Jaká je prevalence takové nemoci jakovampirismus? Tato nemoc je častější u zástupců bílé rasy žijících v Jižní Africe, u potomků, kteří se stěhovali z Holandska. Podobná patologie je běžná ve Finsku.
V tomto článku jsou popsány typy, kterými je nemoc zděděna, a charakteristiky této choroby.
Upíři: realita nebo fikce?
Jsou v reálném životě upíři?Historie to potvrzuje ano. Moderní vědci věří, že při lovu upírů bylo mnoho lidí zraněno a zpravidla to byli nevinní lidé. Přestože důvod pro pronásledování stále existoval. Ti lidé, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili vůbec žádnou krev jiných lidí a nebyli vlky, ale zároveň měli děsivý vzhled.
Vědci se domnívají, že ti, kteří byli obviněni z tak strašného zločinu, měli vzácnou genetickou nemoc krve, která dostala název „porphyria“ z řeckého slova porphyros (purpurová).
Má se za to, že projev choroby přispělnarození dítěte od blízkých příbuzných. Porfiry se rozšířila v malých vesnicích v Sedmihradsku (rodiště slavného hraběte Draculy) asi před tisíci lety.
Případy vampirismu se setkaly ve slavnémkrálovské dynastie. Například výzkumník Andrew Wilson ve své knize „Viktoriánové“ zmiňuje genetickou formu porfyrie, která byla běžná mezi představiteli britského trůnu. Podle něj byla tato nemoc příčinou demence dědečka královny Viktorie - krále Jiřího třetího.
Mechanismy nemocí
Upíři v reálném životě tedy neexistují.Touto patologií je narušena produkce hemoglobinové části bílkovin gemma, což vede k nadbytku toxických porfyrinů v krvi, které vážou kovy v těle, zejména železo a hořčík. Nadměrné látky otráví téměř celé tělo.
Existuje několik typů porfyrie, a všechny z nich, s výjimkou nejnovější formy ovlivňující kůži, jsou genetické.
Druhy dědičnosti každého druhu se liší, ale do popředí se dostává autozomálně dominantní mechanismus.
Hlavní provokatéři
Provokatéři onemocnění jsou nejčastěji:
- dodržování přísné diety;
- nervové přetížení;
- barbituráty, tetracykliny, orální kontraceptiva;
- přítomnost kontaktu s toxickými chemikáliemi;
- změny v hormonálním pozadí ženy;
- infekční choroby;
- používání alkoholických nápojů.
Příznaky erytropoetické uroporfyrie
Jak se projevuje upírství?Onemocnění je poměrně vzácné a je přenášeno autosomálně recesivně. Lze ji pozorovat v jedné generaci u několika dětí a také rodičů, kteří jsou považováni za heterozygotní nosiče patologie. Nemoc nemá žádné klinické projevy. Nemoc se může projevit již v kojeneckém věku. Jaké jsou fáze vampirismu?
V první fázi mají novorozencivýtok moči je jasně červený, přítomnost fotosenzitivity. V tomto procesu uroporfyrinogen uvolněný z erytrocytů podléhá oxidaci a je přenesen na uroporfin, přičemž je uložen na kůži.
Nějaký čas po porodudítě se pokryje bublinami, které se přeměňují na vředy. Na pozadí užívání antibiotik se vředy mění na jizvy. Současně se na obličeji a dalších částech těla objevují oblasti sklerotizované kůže.
V poslední fázi se u dítěte vyvine kloubní kontraktura a ztráta zraku, chybí růst vlasů a nehtů.
Jak se porfyrie projevuje? Jeho příznaky jsou různé:
- slezina pacientů se zvětšuje;
- projevuje se hemolytická anémie s hemolýzou uvnitř buněk;
- zvyšuje se hladina volného bilirubinu v krevním séru a rychlost retikulocytů;
- erythronormoblastický výhonek kostní dřeně se rozšiřuje;
- životnost erytrocytů je výrazně snížena;
- zvyšuje se hladina uroporfinu a koproporfinu.
