A pesar de que la medicina moderna dio un paso.muy por delante y muchas enfermedades ya no son una sentencia para los pacientes, algunas de las enfermedades aún no se comprenden completamente. Uno de ellos es el síndrome de Dabin-Johnson. La clínica, el diagnóstico, el tratamiento de esta enfermedad son de particular interés para los médicos. Considere esta pregunta con más detalle.
El Síndrome de Rotor y el Síndrome de Dabin-Johnson son enfermedades hepáticas hereditarias raras que son similares en forma de ictericia.
Causas
El síndrome de Dabin-Johnson también tiene otro nombre: ictericia enzimopática del hígado. Ocurre en relación con la violación de la administración de bilirrubina a la bilis de las células hepáticas.
Esta sustancia aparece en el cuerpo para eliminar los glóbulos rojos dañados o completamente destruidos. La extracción de bilirrubina ocurre de dos maneras:
- más de la sustancia pasa por la bilis;
- Se excretan pequeños volúmenes en la orina.
El síndrome de Dabin-Johnson ocurre cuandoTrastorno interrumpido de la bilirrubina a través de la bilis. Esta enfermedad muy rara afecta principalmente a hombres jóvenes (de unos 20 a 30 años de edad). A veces hay casos de la enfermedad desde el nacimiento. El riesgo de infección después de que una persona alcance la edad de 50 años o más es mínimo.
La causa genética del síndrome de Dabin-Johnson se explica por la mutación del gen involucrado en la exportación de bilirrubina al hígado y la codificación de proteínas.
síntomas
El síndrome de Dabin-Johnson, cuyos síntomas también son característicos de otras enfermedades, como el aumento de la fatiga, por ejemplo, tiene sus propias características distintivas:
- Dolor en las costillas del lado derecho.
- falta completa de apetito;
- Se puede producir una ligera picazón en la piel;
- un aumento en el tamaño del hígado;
- cólico que a veces empeora;
- vómitos;
- aumento de la temperatura.
Las manifestaciones se agravan debido a enfermedades infecciosas pospuestas, sobrecarga física y emocional grave. Para las mujeres, la exacerbación es posible después de tomar anticonceptivos.
Grupo de riesgo
¿Qué grupo de personas debe temer la aparición del síndrome?
La enfermedad es hereditaria.Si los niños con esta enfermedad nacieron en la familia, la pareja en la etapa de planificación del embarazo debe pasar por todos los exámenes, pasar las pruebas necesarias y consultar con un especialista. Las mismas recomendaciones son relevantes para aquellas parejas entre las cuales uno de los cónyuges o sus familiares inmediatos sufrieron el síndrome de Dabin-Johnson.
Proceso diagnostico
Geográficamente, esta enfermedad es más común entre los judíos de origen iraní. Su número alcanza el 70% de la masa total de pacientes enfermos.
Es importante que prácticamente no ponga en peligro la vida.Síndrome de Dabin-Johnson. El ejemplo del paciente confirma esto. Los médicos estudiaron la esperanza de vida promedio de los pacientes con esta enfermedad y llegaron a la conclusión de que no conduce a la muerte.
Alrededor del 25% de los casos experimentan dolor en la zona.hipocondrio derecho. La estructura del hígado en el síndrome no sufre, no se produce su deformación. Pero al mismo tiempo aparecen manchas negras en sus tejidos, como resultado de lo cual el órgano cambia su color a verde o marrón oscuro. Esta característica del síndrome se llama hígado de chocolate. Este efecto se logra como resultado de una violación de la secreción de metabolitos.
La enfermedad tiene un pronóstico favorable, a pesar de que puede continuar durante toda la vida del paciente.
La siguiente tabla refleja datos sobre el estado de los órganos internos de los pacientes.
| Órgano | Condicion |
| el higado | generalmente aumentado |
| vesícula biliar y conductos | sin cambio |
| bazo | a menudo aumentado |
Diagnostico instrumental
El síndrome de Dabin-Johnson, que se diagnostica en varias etapas, se determina mediante pruebas.
- Es obligatorio realizar una ecografía de los órganos abdominales.
- Análisis generales de sangre y orina.
- Análisis de sangre y orina para bilirrubina. Por regla general, tienen un precio excesivo.
- Muestras con fenobarbetal.
- Marcadores de hepatitis.
- Tratar bromosulfaleína.
- El valor de los indicadores de coproporfirina en la orina por día.
- El contenido de enzimas en la sangre.
