डबिन-जॉनसन सिंड्रोम: विवरण, निदान, लक्षण और उपचार

इस तथ्य के बावजूद कि आधुनिक चिकित्सा ने कदम रखा हैबहुत आगे और कई रोग अब रोगियों के लिए एक वाक्य नहीं हैं, कुछ बीमारियों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। उनमें से एक डबिन-जॉनसन सिंड्रोम है। इस बीमारी का क्लिनिक, निदान, उपचार डॉक्टरों के लिए विशेष रुचि है। आइए इस मुद्दे पर अधिक विस्तार से विचार करें।

रोटर सिंड्रोम और डबिन-जॉनसन सिंड्रोम दुर्लभ वंशानुगत यकृत रोग हैं जो पीलिया के समान रूप हैं।

के कारण

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम का दूसरा नाम भी है: लिवर का एंजाइमोपैथिक पीलिया। यह यकृत कोशिकाओं से पित्त के लिए बिलीरुबिन के वितरण के उल्लंघन के संबंध में उत्पन्न होता है।

यह पदार्थ शरीर में क्षतिग्रस्त या पूरी तरह से नष्ट एरिथ्रोसाइट्स को हटाने के लिए प्रकट होता है। बिलीरुबिन को दो तरीकों से निकाला गया है:

• अधिक पदार्थ पित्त के माध्यम से बाहर निकलता है;
• छोटी मात्रा मूत्र के साथ चली जाती है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम तब होता है जबपित्त के माध्यम से बिलीरुबिन का परिवहन बाधित है। यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी ज्यादातर युवा पुरुषों (लगभग 20-30 वर्ष की उम्र से) को प्रभावित करती है। कभी-कभी जन्म से ही बीमारी के मामले होते हैं। किसी व्यक्ति के 50 वर्ष की आयु तक पहुंचने और उसके बाद संक्रमण का खतरा न्यूनतम है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम का आनुवंशिक कारण एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो बिलीरुबिन के जिगर में शामिल होता है और प्रोटीन को एन्कोड करता है।

लक्षण

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, जिसके लक्षण अन्य बीमारियों की विशेषता हैं, जैसे कि थकान, की अपनी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• दाईं ओर पसलियों में दर्द;
• भूख की पूरी कमी;
• त्वचा की हल्की खुजली हो सकती है;
• जिगर के आकार में वृद्धि;
• शूल, जो कभी-कभी बदतर होता है;
• उल्टी;
• तापमान में वृद्धि।

अभिव्यक्तियों को स्थानांतरित संक्रामक रोगों, गंभीर शारीरिक और भावनात्मक अधिभार के संबंध में तेज किया जाता है। महिलाओं के लिए, गर्भ निरोधकों को लेने के बाद वमन संभव है।

जोखिम समूह

लोगों के किस समूह को सिंड्रोम से डरना चाहिए?

रोग वंशानुगत है।यदि इस बीमारी वाले बच्चे परिवार में पैदा हुए थे, तो गर्भावस्था की योजना के चरण में जोड़े को सभी परीक्षाओं से गुजरना होगा, आवश्यक परीक्षण पास करना चाहिए और एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। वही सिफारिशें उन दंपतियों के लिए प्रासंगिक हैं, जिनमें से कुछ पति-पत्नी या उनके तात्कालिक परिवार को डाबिन-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित होना पड़ा है।

नैदानिक ​​प्रक्रिया

भौगोलिक रूप से, यह बीमारी ईरानी मूल के यहूदियों में सबसे आम है। उनकी संख्या बीमार रोगियों के कुल द्रव्यमान का 70% तक पहुंचती है।

यह महत्वपूर्ण है कि यह व्यावहारिक रूप से जीवन-धमकी नहीं हैडबिन-जॉनसन सिंड्रोम। रोगियों के साथ इसका उदाहरण इसकी पुष्टि करता है। डॉक्टरों ने इस बीमारी के साथ रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा का अध्ययन किया और इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि यह घातक नहीं है।

लगभग 25% रोगियों को क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता हैसही हाइपोकॉन्ड्रिअम। सिंड्रोम में जिगर की संरचना पीड़ित नहीं होती है, यह विकृत नहीं होती है। लेकिन एक ही समय में, इसके ऊतकों में काले धब्बे दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंग अपना रंग हरे या गहरे भूरे रंग में बदल देता है। सिंड्रोम की इस विशेषता को चॉकलेट यकृत कहा जाता है। यह प्रभाव चयापचयों के स्राव के उल्लंघन के परिणामस्वरूप प्राप्त किया जाता है।

रोग के अनुकूल रोग का निदान होता है, इस तथ्य के बावजूद कि यह रोगी के जीवन भर जारी रह सकता है।

नीचे दी गई तालिका रोगियों के आंतरिक अंगों की स्थिति पर डेटा दिखाती है।

वाद्य निदान

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, जिसे कई चरणों में निदान किया जाता है, परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है।

• पेट के अंगों का एक अल्ट्रासाउंड अनिवार्य है।
• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण।
• बिलीरुबिन के लिए रक्त और मूत्र का विश्लेषण। एक नियम के रूप में, वे अतिरंजित हैं।
• फेनोबार्बेटल के साथ नमूने।
• हेपेटाइटिस के मार्कर।
• प्रयत्न bromosulfalein।
• प्रति दिन मूत्र में कोप्रोपोरफायरिन संकेतक का मूल्य।
• रक्त में एंजाइमों की सामग्री।

