A hemolitikus krízis akut állapotamely különféle vérbetegségeket, vérátömlesztést, mérgezést vagy gyógyszerszedést kísér. Ezenkívül a csecsemőknél a születés utáni első három napban figyelhető meg, amikor az anyai vörösvértestek elpusztulnak, és a gyermek saját sejtjei kerülnek a helyükre.
meghatározás
Ennek eredményeként hemolitikus krízis lép fela vörösvértestek kiterjedt hemolízise. A „hemolízis” latinul fordítva a vér lebomlását vagy megsemmisülését jelenti. Az orvostudományban ennek az állapotnak több változata van:
- Intra-apparátus, amikor a sejtek sérülnek egy AIC (cardiopulmonary bypass apparátus) csatlakoztatása miatt műtét vagy perfúzió során.
- Intracelluláris vagy fiziológiás, amikor a vörösvértestek elpusztulása a lépben történik.
- Intravascularis - ha a vérsejtek elpusztulnak az érrendszerben.
- Hepatitis után – a szervezet antitesteket termel, amelyek megfertőzik a vörösvértesteket és elpusztítják azokat.
okok
Hemolitikus válság - nem önálló betegség, hanem szindróma,különböző kiváltó tényezők hatására keletkezik. Így például a fejlődése kiválthatja a kígyók vagy rovarok mérgét, de ezek meglehetősen kazuisztikus esetek. A hemolízis leggyakoribb okai a következők:
- az enzimrendszer patológiája (ez instabilitásuk miatt a sejtek spontán pusztulásához vezet);
- autoimmun betegség jelenléte (amikor a szervezet elpusztítja önmagát);
- bakteriális fertőzések, ha a kórokozó hemolizint választ ki (például streptococcus);
- veleszületett hemoglobin rendellenességek;
- reakció a gyógyszeres kezelésre;
- nem megfelelő vérátömlesztési technika.
Pathogenezis
Sajnos vagy szerencsére, de emberia szervezet hozzászokott ahhoz, hogy a különféle ingerekre meglehetősen sztereotip módon reagáljon. Bizonyos esetekben ez lehetővé teszi a túlélést, de a legtöbb esetben nincs szükség ilyen drasztikus intézkedésekre.
A hemolitikus krízis azzal kezdődik, hogy az eritrocita membrán stabilitása megzavarodik. Ez többféleképpen történhet:
- az elektrolitok mozgásának megsértése formájában;
- a membránfehérjék elpusztítása bakteriális toxinok vagy méreg által;
- pontszerű elváltozások formájában az immunglobulinok hatásából (az eritrocita "perforációja").
Ha a vérsejt membrán stabilitása károsodott,akkor az edényből a plazma aktívan elkezd belefolyni. Ez a nyomás növekedéséhez és végül a sejt felszakadásához vezet. Egy másik lehetőség: az eritrociták belsejében oxidációs folyamatok mennek végbe, és oxigéngyökök halmozódnak fel, amelyek szintén növelik a belső nyomást. A kritikus érték elérése után robbanás következik. Ha ez egy vagy akár egy tucat sejttel történik, akkor a test számára észrevehetetlen, sőt néha hasznos is. De ha több millió vörösvértest egyidejűleg hemolízisen megy keresztül, a következmények katasztrofálisak lehetnek.
A vörösvértestek pusztulása miattmegnő a szabad bilirubin mennyisége, egy mérgező anyag, amely mérgezi az emberi májat és a vesét. Ezenkívül a hemoglobin szintje csökken. Vagyis a légzési lánc megzavarodik, és a szervezet oxigén éhezésben szenved. Mindez jellegzetes klinikai képet okoz.
tünetek
A hemolitikus krízis tünetei összetéveszthetőkmérgezés vagy vesekólika. Minden hidegrázással, hányingerrel és hányingerrel kezdődik. Ezután a hasi és a hát alsó részén jelentkező fájdalmak egyesülnek, a hőmérséklet emelkedik, a szívverés felgyorsul, súlyos légszomj jelentkezik.
Súlyos esetekben éles nyomásesés, akut veseelégtelenség és összeomlás lehetséges. Hosszan tartó esetekben a máj és a lép növekedése figyelhető meg.
Emellett a nagy mennyiségű bilirubin felszabadulása miatt a bőr és a nyálkahártyák sárgulnak, a vizelet és a széklet színe is intenzívebbé (sötétbarna) változik.
diagnosztika
A hemolitikus krízis klinikájának önmagában szorongást kell okoznia az emberben, és arra kell ösztönöznie, hogy orvoshoz forduljon. Különösen, ha a következő tüneteket észleli:
- csökkent vizelet vagy nincs vizelet;
- kóros fáradtság, sápadtság vagy sárgaság;
- a széklet elszíneződése.
Az orvosnak gondosan meg kell kérdeznie a betegeta tünetek megjelenésének időpontja, megjelenésük sorrendje, és a betegnek milyen betegségei voltak a múltban. Ezenkívül a következő laboratóriumi vizsgálatokat írják elő:
- biokémiai vérvizsgálat a bilirubinra és frakcióira;
- klinikai vérvizsgálat a vérszegénység kimutatására;
- Coombs-teszt az eritrociták elleni antitestek kimutatására;
- a hasüreg műszeres vizsgálata;
- koagulogram.
Mindez segít megérteni, hogy mi is történik pontosanaz emberi test és hogyan állíthatjuk meg ezt a folyamatot. De ha a beteg állapota súlyos, akkor a diagnosztikai manipulációkkal együtt sürgősségi terápiát is végeznek.
Sürgősségi ellátás
A hemolitikus krízis enyhítése a beteg súlyos állapotában több szakaszból áll.
Az első orvosi segítség azegy személy teljes pihenést kap, felmelegítik, meleg édes vizet vagy teát adnak. Ha a szív- és érrendszeri elégtelenség jelei vannak, a beteget adrenalin, dopamin és oxigén belégzése írják elő. Súlyos hát- vagy hasfájás esetén fájdalomcsillapítókat és kábítószereket kell intravénásan beadni. Az állapot autoimmun oka esetén nagy dózisú glükokortikoszteroidok felírása kötelező.
Amint a beteg belép a kórházba, a sürgős intézkedések egy másik szintje bontakozik ki:
- Ha lehetséges, a hemolízis okát megszüntetjük.
- Sürgős méregtelenítés plazmapótló oldatokkal történik. Ezen túlmenően a folyadék bevezetése segít a nyomás és a vizeletkibocsátás normális szinten tartásában.
- Megkezdődik a cseretranszfúzió.
- Ha szükséges, alkalmazzon gravitációs műtétet.
kezelés
A hemolitikus krízis kezelése nem korlátozotta fent felsorolt pontokat. A szteroidterápia egy hónaptól 6 hétig tart, fokozatos dóziscsökkentéssel. Ezzel párhuzamosan immunglobulinokat használnak az autoimmun faktor eltávolítására.
A májat érő toxikus hatások csökkentésére ésA vesék olyan gyógyszereket használnak, amelyek megkötik a bilirubint. A hemolízis következtében kialakult vérszegénységet pedig vaskészítményekkel vagy vörösvértest-transzfúzióval állítják le. Megelőző intézkedésként antibiotikumokat, vitaminokat és antioxidánsokat írnak fel.
