Κιτρίνισμα των βλεννογόνων μεμβρανών, των σκληρών ματιών καιεπίσης το δέρμα πρέπει να προειδοποιεί οποιοδήποτε άτομο. Όλοι γνωρίζουν ότι τέτοια συμπτώματα δείχνουν ορισμένες διαταραχές στην εργασία ενός τόσο σημαντικού οργάνου όπως το ήπαρ. Αυτές οι ασθένειες πρέπει να ελέγχονται από γιατρό. Θα κάνει τη σωστή διάγνωση και θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία. Καθώς αυξάνεται το επίπεδο της χολερυθρίνης, εμφανίζεται συνήθως η κίτρινη. Η καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα. Στο άρθρο, θα αναλύσουμε λεπτομερέστερα τι είδους ασθένεια είναι, ποιες είναι οι αιτίες και οι μέθοδοι θεραπείας της.
Ορισμός της καλοήθους υπερφιλερυθριναιμίας
Από τη φύση του, η χολερυθρίνη είναι χολήχρωστική ουσία, έχει ένα χαρακτηριστικό κόκκινο-κίτρινο χρώμα. Αυτή η ουσία παράγεται από ερυθροκύτταρα στην αιμοσφαιρίνη, τα οποία αποσυντίθενται λόγω ακούσιας αλλαγής στα κύτταρα του ήπατος, του σπλήνα, των συνδετικών ιστών και του μυελού των οστών.
Η καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία είναιμια ανεξάρτητη ασθένεια, περιλαμβάνει την ηπατίτιδα της χρωστικής, την απλή οικογενειακή χολαιμία, τον διαλείποντα νεαρό ίκτερο, τον μη αιμολυτικό οικογενειακό ίκτερο, τις συνταγματικές ηπατικές δυσλειτουργίες, τον ίκτερο κατακράτησης και τη λειτουργική υπερβιλιρουβινιμία. Η ασθένεια εκδηλώνεται με διαλείπουσα ή χρόνια ίκτερο, εμφανείς ανωμαλίες στη λειτουργία του ήπατος και στη δομή του χωρίς έντονες ανωμαλίες. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν εμφανή συμπτώματα χολόστασης και αυξημένης αιμόλυσης.
Καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία (κωδικός ICD10: E 80 - γενικές διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης και της πορφυρίνης) έχει επίσης τους ακόλουθους κωδικούς E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Αντίστοιχα κωδικοποιημένα: σύνδρομα Gilbert, σύνδρομα Crigler, άλλες διαταραχές - σύνδρομα Dubin-Johnson και σύνδρομα Rotor, μη καθορισμένη παραβίαση ανταλλαγή χολερυθρίνης.
Αιτίες
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι καλοήθεις υπερβιλερυθριναιμίες σε ενήλικες είναι ασθένειες οικογενειακής φύσης, μεταδίδονται με κυρίαρχο τρόπο. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ιατρική πρακτική.
Υπάρχει υπερλιπιρουμπινιμία μετά την ηπατίτιδα -εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας ιογενούς ηπατίτιδας. Επίσης, η αιτία της νόσου μπορεί να είναι η μεταδιδόμενη μολυσματική μονοπυρήνωση · μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα υπερβιλερυθριναιμίας.
Η αιτία της νόσου είναι η αποτυχία στην ανταλλαγή χολερυθρίνης. Στον ορό, αυτή η ουσία αυξάνεται ή υπάρχει παραβίαση της σύλληψής της ή της μεταφοράς στα ηπατικά κύτταρα από το πλάσμα.
Μια παρόμοια κατάσταση είναι δυνατή σε αυτές τις περιπτώσειςόταν υπάρχει παραβίαση των διαδικασιών σύνδεσης της χολερυθρίνης και του γλυκουρονικού οξέος, αυτό εξηγείται από μια μόνιμη ή προσωρινή ανεπάρκεια ενός ενζύμου όπως η γλυκουρονυλ τραψφεράση.
