La maladie de Farah a été décrite pour la première fois dans les années 30 du XXsiècle. Il s'agit d'une maladie héréditaire (calcification des vaisseaux cérébraux). Le plus souvent, c'est le nom d'un groupe de pathologies dans lesquelles des zones du cerveau et de ses vaisseaux sont affectées. Les sels de calcium se déposent dans les parois des petites artères, des capillaires. Le syndrome de Farah est observé à l'âge d'environ 40-50 ans, mais des cas de sa manifestation antérieure sont également connus.
Groupe de maladies neurodégénératives
Ce groupe de maladies se caractérise par des dommages.système nerveux central. Un certain nombre de neurones meurent, ce qui conduit à des pathologies neurologiques. Les maladies neurodégénératives peuvent avoir différentes causes et différentes manifestations cliniques. Il est caractéristique que toutes les maladies de cette catégorie soient incurables. Toute thérapie utilisée est symptomatique. Autrement dit, il facilite la manifestation de la maladie, mais ne contribue pas à la régénération des zones endommagées. La transplantation nerveuse serait la plus efficace, mais la méthode présente des obstacles à la fois techniques et moraux. Ces maladies comprennent la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, Farah. En règle générale, le diagnostic de ces maladies aux premiers stades est difficile. Le plus souvent, lors du diagnostic, les spécialistes se fient aux plaintes des patients et aux résultats des observations de leur comportement. Mais l'outil principal est la tomographie (calculée, résonance magnétique).
Symptomatologie de la maladie
Cette maladie étant un phénomène assez rare,il est difficile pour les spécialistes de fournir le tableau clinique correct du syndrome. Des symptômes peuvent survenir si le patient a plus de 40 ans. Chez les personnes plus jeunes, les symptômes de la maladie de Farah peuvent être flous et flous. Les patients ont une altération de la coordination des mouvements, le parkinsonisme. En outre, le développement de la maladie peut être indiqué par des signes tels que tremblements, dystonie, mouvements rapides et irréguliers des membres (chorée), contractions involontaires des mains, des pieds. Puisque la maladie affecte des zones du cerveau, elle diminue la capacité de travail et les capacités mentales. La mémoire humaine en souffre également. La parole est souvent perturbée. D'autres signes neurologiques incluent la douleur, les troubles mentaux. Il existe des formes juvéniles de la maladie, qui se manifestent chez les enfants et les adolescents. Les principaux symptômes sont: dystonie, chorée, convulsions d'épilepsie. La forme sénile est caractéristique des personnes d'âge moyen et plus âgé. Dans ce cas, le parkinsonisme, les troubles de la parole, d'autres problèmes de fonctionnement du système nerveux sont observés. Une incontinence urinaire peut également survenir.
Causes possibles du syndrome de Fahr
Les raisons du développement de la maladie,certainement pas installé. Cependant, il est connu que la thyroïde et les glandes parathyroïdes ont un impact énorme sur sa survenue. Dans ce cas, des interruptions des processus métaboliques du calcium et du phosphore se produisent. Des maladies neurodégénératives similaires peuvent également survenir avec des violations de l'équilibre acide-base dans le corps. L'alcalose entraîne une perte importante d'acides. Mais les composés alcalins sont présents en excès. Il existe également une opinion selon laquelle le syndrome de Farah se manifeste par des troubles génétiques. C'est-à-dire qu'un gène mute, qui est responsable de l'échange d'un élément tel que le calcium. Cependant, cette version présente de nombreuses contradictions. Des cas isolés sont connus lorsque les symptômes de la maladie sont apparus après irradiation de la région de la tête, empoisonnement par des poisons, du plomb, chez les enfants trisomiques. De plus, une calcification a été diagnostiquée chez des personnes qui ont eu la rubéole (rarement). Une autre cause possible de calcification des noyaux gris centraux est le traumatisme à la naissance.
