Une crise hémolytique est une affection aiguëqui accompagne diverses maladies du sang, les transfusions sanguines, l'exposition à des poisons ou la prise de médicaments. De plus, on l'observe chez les nourrissons au cours des trois premiers jours après la naissance, lorsque les globules rouges maternels sont détruits et que les propres cellules de l'enfant viennent à leur place.
Définition
Une crise hémolytique survient suite àhémolyse étendue des globules rouges. Traduit du latin, "hémolyse" signifie la dégradation ou la destruction du sang. En médecine, il existe plusieurs variantes de cette condition :
- Intra-appareil, lorsque des cellules sont endommagées du fait de la connexion d'un CIA (appareil de circulation extracorporelle) lors d'une intervention chirurgicale ou lors d'une perfusion.
- Intracellulaire ou physiologique, lorsque la destruction des globules rouges se produit dans la rate.
- Intravasculaire - si les cellules sanguines meurent dans le lit vasculaire.
- Post-hépatite - le corps produit des anticorps qui infectent les globules rouges et les détruisent.
Causes
Crise hémolytique - pas une maladie indépendante, mais un syndrome,survenant sous l'influence de divers facteurs déclenchants. Ainsi, par exemple, son développement peut provoquer le poison de serpents ou d'insectes, mais ce sont des cas plutôt casuistiques. Les causes les plus fréquentes d'hémolyse sont :
- pathologie du système enzymatique (cela conduit à la destruction spontanée des cellules en raison de leur instabilité);
- la présence d'une maladie auto-immune (lorsque le corps se détruit);
- infections bactériennes, si l'agent pathogène sécrète de l'hémolysine (par exemple, le streptocoque);
- défauts congénitaux d'hémoglobine;
- réaction aux médicaments;
- mauvaise technique de transfusion sanguine.
Pathogénèse
Malheureusement ou heureusement, mais humainle corps est habitué à répondre de manière plutôt stéréotypée à divers stimuli. Dans certains cas, cela nous permet de survivre, mais dans la plupart des cas, des mesures aussi drastiques ne sont pas nécessaires.
La crise hémolytique commence par le fait que la stabilité de la membrane érythrocytaire est perturbée. Cela peut se produire de plusieurs façons :
- sous la forme d'une violation du mouvement des électrolytes;
- destruction des protéines membranaires par des toxines ou des poisons bactériens ;
- sous forme de lésions ponctuelles dues aux effets des immunoglobulines ("perforation" de l'érythrocyte).
Si la stabilité de la membrane des cellules sanguines est altérée,puis le plasma du vaisseau commence à s'y écouler activement. Cela conduit à une augmentation de la pression et éventuellement à la rupture de la cellule. Une autre option: les processus d'oxydation se produisent à l'intérieur de l'érythrocyte et les radicaux oxygène s'accumulent, ce qui augmente également la pression interne. Après avoir atteint la valeur critique, une explosion s'ensuit. Lorsque cela se produit avec une cellule ou même avec une douzaine, c'est imperceptible pour le corps, et parfois même utile. Mais si des millions de globules rouges subissent une hémolyse en même temps, les conséquences peuvent être catastrophiques.
En raison de la destruction des globules rougesla quantité de bilirubine libre, une substance toxique qui empoisonne le foie et les reins humains, augmente. De plus, le taux d'hémoglobine diminue. C'est-à-dire que la chaîne respiratoire est perturbée et que le corps souffre d'un manque d'oxygène. Tout cela provoque un tableau clinique caractéristique.
Symptômes
Les symptômes d'une crise hémolytique peuvent être confondus avecintoxication ou colique néphrétique. Tout commence par des frissons, des nausées et l'envie de vomir. Ensuite, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos se rejoignent, la température augmente, le rythme cardiaque s'accélère, un essoufflement sévère apparaît.
Dans les cas graves, une chute brutale de la pression, une insuffisance rénale aiguë et un collapsus sont possibles. Dans les cas prolongés, il y a une augmentation du foie et de la rate.
De plus, en raison de la libération d'une grande quantité de bilirubine, la peau et les muqueuses deviennent jaunes, et la couleur de l'urine et des matières fécales change également pour devenir plus intense (brun foncé).
Diagnostics
La clinique d'une crise hémolytique en soi devrait provoquer de l'anxiété chez une personne et l'encourager à consulter un médecin. Surtout si les symptômes suivants sont remarqués :
- diminution ou absence d'urine ;
- fatigue pathologique, pâleur ou jaunisse;
- décoloration des selles.
Le médecin doit interroger soigneusement le patient surle moment de l'apparition des symptômes, l'ordre dans lequel ils sont apparus et les maladies que le patient a eues dans le passé. De plus, les tests de laboratoire suivants sont prescrits:
- test sanguin biochimique pour la bilirubine et ses fractions;
- un test sanguin clinique pour détecter l'anémie;
- Test de Combes pour détecter les anticorps dirigés contre les érythrocytes ;
- examen instrumental de la cavité abdominale;
- coagulogramme.
Tout cela aide à comprendre ce qui se passe exactement danscorps humain et comment arrêter ce processus. Mais si l'état du patient est grave, parallèlement aux manipulations diagnostiques, un traitement d'urgence est également effectué.
Soins d'urgence
Le soulagement d’une crise hémolytique chez un patient grave comprend plusieurs étapes.
La première aide médicale est celleLa personne bénéficie d'un repos complet, est réchauffée et reçoit de l'eau tiède ou du thé sucré. S'il y a des signes d'insuffisance cardiovasculaire, on prescrit au patient des inhalations d'adrénaline, de dopamine et d'oxygène. En cas de douleurs sévères au dos ou à l'abdomen, des analgésiques et des substances narcotiques doivent être administrés par voie intraveineuse. En cas de cause auto-immune de la maladie, il est obligatoire de prescrire de fortes doses de glucocorticoïdes.
Dès l’admission du patient à l’hôpital, des mesures d’urgence à un autre niveau interviennent :
- Si possible, la cause de l'hémolyse est éliminée.
- Une désintoxication urgente est réalisée avec des solutions de substitution du plasma. De plus, l’administration de liquides aide à maintenir une tension artérielle et un débit urinaire normaux.
- Une transfusion sanguine de remplacement est débutée.
- Si nécessaire, la chirurgie gravitationnelle est utilisée.
Traitement
Le traitement de la crise hémolytique ne se limite pas àles points énumérés ci-dessus. La thérapie aux stéroïdes dure d'un mois à 6 semaines avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, des immunoglobulines sont utilisées pour aider à éliminer le facteur auto-immun.
Pour réduire les effets toxiques sur le foie etLes reins utilisent des médicaments qui fixent la bilirubine. Et l’anémie résultant de l’hémolyse est traitée par des suppléments de fer ou par une transfusion de globules rouges. Des antibiotiques, des vitamines et des antioxydants sont prescrits à titre prophylactique.