Οι απαριθμούμενοι μηχανισμοί της υπερδιλερυθριναιμίαςχαρακτηρίζουν τα σύνδρομα των Gilbert, Crigler-Nayyar και μετα-ηπατίτιδας Στα σύνδρομα Rotor και Dabin-Johnson, η χολερυθρίνη του ορού αυξάνεται λόγω μειωμένης έκκρισης χρωστικής στους χοληφόρους πόρους μέσω των μεμβρανών των ηπατοκυττάρων.
Πρόκληση παραγόντων
Καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία, διάγνωσητο οποίο επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι συχνότερα ανιχνεύεται στην εφηβεία, μπορεί να δείξει τα σημάδια του για πολλά χρόνια και ακόμη και για όλη τη ζωή. Στους άνδρες, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται πολύ πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες.
Η κλασική εκδήλωση της νόσου είναι κιτρίνισμαμπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένες περιπτώσεις το σκληρό χρώμα, το παγωμένο χρώμα του δέρματος, όχι πάντα. Οι εκδηλώσεις της υπερβιλερυθριναιμίας είναι συχνά διαλείπουσες, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι μόνιμες και δεν περνούν.
Η αύξηση της κίτρινης τιμής μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:
- σοβαρή σωματική ή νευρική κόπωση
- επιδείνωση λοιμώξεων, βλάβη στη χολική οδό.
- ασυλία στα ναρκωτικά
- κρύα;
- διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις.
- πρόσληψη αλκοόλ.
Συμπτώματα της ασθένειας
Εκτός από το γεγονός ότι το σκληρό χιτώνα και το δέρμα χρωματίζονταικιτρινωπό χρώμα, οι ασθενείς αισθάνονται βαρύτητα στο σωστό υποοχόνδριο. Υπάρχουν περιπτώσεις που διαταράσσονται τα δυσπεπτικά συμπτώματα - αυτά είναι ναυτία, έμετος, διαταραχή των κοπράνων, έλλειψη όρεξης, αυξημένη παραγωγή αερίου στα έντερα.
Οι εκδηλώσεις της υπερδιλερυθριναιμίας μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση ασθενοεγκεφαλικών διαταραχών, οι οποίες εκδηλώνονται ως κατάθλιψη, αδυναμία και ταχεία κόπωση.
Κατά την εξέταση, πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός πληρώνειπροσοχή στον κιτρινισμένο σκληρό χιτώνα και τον θαμπό κίτρινο τόνο δέρματος του ασθενούς Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δέρμα δεν κιτρινίζει. Το συκώτι είναι ψηλαφητό κατά μήκος των άκρων του πλευρικού τόξου ή μπορεί να μην είναι αισθητό. Υπάρχει μια μικρή αύξηση στο μέγεθος του οργάνου, το ήπαρ γίνεται μαλακό, ο ασθενής αισθάνεται πόνο κατά την ψηλάφηση. Η σπλήνα δεν αυξάνεται σε μέγεθος. Εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις κατά τις οποίες η καλοήθης υπερλιπιρουβινιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ηπατίτιδας. Η υπερχολερυθριναιμία μετά την ηπατίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από μολυσματική ασθένεια - μονοπυρήνωση.
Σύνδρομο καλοήθους υπερδιλερυθριναιμίας
Στην ιατρική πρακτική, η καλοήθης υπερλιπιρουμπινιμία περιλαμβάνει επτά συγγενή σύνδρομα:
- Σύνδρομα Crigler-Nayyar τύπου 1 και 2 ·
- Σύνδρομα Dabin-Johnson;
- Σύνδρομα Gilbert;
- Σύνδρομα ρότορα;
- Νόσος του Bayler (σπάνια)
- Σύνδρομο Lucy-Driscoll (σπάνιο)
- Η οικογενής καλοήθης χολόσταση που σχετίζεται με την ηλικία είναι η καλοήθης υπερλιπιρουβινιμία (σπάνια).
Όλα αυτά τα σύνδρομα προκύπτουν σε συνδυασμό μεπαραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, εάν αυξηθεί το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα, το οποίο συσσωρεύεται στους ιστούς. Η σύζευξη της χολερυθρίνης παίζει τεράστιο ρόλο στο σώμα, η εξαιρετικά τοξική χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χαμηλή τοξική και η διγλουκορονίδη είναι μια διαλυτή ένωση (συζευγμένη χολερυθρίνη). Η ελεύθερη μορφή χολερυθρίνης διεισδύει εύκολα στους ελαστικούς ιστούς, διατηρείται στους βλεννογόνους, στο δέρμα, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ενώ προκαλεί κίτρινη.