Méthodes de recherche pour le diagnostic
Avant l'apparition de la tomodensitométrie pour les patientsDes études radiologiques du cerveau ont été réalisées. Grâce à l'avènement des méthodes de recherche modernes, les spécialistes ont reçu des photos plus informatives de la zone touchée. Cependant, il convient de noter que l'imagerie calculée plutôt que par résonance magnétique a une plus grande sensibilité dans ce tableau clinique. Dans l'analyse de la plupart des images, les zones touchées sont limitées à une boule pâle. Ils sont de petite taille. Le plus souvent, les noyaux gris centraux, le thalamus et le cervelet subissent des modifications. Le niveau de calcination est sensiblement le même chez les jeunes et les personnes âgées. De plus, aucune différence n’a été trouvée entre les groupes dans lesquels la maladie de Fahr est asymptomatique et ceux où le syndrome est accompagné de signes prononcés.
Etudes histologiques
Lors de la conduite pathologiquedes études dans le cerveau observent l'image suivante: les vaisseaux ont un aspect blanchâtre (certaines zones ramifiées). Quand ils touchent le couteau, ils font un bruit semblable à un craquement. Pour l'analyse histologique, un matériel est prélevé: coupes du cortex cérébral, noyaux gris centraux, cervelet. C'est dans le domaine de ces derniers que la calcification se produit le plus souvent. Des sels de calcium sont présents sur les échantillons. En outre, le plus souvent, ils sont détectés sur les artères (petites, moyennes), capillaires. Moins fréquemment (cas isolés), la maladie de Farah affecte les veines. Sur toute la longueur des vaisseaux, ainsi que dans les tissus adjacents, on trouve de petits conglomérats de calcium. Des traces d'arsenic, d'aluminium, de cobalt et de mucopolysaccharides sont également distinguées dans les tissus.
Diagnostic
Selon que la maladie de Farah asymptômes, le diagnostic peut être quelque peu difficile. Souvent, il est diagnostiqué par accident, effectuant une tomographie pour confirmer une maladie complètement différente. Tout d'abord, le spécialiste élimine la violation du métabolisme du calcium, d'autres malformations. Ensuite, une tomodensitométrie (ou des études aux rayons X) est prescrite. Les médecins disent que l'un des problèmes pour poser le bon diagnostic est l'hypoparathyroïdie. Il s'agit d'une maladie qui survient avec une carence en hormone parathyroïdienne. En conséquence, le niveau de calcium dans le sang diminue et le niveau de phosphore augmente. Si la calcification des structures striopallidotooth est observée avec la tomodensitométrie, des tests supplémentaires sont nécessaires pour distinguer l'hypoparathyroïdie d'une condition telle que la maladie de Phar. Tout d'abord, il est important de déterminer le niveau d'hormone parathyroïdienne et de calcium. En outre, lors du diagnostic, une lésion parasitaire du système nerveux est utilisée. Des réactions spécifiques se produisent dans le sang, le liquide céphalorachidien. Rarement, la maladie de Farah se différencie par une maladie telle que la sclérose de Bourneville.
Traitement
Élimination des dépôts de calcium formésdans le cerveau et ses vaisseaux est impossible. En règle générale, le traitement d'une telle maladie est symptomatique. Tout d'abord, il vise à améliorer les échanges de calcium et de phosphore dans l'organisme. Si des symptômes de la maladie de Parkinson sont observés, le spécialiste prescrit des médicaments spéciaux (lévodopa). Aussi, la maladie de Farah, le traitement de ses manifestations, implique l'apport d'antioxydants, moyen d'améliorer le métabolisme. Le traitement par inhibiteur calcique est inefficace. Il convient de considérer le fait que la maladie est assez rare et mal comprise. Dans la plupart des cas, la thérapie réduit les symptômes de la maladie, mais n'affecte pas le degré de calcification.
Prédictions pour la maladie Lampe frontale
Étant donné que cette condition viole le métabolisme danscerveau, ainsi que les sels de calcium ont un effet irritant sur ses tissus, alors les prédictions de la maladie de Farah sont très mitigées. La maladie progresse lentement, avec l'âge, les dépôts de calcium augmentent. Bien sûr, tout cela ne se produit pas en un an. En règle générale, les maladies neurodégénératives progressent depuis plusieurs décennies. Le principal problème est le manque d'informations sur cette condition, ainsi que le manque de traitement spécifique. Par conséquent, la thérapie vise à améliorer la qualité de vie du patient. Un autre point négatif est que la maladie est mal diagnostiquée aux premiers stades.
