Syndrome de Lyell: symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Lyell est une maladie gravenature toxique-allergique, entraînant une violation aiguë de l'état général du patient, ainsi que caractérisée par des formations bulleuses sur l'ensemble de la peau et des muqueuses. Noms synonymes de cette pathologie : nécrolyse épidermique aiguë ou toxique.

Étiologie

La définition d'une maladie l'indiqueétiologie toxique-allergique. Qu'est-ce que tout cela signifie? Les processus inflammatoires dans le contexte des manifestations allergiques provoquent des dommages au corps par les toxines. Il y a un détachement de la couche superficielle de la peau avec une nécrosation supplémentaire.

Le syndrome est considéré comme un type de bulledermatite. Nommé d'après le médecin Lyell, qui, en 1956, l'a décrit pour la première fois comme une forme grave de toxicodermie. Le tableau clinique peut être comparé à une brûlure cutanée du 2e degré. Un autre nom commun pour le syndrome est la malignité du pemphigus.

Avec le choc anaphylactique, cette maladieconsidéré comme la réaction allergique la plus grave. Et il convient de noter qu'en plus de cette pathologie mortelle, il existe une autre maladie quelque peu similaire, qui s'appelle le syndrome de Stevens-Johnson (en abrégé STS). Ils sont souvent confus, mais il est de la compétence de spécialistes expérimentés de reconnaître ces maux.

Causes du syndrome de Lyell

Certains des cas pathologiques connus sont causés parréactions allergiques aiguës aux médicaments. La cause la plus fréquente est les sulfamides. Moins fréquemment - antibiotiques tétracyclines, érythromycines, anticonvulsivants, certains analgésiques, antituberculeux et anti-inflammatoires. Il existe également des cas isolés de réactions allergiques individuelles aux compléments alimentaires, aux préparations vitaminées, ainsi qu'au sérum antitétanique et aux agents de contraste radiologique.

Un autre groupe de cas estréactions aux processus infectieux, le plus souvent causées par le staphylocoque doré du groupe II. Une allergie aussi grave (syndrome de Lyell, pas de Johnson) est généralement observée dans l'enfance et a une évolution extrêmement sévère.

Il existe également un certain nombre de cas idiopathiques, dont les causes restent floues.

Le développement du syndrome a également été observé dans le contextethérapie des formes sévères de diverses pathologies. On suppose que c'est une combinaison de facteurs, infectieux et médicinaux, qui est la cause du développement de cette maladie.

Pathogénèse

La pathologie décrite se manifeste assez rapidement : de quelques heures à 1 semaine. Il y a des cas de son développement à une date ultérieure.

Il est généralement admis que la survenue du syndromeLyell est provoqué par la sensibilité allergique accrue du corps de l'individu, qui est un trait génétiquement déterminé. C'est une sorte d'intolérance médicamenteuse sévère.

L'histoire de nombreux patients contient des manifestations allergiques telles que la rhinite, le rhume des foins, la dermatite de contact, l'eczéma, l'asthme bronchique, etc.

Le mécanisme de développement d'une réaction exotique

Comment le syndrome de Lyell se manifeste-t-il chez les enfants ?Dans le corps, le processus de neutralisation des produits métaboliques est perturbé. Ainsi, le médicament se combine avec une protéine qui fait partie des couches superficielles de la peau. En conséquence, une substance étrangère se forme dans la structure de ce dernier, à laquelle s'ensuit une réaction immunitaire aiguë. Il s'avère que la peau elle-même devient l'allergène le plus puissant. Cela peut être assimilé aux réactions du corps à une greffe étrangère. Seulement dans ce cas, il n'y a rien d'étranger.

Fait intéressant, tous les patients atteints à la fois des syndromes de Lyell et de Johnson sont caractérisés par la présence dans le corps de réactions immunologiques connues sous le nom de phénomène de Schwarzman-Sanarelli.

Troubles du corps

Dans ce cas, le processus des chaînes est perturbé dans le corpssubstances protéiques et régulation de leur dégradation. Cela se manifeste par leur dégradation incontrôlée et très rapide, à la suite de laquelle ils s'accumulent dans le corps (dans ses fluides), ce qui à son tour a un effet toxique sur les organes internes.