Nemoc je často smrtelná v raném dětství.
Jak se projevuje erytropoetická protoporfýrie?
Vampirismus je dědičná nemocautozomálně dominantním způsobem. Základem onemocnění je porušení syntézy hemu protoporfyrinu, který postihuje část erytrokaryocytů. Je také možné zvýšit úroveň syntézy kyseliny aminolevulové.
U pacientů se projevuje přecitlivělost na sluneční světlo, kůže bobtná, objevuje se svědění, v místech popálenin se objevují puchýře, které následně ulcerují.
Jizva není obvykle zaznamenána.Hladina uroporfyrinu a koproporfyrinu v erytrocytech a v moči zůstává normální a protoporfyrin IX v erytrocytech se zvyšuje. Plazmatické hladiny protoporfyrinu mohou být také vysoké.
Anémie na pozadí hemolýzy je vzácná, cožkvůli přítomnosti dvou typů červených krvinek v kostní dřeni. Někdy je zaznamenán výskyt krvácení, které je spojeno s ukládáním hyalinu na cévní stěny a jejich následným prasknutím. Zvětšení sleziny je velmi vzácné.
Erytropoetická koproporfýrie
Jedná se o extrémně vzácnou patologii zděděnou autozomálně dominantním způsobem. Na klinickém obrazu je podobný erytropoetické protoporfýrii.
Obsah koproporfyrinu v erytrocytech ve 30-80krát vyšší než obvykle, je zaznamenáno vylučování velkého množství koproporfyrinu III močí a výkaly. Objeví se mírná fotosenzitizace. Akutní forma onemocnění může být způsobena příjmem barbiturátů.
Akutní přerušovaná porfyrie
Jedná se o jednu z jaterních forem onemocnění.Silné neurologické příznaky vampirismu mohou být smrtelné. Někdy se jejich projev stává méně výrazným a dochází ke stabilní remisi. Nemoc se dědí autozomálně dominantním způsobem. Jeho vývoj je založen na narušení aktivity enzymu uroporfyrinogen syntetázy a na zvýšení hladiny syntetázy kyseliny delta-aminoleaulinové, která otráví nervové buňky.
Úroveň porfyrinů v erytrocytech je vnormou. V moči je zvýšený obsah uroporfyrinu I a II, jakož i koproporfyrinu III. V akutním období se v moči nachází prekurzor porfyrinů, porfobilinogen.
Existuje také zvýšená hladina jaterní syntetázy a kyseliny delta-aminolevulové, což je zvýšený porfobilinogen v moči.
Mohou nastat různé komplikace:
- bolest břicha lokalizovaná v různých oblastech, která často vyžaduje chirurgický zákrok;
- těžké formy polyneuritidy;
- parestézie;
- duševní poruchy;
- kóma;
- vysoký krevní tlak;
- výtok růžové moči.
Vampirismus je nemoc, ke které může dojítsmrtící výsledek. Smrt pacienta je obvykle způsobena respirační paralýzou. Mnoho lidí, kteří onemocní, zemře v kómatu nebo kvůli kachexii.
Exacerbace onemocnění je často vyvolánatěhotenství, užívání barbiturátů, sulfonamidů, analgin. Příbuzní pacientů mohou vykazovat známky nemoci bez živých symptomů (vymazaná forma intermitentního onemocnění).
Dědičná forma
Upírský muž zdědil tuto nemocautozomálně dominantní typ. Nemoc se často vyvíjí latentně a projevuje se pouze tehdy, když je narušena aktivita enzymu acoproporphyrinogen oxidase a úroveň syntézy kyseliny delta-aminolevulinové v játrech se zvyšuje.
Klinicky se tato forma onemocnění podobá tomutopatologie, jako je akutní intermitentní porfyrie. V akutní moči hladina kyseliny delta-aminolevulové a porfobilinogenu nedosahuje kritických hodnot jako v intermitentní formě. V moči a stolici se zvyšuje hladina koproporfyrinu.