Σύνδρομο Crigler-Nayyar
Αμερικανοί παιδίατροι V. Nayyar και J.Ο Crigler εντόπισε ένα νέο σύνδρομο το 1952 και το περιέγραψε λεπτομερώς. Ονομάστηκε σύνδρομο Crigler-Nayyar τύπου 1. Αυτή η συγγενής παθολογία έχει έναν αυτοσωμικό αντιδραστικό τύπο κληρονομιάς. Η ανάπτυξη του συνδρόμου εμφανίζεται αμέσως τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση του παιδιού. Παρόμοια συμπτώματα εμφανίζονται εξίσου συχνά σε κορίτσια και αγόρια.
Η παθογένεση της νόσου οφείλεται στην πλήρηη απουσία ενός ενζύμου όπως το UDPGT (το ένζυμο γλυκουρονυλο τρανσφεράση urndine-5-διφωσφορικής). Με τον τύπο 1 αυτού του συνδρόμου, το UDFGT απουσιάζει εντελώς, η ελεύθερη χολερυθρίνη αυξάνεται απότομα, οι δείκτες φτάνουν τα 200 μmol / l και ακόμη περισσότερο. Μετά τη γέννηση, την πρώτη ημέρα, η διαπερατότητα του αντικειμένου του αιματοεγκεφαλικού φραγμού είναι υψηλή. Στον εγκέφαλο (γκρίζα ύλη), υπάρχει μια γρήγορη συσσώρευση χρωστικής και αναπτύσσεται κίτρινος πυρηνικός ίκτερος. Η δοκιμή με καρδιαμίνη στη διάγνωση της καλοήθους υπερφιλερυθριναιμίας με φαινοβαρβιτάλη είναι αρνητική.
Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης οδηγεί στην ανάπτυξηνυσταγμός, μυϊκή υπέρταση, athetosis, opisthotonus, κλονικοί και τονωτικοί σπασμοί. Η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ελλείψει εντατικής θεραπείας, είναι δυνατή η θανατηφόρα έκβαση την πρώτη ημέρα. Το ήπαρ δεν αλλάζει κατά την αυτοψία.
Σύνδρομο Dabin-Johnson
Σύνδρομο καλοήθους υπερδιλερυθριναιμίαςΟ Ντάμπιν-Τζόνσον περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1954. Κυρίως αυτή η ασθένεια είναι συχνή στους κατοίκους της Μέσης Ανατολής. Σε άνδρες κάτω των 25 ετών, εμφανίζεται σε 0,2-1% των περιπτώσεων. Η κληρονομικότητα συμβαίνει με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Αυτό το σύνδρομο έχει παθογένεση που σχετίζεται με διαταραχές στις λειτουργίες μεταφοράς της χολερυθρίνης στο ηπατοκύτταρο, καθώς και από αυτό λόγω της αποτυχίας του εξαρτώμενου από ΑΤΡ μεταφοράς συστήματος μεμβρανών των κυττάρων. Ως αποτέλεσμα, η ροή της χολερυθρίνης στη χολή διαταράσσεται και εμφανίζεται παλινδρόμηση της χολερυθρίνης στο αίμα από το ηπατοκύτταρο. Αυτό επιβεβαιώνεται από τη μέγιστη συγκέντρωση στο αίμα της χρωστικής μετά από δύο ώρες κατά τη διεξαγωγή δειγμάτων χρησιμοποιώντας βρωμοσουλφαλεΐνη.
Μορφολογικό χαρακτηριστικό - συκώτιχρώμα σοκολάτας, όπου η συσσώρευση χονδροειδούς κόκκου χρωστικής είναι υψηλή Συμπτώματα του συνδρόμου: σταθερή κίτρινη, επαναλαμβανόμενη φαγούρα, πόνος στη δεξιά πλευρά του υποχονδρίου, συμπτώματα άσθματος, δυσπεψία, διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης μετά από παρατεταμένη χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Η ασθένεια διαγιγνώσκεται βάσειδοκιμή βρωμοσουλφαίνης, με χολοκυστογραφία με καθυστερημένη απέκκριση του παράγοντα αντίθεσης στη χολή, ελλείψει αντίθεσης στη χοληδόχο κύστη. Στην περίπτωση αυτή, το Cordiamine δεν χρησιμοποιείται στη διάγνωση καλοήθους υπερβιλερυθριναιμίας.
