La maladie de Mikulich (maladie de Sjögren) est une maladie chronique assez rare qui se manifeste par une augmentation parallèle de toutes les glandes salivaires et lacrymales et de leur hypertrophie supplémentaire.
Description de la pathologie
Les principaux facteurs sous-jacentsdéveloppement, sont une infection virale, des maladies du sang, des processus allergiques et auto-immunes, des troubles du système lymphatique. Cette maladie ne survient que chez l'adulte, principalement chez la femme. Il a été décrit pour la première fois par le chirurgien allemand I. Mikulic en 1892. On pense maintenant que l'élargissement des glandes n'est pas une maladie indépendante, mais un syndrome concomitant avec divers types de troubles du système endocrinien.
Causes de la maladie
Les scientifiques n'ont toujours pas compris les raisons exactes de la maladie de Mikulich. Seules des raisons hypothétiques sont avancées, par exemple:
Maladie auto-immune;
· Le premier stade de développement d'une tumeur maligne;
Perturbation du système hématopoïétique;
Tuberculose
Syphilis;
Oreillons (oreillons);
Encéphalite épidémique.
Dommages omniprésents aux organes et systèmes du corpsviole la régulation neurovégétative des glandes lacrymales et salivaires, modifie leur fonction sécrétoire. Les réactions auto-immunes ou allergiques contribuent à obstruer les canaux excréteurs des glandes avec des bouchons éosinophiles, à retarder le secret et à réduire les canaux des muscles lisses et des cellules myoépithéliales. En conséquence, les tissus interstitiels et lymphoïdes se développent, serrent les canaux et conduisent à une hypertrophie toujours croissante des glandes salivaires et lacrymales. Examinons les symptômes de la maladie de Mikulich.
Symptômes de la maladie
Le plus souvent, la maladie apparaît dans la période d'âgede 20 à 30 ans. Les personnes âgées sont moins susceptibles de souffrir; chez les enfants, cela n'a pas été enregistré. Dans les premiers stades, les symptômes sont similaires à des signes d'oreillons, de plus, si des complications inflammatoires se produisent, elles peuvent être déclenchées.
Le premier et le plus important symptôme de la maladie de Mikulich estgonflement des glandes lacrymales. Peu à peu, ils deviennent douloureux lorsqu'ils sont pressés, et dans certains cas, leur taille augmente donc sous leur poids, le globe oculaire tombe et se gonfle même vers l'avant. Bien que la consistance des glandes soit assez dense, aucune suppuration n'est observée.
Le deuxième symptôme est une augmentation des glandes salivaires.(submandibulaire, parotide, moins souvent sublingual). Habituellement, ce processus est bilatéral, le gonflement se produit des deux côtés, et seulement dans des cas exceptionnels - d'un seul. Il y a souvent une augmentation des ganglions lymphatiques.
Le troisième symptôme est des plaintes de bouche sèche, sècheconjonctivite et caries dentaires multiples. Dans le cas d'une évolution typique de la maladie, le foie et la rate augmentent, une leucocytose et une lymphocytose sont observées.
Diagnostic de la maladie
La maladie de Mikulich est diagnostiquée par des médecins dutableau clinique. Souvent, un sialogramme est fait, révélant des changements dystrophiques dans le tissu glandulaire, montrant bien une augmentation des glandes salivaires, un rétrécissement de leurs canaux excréteurs. S'ils n'ont pas été blessés, il est nécessaire d'examiner attentivement les lymphomes des orbites.
La perforation est également largement utilisée.histobiopsie. Histologiquement, il est possible de détecter une hyperplasie des glandes lacrymales et salivaires, de déterminer la modification atrophique du parenchyme et la présence d'une infiltration lymphoïde du stroma.
Les études parallèles du sang autour des ganglions lymphatiques et l'analyse de la ponction de la moelle osseuse sont très efficaces pour diagnostiquer et développer des schémas thérapeutiques.
Il convient de noter que pendant la maladie de Mikulich(dont nous considérerons le traitement ci-dessous), la capsule de la glande n'est pas affectée, par conséquent, les tissus des glandes salivaires et lacrymales ne se connectent pas aux muqueuses et à la peau, grâce à ce facteur, ce syndrome peut être distingué de divers types d'inflammations chroniques productives.
Les analyses de sang en laboratoire montrent une image caractérisant les maladies lymphoprolifératives, et les résultats d'une analyse d'urine ne révèlent généralement aucune pathologie.
En utilisant la tomodensitométrie, il est possible de déterminer plus précisément la structure et la taille des glandes salivaires, pour exclure l'apparition de néoplasmes malins.
Le diagnostic de la maladie comprendexamen immunochimique et immunologique avec examen par un allergologue-immunologue, ainsi que consultation d'un ophtalmologiste, réalisation d'un test de Schirmer et prélèvement d'échantillons avec de la fluorescéine.
Traitement
Le traitement de la maladie de Mikulich devrait être sousobservation par un hématologue. Le principal remède est les préparations d'arsenic, le plus souvent une solution d'arséniate de sodium à une concentration de 1%. Il est utilisé pour les injections sous-cutanées, à partir de 0,2 millilitres et en augmentant progressivement la posologie à 1 millilitre une fois par jour. À la fin du traitement, la dose est réduite. Pour une thérapie complète, environ 20 à 30 injections sont nécessaires. Aux mêmes doses, le médicament "Duplex" est utilisé. Deux à trois fois par jour, le patient reçoit de l'arséniate de potassium pour administration orale. Le traitement dure environ trois à quatre semaines. Vous pouvez également boire des comprimés d'arsenic, utiliser du dopan et du myélosane.
Méthodes supplémentaires
Compresses largement utilisées sur les glandes affectéeset les antibiotiques. En plus de la pharmacothérapie, des transfusions sanguines sont également utilisées. Dans certains cas, la réalisation d'une dynamique positive devient possible grâce à la radiothérapie, qui arrête le processus inflammatoire et réduit temporairement la taille des glandes, restaure leur fonction sécrétoire et élimine la bouche sèche. Le renforcement global du corps contribue à l'apport de vitamines.
Nous avons examiné les caractéristiques de la maladie et du syndrome de Mikulich.