रोग के निदान के कुछ अन्य तरीकों का भी उपयोग किया जाता है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम की उपस्थिति में, रोगी को निश्चित रूप से एक चिकित्सक से मिलना चाहिए।

उपचार और रोकथाम

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, जिसके उपचार में विशेष दवाओं का उपयोग शामिल नहीं है, निवारक उपायों का उपयोग करके नियंत्रित किया जाता है:

• एक सख्त आहार का पालन, बी विटामिन का उपयोग, संरक्षक से इनकार;
• तनावपूर्ण स्थितियों में कमी;
• शारीरिक गतिविधि में कमी;
• मादक पेय से इनकार;
• रोगी के जीवन भर बिलीरुबिन के स्तर की नियमित निगरानी।

यह भी याद रखना चाहिए कि गर्भावस्था रोग को बढ़ा सकती है। डबिन-जॉनसन सिंड्रोम को ठीक करने में मदद करने के लिए कोई दवा विकसित नहीं की गई है।

एक समान प्रकृति का रोग रोटर सिंड्रोम है।

संक्षिप्त विवरण

रोटर सिंड्रोम वंशानुगत भी हैएक बीमारी जो जिगर को प्रभावित करती है। बिलीरुबिन के परिवर्तन से प्रसव होता है, एंजाइमिक कार्य सामान्य रहते हैं। हम कह सकते हैं कि यह बीमारी उपरोक्त वर्णित डबिन-जॉनसन सिंड्रोम का एक हल्का रूप है। लक्षण भी कुछ हद तक मामूली हैं।

रोग जन्म से और बचपन में ही प्रकट हो सकता है। रोगी के रक्त में बिलीरुबिन मुक्त और बाध्य हो सकता है। पित्ताशय की थैली के विपरीत मनाया जाता है।

हेपेटोसाइट्स में रोटर सिंड्रोम अलग हैकोई भूरा वर्णक सामग्री नहीं। ऐसा कोई प्रभाव नहीं है जिसे चॉकलेट लिवर कहा जाता है। रोग का कारण डबिन-जॉनसन सिंड्रोम से थोड़ा अलग है। इस मामले में, जिगर बिलीरुबिन के अवशोषण के साथ सामना नहीं कर सकता है। विफलता के परिणामस्वरूप, अवांछित पदार्थ रक्त में वापस आ जाता है। इस आधार पर, रोगी के शरीर में हाइपरब्यूलमिया विकसित होता है। रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।

लिडोफ्रेनिन के निदान के दौरान, यकृत, पित्ताशय की थैली और इसकी नलिकाएं दिखाई देती हैं।

सिंड्रोम के लक्षण

रोटर सिंड्रोम के लक्षण डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के समान हैं:

• सूक्ष्म पीलिया।
• मुंह में कड़वाहट महसूस होना।
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम में, रोगियों का यकृत बढ़ जाता है। रोटर सिंड्रोम के मामले में, यह केवल कुछ मामलों में बढ़े हुए है।
• रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।
• लीवर के कार्य सामान्य रहते हैं।
• रक्त परीक्षण अपरिवर्तित थे।
• यकृत की बायोप्सी में कोई रंजक संचय नहीं होता है।

रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है, सिंड्रोम कई वर्षों तक आगे बढ़ता है, मानव स्वास्थ्य की स्थिति को भी खराब किए बिना।

सिंड्रोम का निदान

शरीर के व्यापक निदान को ले जाने पर ही इस बीमारी को स्थापित किया जा सकता है।

प्रयोगशाला में किए गए शोध से रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री की पहचान करने में मदद मिलेगी। निदान के लिए, मूत्र में निहित कोप्रोपोरफाइरिन की मात्रा जानना महत्वपूर्ण है।

अधिकांश रोगियों में, रोग बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ता है।

रोटर सिंड्रोम के निदान के मामले में, जिगर की जांच की जाती है: इसका एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड। पित्ताशय की थैली और नलिकाओं को एक ही विश्लेषण के अधीन किया जाता है।

रोग की रोकथाम

सामान्य निवारक उपाय इस प्रकार हैं:

• शारीरिक गतिविधि में कमी;
• रोटर सिंड्रोम से जुड़े रोगों का उपचार;
• तनाव और भावनात्मक तनाव से बचना चाहिए।

रक्त में बिलीरुबिन को बढ़ाने वाले कारक

बिलीरुबिन निम्नलिखित कारणों से उगता है:

• गंभीर तनाव;
• अस्वास्थ्यकर आहार, आहार का उल्लंघन;
• दवाओं का उपयोग;
• अत्यधिक शराब का सेवन।

रोग का उपचार

बीमारी को खत्म करने के लिए कोई सामान्य तरीके नहीं हैं।हालांकि, निवारक उपायों का पालन किया जाना चाहिए। दवाओं के रूप में, आपको शरीर से बिलीरुबिन को हटाने वाली दवाओं को लेने की आवश्यकता है। कोलेरेटिक ड्रग्स का उपयोग अक्सर किया जाता है।

डॉक्टर आपको उचित उपचार चुनने में मदद करेंगे।