyos esetekben a pozitív dinamika elérése a röntgen-terápiának köszönhetően válik lehetővé, amely leállítja a gyulladásos folyamatot és ideiglenesen csökkenti a mirigyek méretét, helyreállítja szekréciós funkciójukat és megszünteti a szájszárazságot. A test általános megerősödését megkönnyíti a vitaminbevitel.
Megvizsgáltuk a betegség és a Mikulich-szindróma jellemzőit.