Tout cela conduit au fait que les fonctions elles-mêmesles organes responsables de la neutralisation des produits de désintégration et de leur élimination sont également fortement touchés. En conséquence, l'équilibre eau-sel dans le corps est perturbé, ainsi que l'équilibre des substances minérales. L'état du patient se détériore fortement et rapidement, et si les soins médicaux d'urgence ne sont pas fournis à temps, la probabilité d'une issue fatale est élevée. Le taux de mortalité dans le syndrome de Lyell est très élevé.

Symptômes et fonctions diagnostiques

La maladie touche principalement les jeunes et les enfants. Habituellement, le diagnostic n'est pas difficile, car les symptômes et les paramètres de laboratoire simples dans ce cas sont clairement prononcés.

Ci-dessus, nous avons noté que la maladie est caractérisée pardéveloppement en peu de temps. L'état s'aggrave fortement, le patient peut même mourir avant de commencer le traitement. Tout commence par une forte élévation de la température, atteignant parfois des valeurs critiques, le corps se couvre d'éruptions cutanées abondantes sous forme de taches rouges avec de petits œdèmes. Le syndrome de Lyell doit être diagnostiqué très rapidement.

Augmentation de la taille des taches

Les taches augmentent progressivement de taille, elles se confondent, formant de grands foyers de lésions. Ensuite, le processus devient similaire à l'image du développement des brûlures au deuxième degré :

• Après environ 2 jours, les zones touchées sont recouvertes de bulles de différentes tailles. La peau sur eux est très fine et sujette aux blessures mécaniques, elle se casse très facilement.
• Au bout d'un moment, le patient a l'air d'avoir été ébouillanté avec de l'eau bouillante.
• La peau est extrêmement douloureuse, il y a un symptôme de « linge mouillé » : quand on la touche, il est facile de la déplacer dans un pli. L'apparition d'une abondance d'hémorragies mineures dans tout le corps est également possible.

Les muqueuses souffrent

Dans le processus du syndrome de Stevens-Johnson, etles muqueuses souffrent du syndrome de Lyell. Il y a des défauts dans la bouche qui sont extrêmement douloureux même avec un léger toucher. Des saignements élevés sont présents.

Sur les lèvres - la même image. Plus tard, les lésions affectées deviennent croûteuses. Leur épaisseur et leur emplacement sont tels que le patient ne peut pas manger.

Il peut y avoir des dommages aux membranes muqueuses des voies respiratoires supérieures, du tractus gastro-intestinal et même de la vessie.

Mort de la couche superficielle de la peau

L'examen microscopique du matériau révèlele fait de la mort de toute la couche superficielle de la peau, sous laquelle se trouvent un nombre important de cloques. Leur contenu est stérile, il ne contient aucune bactérie pathogène.

Couches plus profondes dans le syndrome de Lyelldiffèrent par l'œdème, ils révèlent un grand nombre de cellules immunitaires qui ont envahi la circulation sanguine. Ils sont situés à proximité des vaisseaux, tandis que les parois de ces derniers gonflent également.

Signes de dommages à l'échelle du système

Comme nous l'avons déjà noté, l'état général du patient se dégrade rapidement :

• Il y a une température élevée, des maux de tête sévères, l'orientation dans l'espace peut être perturbée, un trouble de la conscience, une somnolence se produit.
• Il existe des signes de déshydratation sous la forme d'une soif intense, d'une bouche sèche et d'une diminution de la salivation.
• Le travail du système cardiovasculaire est perturbé, le sang s'épaissit, ce qui, par conséquent, entraîne des dysfonctionnements dans le travail de tous les organes et du corps dans son ensemble.
• Puisque le point clé de cette maladieest une forte violation de l'équilibre eau-sel, c'est une source de déshydratation importante, une intoxication se produit avec les produits de décomposition des organes et de leurs tissus.
• La violation de la synthèse des protéines et des mécanismes de leur clivage conduit à l'accumulation dans les tissus d'un grand nombre de protéines plus petites.

Indicateurs de laboratoire

Avec le syndrome de Lyell (sur la photo, vous pouvez voirstade initial de la maladie), un test sanguin montre une leucocytose élevée, ce qui indique un processus inflammatoire intense dans le corps. La formule leucocytaire montre l'apparition de formes immatures de leucocytes, la VS est augmentée, la coagulation sanguine est également plus élevée que la normale.

Un test sanguin biochimique révèle unune diminution de la teneur en protéines, mais la teneur en corps protéiques est élevée. La bilirubine est également augmentée, ce qui est un indicateur de dysfonctionnement hépatique. Il y a aussi une teneur élevée en urée, ce qui indique une insuffisance rénale. Il y a une teneur élevée en azote et l'activité de certaines enzymes.

