Ανωμαλίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματοςΟι τρόποι αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 35% όλων των συγγενών δυσπλασιών στους ανθρώπους. Ταυτόχρονα, υπάρχουν περιπτώσεις όπου τέτοιες παθολογίες είναι ασυμπτωματικές και προσδιορίζονται μόνο κατά την εφηβεία ή την εγκυμοσύνη. Το σύνδρομο Frehley είναι μια συγγενής νεφρική ανωμαλία στην οποία διασχίζονται οι πρόσθιοι και οπίσθιοι κλάδοι της ανώτερης νεφρικής αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσονται οι φυσιολογικές λειτουργίες του οργάνου.
Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από το όνομα του Αμερικανού ουρολόγου που το περιέγραψε για πρώτη φορά. Το άρθρο θα συζητήσει τις αιτίες, τα συμπτώματα και τη θεραπεία της νόσου.
Τι είναι αυτό;
Όπως ήδη αναφέρθηκε, με το σύνδρομο Frehleyοι οπίσθιοι και πρόσθιοι κλάδοι της νεφρικής αρτηρίας τέμνονται. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι δυνατή η μερική συμπίεση των άνω τμημάτων της λεκάνης ή του πυελικού ουρητήρα. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία των νεφρών μπορεί να είναι μειωμένη ή να χαθεί εντελώς. Υπάρχει πιθανότητα σχηματισμού λίθων, η εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης. Ίχνη αίματος μπορεί να βρεθούν στα ούρα.
Μια παρόμοια ανωμαλία εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση του αγγειακού συστήματος των νεφρών, όταν είναι δυνατόν να σταματήσει η ανάπτυξή τους, αλλά να διατηρηθούν οι δομές.
Το σύνδρομο Frehley εντοπίζεται στα δεξιά και αριστεράεπηρεάζει συνήθως έναν νεφρό. Σε ακραίες περιπτώσεις, και τα δύο όργανα μπορεί να υποφέρουν. Σε αυτήν την περίπτωση, το σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται από ένα ελάττωμα στην πλήρωση της άνω ομάδας των κυπέλλων και της πυελοεκτασίας δεξιάς ή αριστεράς πλευράς λόγω της απόφραξης του ουρητήρα.
Συμπτώματα της ασθένειας
Υπάρχουν κάποια σημάδια, έμμεσαυποδεικνύοντας ότι ο ασθενής μπορεί να έχει σύνδρομο Frehley. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται από αισθητό πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, νεφρικό κολικό, που υπάρχουν σε συνδυασμό με δευτερογενή νεφρολιθίαση. Επιπλέον, υπάρχει μια ελαφρά αρτηριακή υπέρταση, καθώς και μακρο- και μικροαιματουρία.
Διάγνωση του συνδρόμου
Το πιο δύσκολο πράγμα να αναγνωριστεί κλινικά το σύνδρομο Frehley στομικρό, ειδικά στα βρέφη. Για να γίνει η σωστή διάγνωση, χρησιμοποιείται η μέθοδος υπερηχογράφησης Doppler των αγγείων του νεφρού και χρησιμοποιείται επίσης και πολυστρωματική υπολογιστική τομογραφία.
Οι αγγειογραφικές εξετάσεις είναι δύσκολες για τα μωρά, επομένως σχεδόν ποτέ δεν χρησιμοποιούνται σήμερα.
Εκτός από τις παραπάνω μεθόδους, οι ασθενείςνα συνταγογραφήσει τις εξετάσεις ούρων και αίματος, συμπεριλαμβανομένης της ευαισθησίας στα φάρμακα και τη χλωρίδα. Επιπλέον, πραγματοποιούνται εξετάσεις υπερήχων του ουροποιητικού συστήματος.