También se utilizan algunos otros métodos para diagnosticar la enfermedad.
| Título | Características |
| laparoscopia diagnóstica | oscurecimiento del hígado característico de este síndrome |
| biopsia por punción | la presencia de un pigmento específico en las hepotacitas horneadas |
| procedimiento intravenoso colecistografía | el contraste de la vesícula biliar y sus conductos se lleva a cabo con un retraso o nada |
En presencia del síndrome de Dabin-Johnson, el paciente definitivamente debe visitar a un terapeuta.
Tratamiento y Prevención
El síndrome de Dabin-Johnson, cuyo tratamiento no implica el uso de medicamentos especiales, se controla con la ayuda de medidas preventivas:
- adherencia a una dieta estricta, uso de vitaminas B, rechazo de conservantes;
- reducción de situaciones estresantes;
- disminución de la actividad física;
- rechazo de bebidas alcohólicas;
- Monitoreo regular de los niveles de bilirrubina a lo largo de la vida del paciente.
También hay que recordar que el embarazo puede agravar la enfermedad. No se han desarrollado medicamentos para ayudar a curar el síndrome de Dabin-Johnson.
Una enfermedad de naturaleza similar es el síndrome de Rotor.
Breve descripción
El síndrome de rotor también es hereditariouna enfermedad que afecta al hígado. La entrega de bilirrubina sufre cambios, las funciones enzimáticas permanecen normales. Podemos decir que la enfermedad es una forma leve del síndrome de Dabin-Johnson descrito anteriormente. Los síntomas también son algo más leves.
La enfermedad puede manifestarse tanto desde el nacimiento como en la niñez. La bilirrubina en la sangre del paciente puede estar libre y unida. Se observa contraste de la vesícula biliar.
El síndrome de rotor difiere del de los hepatocitossin contenido de pigmento marrón. El efecto, que se llama hígado de chocolate, no está presente. La causa de la enfermedad es ligeramente diferente a la del síndrome de Dabin-Johnson. En este caso, el hígado no puede hacer frente a la absorción de bilirrubina. Como resultado de un mal funcionamiento, la sustancia no digerida se devuelve a la sangre. Sobre esta base, se desarrolla hiperbulemia en el cuerpo del paciente. El pronóstico de la enfermedad es favorable.
Durante el diagnóstico con lidoofrenina, el hígado, la vesícula biliar y sus conductos se vuelven visibles.
Síntomas del síndrome.
Los signos del síndrome de Rotor son muy similares a los del síndrome de Dabin-Johnson:
- Ictericia sutil.
- Sensación de amargura en la boca.
- Dolor en el hipocondrio derecho.
- En el síndrome de Dabin-Johnson, el hígado de los pacientes está agrandado. En el caso del síndrome de Rotor, se agranda solo en algunos casos.
- Aumento del contenido de bilirrubina en sangre.
- Las funciones hepáticas permanecen normales.
- Los análisis de sangre se mantuvieron sin cambios.
- No se produce acumulación de pigmento en las biopsias hepáticas.
El pronóstico de la enfermedad es en general favorable, el síndrome se ha prolongado durante muchos años, sin deteriorar demasiado el estado de la salud humana.
Diagnóstico del síndrome
La enfermedad se puede establecer solo cuando se realiza un diagnóstico integral del cuerpo.
La investigación llevada a cabo en el laboratorio ayudará a identificar niveles elevados de bilirrubina en la sangre. Para el diagnóstico, es importante conocer la cantidad de coproporfirina contenida en la orina.
En la mayoría de los pacientes, la enfermedad progresa sin ningún síntoma.
En el caso de diagnosticar el síndrome de Rotor, se examina el hígado: su radiografía y ecografía. La vesícula biliar y los conductos se someten a los mismos análisis.
Prevención de enfermedades
Las medidas preventivas generales son las siguientes:
- disminución de la actividad física;
- tratamiento de enfermedades asociadas con el síndrome de Rotor;
- Se debe evitar el estrés y el estrés emocional.
Factores que aumentan la bilirrubina en sangre.
La bilirrubina aumenta por las siguientes razones:
- estrés severo
- dieta poco saludable, violación de la dieta;
- el uso de medicamentos;
- consumo excesivo de alcohol.
Tratamiento de la enfermedad
No existen métodos generales para eliminar la enfermedad.Sin embargo, se deben seguir medidas preventivas. Como medicamentos, debe tomar medicamentos que eliminen la bilirrubina del cuerpo. A menudo se utilizan fármacos coleréticos.
Un médico le ayudará a elegir el tratamiento adecuado.