Η ολική χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει τα 100 μmol / L, η ελεύθερη και δεσμευμένη χολερυθρίνη έχει λόγο 50/50.
Δεν έχει αναπτυχθεί θεραπεία για αυτό το σύνδρομο. Το σύνδρομο δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, αλλά η ποιότητα της ύπαρξης με αυτήν την παθολογία επιδεινώνεται.
Καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία - σύνδρομο Gilbert
Αυτή η κληρονομική ασθένεια εμφανίζεταιπιο συχνά, θα σας πούμε περισσότερα για αυτό. Η νόσος μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά, που σχετίζεται με ένα γονιδιακό ελάττωμα που εμπλέκεται στην ανταλλαγή χολερυθρίνης. Η καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία (ICD - 10 - E80.4) δεν είναι τίποτα περισσότερο από το σύνδρομο Gilbert.
Η χολερυθρίνη είναι μια από τις σημαντικές χολικές χρωστικές ουσίες, ένα ενδιάμεσο προϊόν της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμπλέκεται στη μεταφορά οξυγόνου.
Αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης (κατά 80-100 μmol / L),μια σημαντική υπεροχή της μη συσχέτισης με τις πρωτεΐνες του αίματος (έμμεση) χολερυθρίνη οδηγεί σε περιοδικές εκδηλώσεις ίκτερου (βλεννογόνοι μεμβράνες, σκληροί, δέρμα). Ταυτόχρονα, οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, άλλοι δείκτες παραμένουν φυσιολογικοί. Στους άνδρες, το σύνδρομο Gilbert είναι 2-3 φορές πιο συχνό από ό, τι στις γυναίκες. Μπορεί να εμφανιστεί αρχικά μεταξύ των ηλικιών τριών και δεκατριών. Συχνά, η ασθένεια συνοδεύει ένα άτομο καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.
Το σύνδρομο Gilbert περιλαμβάνει ενζυματικάκαλοήθης υπερδιλερυθριναιμία (μελαγχρωτική ηπατίωση). Προκύπτουν, κατά κανόνα, λόγω του έμμεσου (μη συζευγμένου) κλάσματος των χολικών χρωστικών ουσιών. Αυτό οφείλεται σε γενετικά ελαττώματα στο ήπαρ. Η πορεία είναι καλοήθεις - μεικτές αλλαγές στο ήπαρ, δεν εμφανίζεται έντονη αιμόλυση.
Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert
Το σύνδρομο Gilbert δεν έχει έντονοσυμπτώματα, προχωρά με ελάχιστες εκδηλώσεις. Μερικοί γιατροί δεν θεωρούν το σύνδρομο ως ασθένεια, αλλά το αποδίδουν στα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του σώματος.
Η μόνη εκδήλωση στις περισσότερες περιπτώσειςείναι μέτριοι δείκτες ίκτερου με χρώση των βλεννογόνων, του δέρματος, του σκληρού ματιού. Άλλα συμπτώματα είναι ήπια ή καθόλου παρόντα.
Τα ελάχιστα νευρολογικά συμπτώματα είναι πιθανά:
- αδυναμία;
- ζάλη;
- κόπωση;
- διαταραχές ύπνου ·
- αϋπνία
Ακόμα πιο σπάνια συμπτώματα στο σύνδρομο Gilbert είναι πεπτικές διαταραχές (δυσπεψία):
- έλλειψη ή μείωση της όρεξης
- πικρή ρέψιμο μετά το φαγητό?
- καούρα.
- πικρή γεύση στο στόμα σπάνια έμετος, ναυτία
- αίσθημα βαρύτητας, πληρότητα του στομάχου
- διαταραχές των κοπράνων (δυσκοιλιότητα ή διάρροια)
- πόνος στο δεξιό υποχόνδριο ενός θαμπή πόνου. Μπορεί να συμβεί με σφάλματα στη διατροφή, μετά από κατάχρηση πικάντικων και λιπαρών τροφών.
- μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση του ήπατος.
Καλοήθης υπερδιλερυθριναιμία: θεραπεία
Εάν δεν υπάρχουν ταυτόχρονες ασθένειεςγαστρεντερική οδός, κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο γιατρός συνταγογραφεί τη δίαιτα αρ. 15. Σε οξείες περιόδους, εάν υπάρχουν ταυτόχρονες ασθένειες της χοληδόχου κύστης, συνταγογραφείται η δίαιτα Νο. 5. Δεν απαιτείται ειδική ηπατική θεραπεία για τους ασθενείς.
Χρήσιμο σε αυτές τις περιπτώσεις, θεραπεία με βιταμίνες, χρήση χολερετικών φαρμάκων. Οι ασθενείς δεν χρειάζονται ειδικές θεραπείες σπα.
Ηλεκτρικές ή θερμικές θεραπείες στην περιοχήτο ήπαρ δεν είναι μόνο ευεργετικό, αλλά και επιβλαβές. Η πρόγνωση της νόσου είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς παραμένουν σε θέση να εργαστούν, αλλά είναι απαραίτητο να μειωθεί το νευρικό, καθώς και η σωματική δραστηριότητα.
Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία του Gilbert επίσης δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν ορισμένες συστάσεις, ώστε να μην επιδεινώνουν τις εκδηλώσεις της νόσου.
Αριθμός πίνακα 5.
- Εγκρίθηκε για χρήση: αδύναμο τσάι, κομπόστα, τυρί cottage χωρίς λιπαρά, ψωμί σίτου, σούπα με ζωμούς λαχανικών, άπαχο βόειο κρέας, θρυμματισμένο κουάκερ, κοτόπουλο, μη όξινα φρούτα.
- Απαγορεύεται η κατανάλωση: μπέικον, φρέσκα γλυκά, σπανάκι, οξαλίδα, λιπαρά κρέατα, μουστάρδα, λιπαρά ψάρια, παγωτά, πιπέρι, αλκοόλ, μαύρος καφές.
- Συμμόρφωση με το καθεστώς - σοβαρήφυσική άσκηση. Η χρήση συνταγογραφούμενων φαρμάκων: αντισπασμωδικά, αντιβιοτικά, αναβολικά στεροειδή, εάν είναι απαραίτητο - ανάλογα των ορμονών του φύλου, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των ορμονικών ανισορροπιών, καθώς και των αθλητών - για την αύξηση της αθλητικής απόδοσης.
- Σταματήστε εντελώς το κάπνισμα και το αλκοόλ
Εάν εμφανίσετε συμπτώματα ίκτερου, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ορισμένα φάρμακα.
- Η ομάδα των βαρβιτουρικών - αντιεπιληπτικών φαρμάκων μειώνει αποτελεσματικά το επίπεδο της χολερυθρίνης.
- Χοληρικά φάρμακα.
- Μέσα που επηρεάζουν τη λειτουργία της χοληδόχου κύστης, καθώς και τους αγωγούς της. Αποτρέπει την ανάπτυξη της νόσου της χολόλιθου, της χολοκυστίτιδας.
- Ηπατοπροστατευτικοί παράγοντες (προστατευτικοί παράγοντες, προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από βλάβες).
- Εντεροπροσροφητικά. Μέσα που ενισχύουν την απέκκριση της χολερυθρίνης από το έντερο.
- Τα πεπτικά ένζυμα συνταγογραφούνται για δυσπεπτικές διαταραχές (έμετος, ναυτία, σχηματισμός αερίων) - για την ενίσχυση της πέψης.
- Φωτοθεραπεία - η έκθεση στο φως από μπλε λαμπτήρες οδηγεί στην καταστροφή της σταθερής χολερυθρίνης στους ιστούς. Η προστασία των ματιών είναι απαραίτητη για την πρόληψη εγκαυμάτων ματιών
Όταν ακολουθούνται αυτές οι συστάσεις, οι ασθενείς έχουν φυσιολογικά επίπεδα χολερυθρίνης, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά.