Μέθοδοι θεραπείας
Η θεραπεία αυτής της ασθένειας συνταγογραφείται μόνομετά από ενδελεχή και ολοκληρωμένη εξέταση και επιβεβαίωση της διάγνωσης Η συντηρητική μέθοδος - αντιυπερτασική θεραπεία - χρησιμοποιείται σε σπάνιες περιπτώσεις. Στοχεύει, κατά κανόνα, στη μείωση της πίεσης εάν αυξηθεί. Επίσης, εφαρμόζουν μια σειρά μέτρων για την εξάλειψη της δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας και συμμετέχουν στην πρόληψη της ουρολιθίαση
Ωστόσο, ο πιο αξιόπιστος τρόπος για πλήρη εξάλειψηΤο σύνδρομο Frehley δεν είναι συντηρητική, αλλά χειρουργική. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός αφαιρεί τη διέλευση των αρτηριών στα νεφρά και σταματά η πίεση πάνω τους
Σε κάθε περίπτωση, ασθενείς (και ειδικά μωρά)θα πρέπει να εγγραφείτε σε έναν νεφρολόγο και να λαμβάνετε τακτικά τις διαβουλεύσεις του, να κάνετε τις απαραίτητες εξετάσεις, να υποβάλλονται σε υπερήχους και ακτινογραφικές εξετάσεις. Στη μεταγενέστερη ζωή, το σύνδρομο Frehley μπορεί να μην εκδηλωθεί καθόλου, ο βαθμός δυσφορίας εξαρτάται από το πόσο έντονα είναι η τριβή της νεφρικής λεκάνης. Με έναν υγιεινό τρόπο ζωής και χωρίς κακές συνήθειες, οι ασθενείς μπορεί να μην αισθάνονται καθόλου συμπτώματα.
Εγκυμοσύνη
Εγκυμοσύνη και τοκετός με το σύνδρομοΤο Frehley από τη μητέρα πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ειδικού. Κατά κανόνα, οι γυναίκες με συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών, που περιλαμβάνουν αυτό το σύνδρομο, επιτρέπεται να φέρουν έμβρυο μόνο μετά τη χειρουργική επέμβαση. Το γεγονός είναι ότι το σύνδρομο Frehley συχνά συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η εγκυμοσύνη σε αυτήν την περίπτωση είναι πιο δύσκολη, μερικές φορές πρέπει να διακοπεί μετά από 22 εβδομάδες.
Αλλά ακόμη και μετά από επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση και ανάρρωσηνεφρική λειτουργία, μια έγκυος γυναίκα πρέπει να προειδοποιήσει τον μαιευτήρα-γυναικολόγο της για αυτό. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου μεταφοράς ενός παιδιού, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη νεφρολόγου, να πραγματοποιεί περιοδικά εξετάσεις, να υποβάλλει μελέτες και, εάν είναι απαραίτητο, να νοσηλεύεται σε νοσοκομείο.
Πολύ συχνά, η επιδείνωση της νεφρικής νόσου μπορείεμφανίζονται στις 15-16 ή 26-30 εβδομάδες. Τα σημάδια είναι κατακράτηση ούρων, σοβαρό πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, πόνος και δυσφορία κατά την ούρηση. Αργότερα, οι επιπλοκές είναι πιθανές λόγω της ταχέως αναπτυσσόμενης μήτρας, η οποία πιέζει τους ουρητήρες. Σε περίπτωση τέτοιων σημείων εγκύου γυναίκας με σύνδρομο Frehley, απαιτείται επείγουσα νοσηλεία.
Τοκετός με σύνδρομο Frehley
Πολύ συχνά, τα νεφρικά ελαττώματα αποτελούν ένδειξη για καισαρική τομή. Ωστόσο, η απειλή για το παιδί σε αυτήν την περίπτωση είναι αμελητέα.
Για γυναίκες που εργάζονται με σύνδρομο Frehley και άλλεςμε ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, υπάρχουν εξειδικευμένα νοσοκομεία μητρότητας, στο προσωπικό των οποίων είναι απαραίτητα παρόντες ουρολόγοι και νεφρολόγοι, και ένα νεογέννητο παιδί πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση αμέσως μετά τη γέννηση.
Έτσι, το άρθρο θεωρούσε μια τέτοια ασθένειασύνδρομο Frehley που μοιάζει με νεφρό. Παρά το γεγονός ότι η ανωμαλία είναι συγγενής, τώρα μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία και οι ασθενείς μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορούν να επιστρέψουν στην κανονική ζωή.