L'analyse d'urine y révèle des protéines.

Quelles sont les recommandations pour le syndrome de Lyell ?

Traitement

Une détection rapide est très importantesignes de l'affection décrite, fournir des soins médicaux d'urgence au patient et le placer dans un hôpital, de préférence immédiatement dans l'unité de soins intensifs. Nous avons déjà noté à quel point l'état du patient s'aggrave et à quelles conséquences et complications généralisées ce processus pathologique entraîne.

Curieusement, mais la période la plus critique de la maladie est de 2-3 semaines, lorsque les complications ci-dessus se développent. C'est à ce moment qu'il est important de fournir une assistance maximale.

Mortalité élevée

Malgré une amélioration constanteméthodes thérapeutiques, avec le syndrome de Lyell, la mortalité reste assez élevée - environ 30% de tous les patients meurent. Plus le diagnostic est posé et le traitement est commencé tardivement, plus la probabilité de décès est élevée. Cette probabilité augmente lorsque plus de 50 % de la peau est affectée.

Traitements thérapeutiques du syndrome de Lyellvisent à lutter contre les changements pathologiques dans le corps résultant de l'effet toxique des produits de dégradation des protéines et des tissus organiques. Il soutient également l'équilibre eau-sel et minéral dans le corps, des mesures sont prises pour réduire la coagulation du sang.

Techniques de soins intensifs

Pour les symptômes du syndrome de Lyell, des soins intensifs sont administrés. Cela ressemble généralement à ceci :

• Hémosorption extracorporelle.C'est le traitement n°1 du syndrome de Lyell. Il est conseillé de l'appliquer au cours des deux premiers jours, car l'efficacité du traitement diminue considérablement. Avec un traitement commencé en temps opportun, 2 à 3 procédures suffisent pour le rétablissement complet du patient. Après quelques jours, l'état du patient se détériore nettement et les dommages toxiques pour le corps prennent de l'ampleur. Dans ce cas, d'autres procédures peuvent être nécessaires.
• Plasmaphérèse. Il a un effet bidirectionnel.Premièrement, il élimine les toxines, les allergènes, les complexes immuns circulant dans le sang du corps, ainsi que les cellules immunitaires actives. Deuxièmement, il normalise les défenses du corps. Au stade initial de la maladie, 2 à 3 procédures suffisent également pour rétablir l'état normal du patient.
• Méthodes thérapeutiques visant àstabilisation de l'équilibre eau-sel et protéines dans le corps. Il s'agit d'une étape très importante dans le traitement, car c'est la violation mentionnée qui déclenche les processus pathologiques généralisés des organes internes. Le corps est constamment injecté de liquide (environ 2 litres par jour) sous forme de solutions spéciales pour injections intraveineuses.
• Étant donné que pendant la période de la maladie décrite, il y adésintégration active de la peau et de ses propres organes, le patient reçoit une injection de médicaments spéciaux qui suppriment la production d'enzymes visant à la destruction.
• Médicaments corticostéroïdes. Ils ont une activité anti-inflammatoire et anti-allergique prononcée. Leurs doses sont augmentées pendant la période de soins intensifs.
• Préparations pour assurer la normalisation et le maintien des fonctions du foie et des reins.
• Antibiotiques Leur objectif est plutôt préventif.Comme il existe des processus inflammatoires et destructeurs actifs dans le corps, la probabilité d'ajout de lésions infectieuses est élevée. Mais le choix des antibiotiques est très strict, car dans ce cas, il s'agit d'un patient présentant un degré élevé de sensibilité aux médicaments et une réaction allergique prononcée.
• Prendre des minéraux en même temps que des diurétiques. Ce sont des préparations de potassium, calcium, magnésium.
• Médicaments qui aident à réduire la coagulation du sang.
• La cicatrisation des plaies est appliquée sur la zone des lésions cutanées.les onguents, les aérosols corticoïdes, les antibactériens topiques, les pansements stériles sont régulièrement changés. En tant qu'agent cicatrisant et anti-inflammatoire, le rinçage de la bouche avec des décoctions d'herbes à valeur antibactérienne est prescrit.

Le traitement, comme déjà mentionné, est effectué dansServices de soins intensifs, où une surveillance intensive est effectuée et des soins adéquats aux patients sont fournis. Le froid dans le service est inacceptable. Il est obligatoire d'équiper les locaux de lampes UV à spectre d'action bactéricide.