Pestrá forma
Má také autozomálně dominantní typdědictví. Rozvoj onemocnění je vyvolán poruchou aktivity enzymu protoporfyrinogen oxidázy a zvýšenou úrovní syntézy kyseliny delta-aminolevulové.
Podle symptomů je nemoc podobná intermitentníporfyrie. Někdy se vyvine selhání ledvin. Při užívání barbiturátů a analginu může dojít k akutní bolesti břicha a poruše nervového systému.
Urocoproporphyria
Toto je nejnovější kožní odrůda.Vyskytuje se u lidí, kteří zneužívají alkohol, měli hepatitidu nebo měli kontakt s benzínem a jedy. Většina pacientů má problémy s játry. V moči je vysoká hladina uroporfyrinu, obsah koproporfyrinu se příliš nezvyšuje. Je také detekována enzymatická aktivita uroporfinogenkarboxylázy.
Současně a drtivá většinapříbuzní pacientů, je detekováno zvýšení hladiny uroporfyrinu v moči a koproporfyrinu ve stolici. V některých rodinách existují dva nebo tři nositelé této patologie.
Upírský muž trpí různými kožními patologiemi:
- přecitlivělost na ultrafialové světlo,
- mechanické trauma,
- ztluštění nebo ztenčení kůže,
- vzhled puchýřů na hřbetu ruky a tváře, následovaný zjizvením.
Strukturální změny na kůži se projevují v primární lézi dermis. Epidermální změny jsou sekundární.
Hlavním klinickým znakem je zvýšení velikosti jater. Jeho funkčnost často trpí.
Principy terapie
Jak se vzpamatovat z upírství?K dnešnímu dni nebyly vyvinuty hlavní terapeutické metody, což vede k absolutní úlevě od nemoci. Proto je hlavní cíl léčby zaměřen na odstranění příznaků onemocnění. Ochrana těla před expozicí ultrafialovým paprskům může omezit projevy onemocnění.
Jedním z hlavních způsobů, jak omezit negativní příznaky, je chránit tělo před slunečním zářením. Měli byste vyloučit užívání léků, jako jsou trankvilizéry, analgetika, sulfonamidy.
S ostrými pocity bolesti je indikováno použití narkotických analgetik. Je ukázáno například použití chlorpromazinu.
Při vysokém krevním tlaku je zvolena vhodná terapie. Obvykle se používá "Inderal".
Aby se snížil obsah porfyrinů, je indikováno použití léčiva, jako je Delagil. Tento lék podporuje vazbu porfyrinů Delagil a Riboxin.
Je ukázán průběh vitamínů, listové a niacinu, riboflavinu, retinolu, niacinu.
K léčbě kožních lézí se doporučuje používat masti, které obsahují resocin nebo kortikosteroidy, Šostakovského balzám.
Je třeba poznamenat, že léčba bude neúčinná, pokud pacient konzumuje alkoholické nápoje.
Preventivní opatření
Za účelem prevence se doporučuje pacientůmvyloučení užívání léků, které zvyšují fotosenzibilizaci těla. Kontraindikováno je také použití vnějších činidel, jako je bergamotový olej, eosin a rhodamin.
Předpověď počasí
Jak se vzpamatovat z upírství?Díky včasným diagnostickým postupům a správně zvolené terapii poskytuje léčba porfyrie dobré výsledky. Při nesprávné volbě všech vhodných opatření může dojít ke zhoršení průběhu patologie.
Pacienti si stěžují na akutní bolest v břiše, která nemají specifickou lokalizaci. Nemocní mají také nevolnost, zvracení a narušení gastrointestinálního traktu.
Při nesprávné diagnostice a terapii je akutní forma porfyrie smrtelná v polovině případů.
Závěr
Existují skuteční upíři? Samozřejmě že ne. Toto je mýtus, který se zrodil kvůli patologii, která znetvořuje vzhled člověka.
Vampirismus je nemoc, jejímž základem jemetabolická porucha, která má genetický základ. Patologie přispívá k nesprávné funkci vnitřních orgánů a také narušuje celistvost pokožky.
