Plicní hemosideróza je velmi závažné onemocnění.Nastává, když se erytrocyty hromadně dostávají do tkáně lidské plíce. V tomto případě pokračuje vývoj pigmentu hemosiderinu, který obsahuje železo, po dlouhou dobu.
Co je hemosideróza?
Toto onemocnění lze diagnostikovat pouze naNa základě rentgenového záření však existuje mnoho příznaků, které naznačují jeho přítomnost. Výraznými známkami toho, že pacient má hemosyderkózu plic, je silný kašel, až vykašlávání krve, dušnost, krvácení do plic. Může se objevit horečka a tachykardie.
Na základě rentgenového vyšetření plic lékařmůže udělat definitivní diagnózu. Rovněž probíhají další studie, které potvrzují, že pacient trpí touto konkrétní chorobou. Toto je studie sputa, biochemický krevní test, v obtížných případech - biopsie plic.
Léčba probíhá kortikosteroidy a léky, které léčí specifické příznaky.
Projev nemoci
Idiopatická plicní hemosideróza se také nazýváCelen-Gellerstedtův syndrom. Jedná se o patologický problém, který se projevuje ukládáním speciálního pigmentu hemosiderinu do plic člověka. Hlavním rysem tohoto pigmentu je, že je složen z oxidu železa. Je zodpovědný za ukládání železa v těle. Během různých onemocnění se hromadí v tkáních, což vede ke zdravotním problémům pacientů. Může se také hromadit v lidských orgánech.
Hemosiderin je ve své podstatě forma, ve které se ukládátělo má náhradní železo. Z tohoto důvodu mají tkaniny výrazný rezavý odstín. Když se u člověka rozvine idiopatická plicní hemosideróza, může se v tkáních tohoto orgánu hromadit až pět gramů železa.
Samotná akumulace železa není nutnáovlivní fungování hlavních prvků orgánu, v tomto případě plic. Pokud je však hemosideróza plic doprovázena sklerózou, jsou funkční poruchy v těle nevyhnutelné.
Malé děti a dospívající jsou vystaveni riziku pacientů náchylných k tomuto onemocnění. Nejčastěji žena.
Příčiny onemocnění
U lidí se může objevit plicní hemosiderózaz různých důvodů. Nejběžnější je vrozená vada ve stěnách cév plicního oběhu. Z tohoto důvodu dochází v těle k vyčerpání kapilár a dočasnému zastavení průtoku krve. Výsledkem je, že se erytrocyty potí a v plicních tkáních dochází k častým plicním mikrobleblům.
V důsledku toho se železo uvolní ase dostává do složení hemosiderinu. To je zase absorbováno alveolárními makrofágy a je uloženo ve velkém přebytku v epitelu a endoteliálních buňkách. Fatální roli hraje také další vrozená vada. Nedostatečné spojení dvou orgánů, v tomto případě - průdušek a žil v plicích.
Imunoalergická povaha onemocnění
Příčiny a morfogeneze plicní hemosiderózy takémůže být imunoalergický. V tomto případě imunitní komplexy způsobují hlavní poškození stěn plicních kapilár. Dochází k narušení jejich normálního fungování, přes poškozené cévy vstupuje železo v nadbytku do plic, v důsledku čehož je vážně narušena práce orgánu.
Také nadměrné ukládání hemosiderinu vplicní tkáně jsou podporovány rychlým procesem destrukce červených krvinek, doprovázeným uvolňováním hemoglobinu, ke kterému dochází ve slezině. A také vysoká úroveň absorpce železa ve střevě, dlouhodobé užívání léků s vysokou hladinou železa.
V počáteční fázi plicní hemosideróza vděti mohou nastat jako idiopatické onemocnění nesouvisející s jinými problémy. Může to být doprovázeno Geynerovým syndromem (pokud je tělo příliš citlivé na bílkoviny obsažené v přírodním kravském mléce).
Pokud se hemosideróza opakuje, může plicní mikrobiologické krvácení vést k vysokému krevnímu tlaku, který se může stát chronickým problémem.
Také toto onemocnění může být doprovázenoGoodpasture syndrom. Jedná se o lézi plicních a ledvinových alveol doprovázenou jizvami. Toto onemocnění obvykle postihuje muže ve věku od 20 do 30 let. Existuje názor na jeho dědičnou povahu.
Městnavá hemosideróza
Idiopatická plicní hemosideróza u dětíčasto vyvolané infekčními chorobami. Může to být buď mírné ARVI, nebo závažnější onemocnění - spalničky, černý kašel nebo malárie. Mohou to být také důsledky intoxikace těla.
Městnavá hemosideróza se vyvíjí s chronickými srdečními problémy. Mohou to být nejrůznější kardiologické patologie - srdeční vady, kardioskleróza a další nemoci.
Běžné příčiny rekurentních i stagnujícíchhemosideróza je dlouhodobé vystavení nízkým teplotám, silnému fyzickému nebo duševnímu stresu, užívání určitých léků.
Pokud dojde k hemosideróze uvnitř plicních sklípků,pak jsou na obrázcích stopy mikrobleedů jasně viditelné a místa nadměrného ukládání hemosiderinu jsou podobná uzlinám, které jsou umístěny od středu plic k jeho okraji.
Symptomy
Hemosideróza může mít několik forem.Akutní, subakutní a opakující se. Pokud se toto onemocnění projevuje u dětí, pak se nejčastěji vyskytuje i v předškolním věku, počínaje třemi roky. Existují však pacienti, kterým byla diagnostikována tato diagnóza v prvních týdnech života.
Onemocnění se projevuje plicními krvácením a krvácením, pocitem respiračního selhání.
Během nástupu komplikací se u člověka vyvine silný kašel s rezavým sputem, v závažných případech může dojít k hemoptýze. Malé děti mohou mít krev ve zvratcích.
Během vyšetření lékaři věnují pozornostsípání, tachykardie, horečka, často si pacient stěžuje na bolesti v hrudi a břišní dutině, stejně jako v kloubech. Může také dojít k abnormálnímu zvětšení jater a prudkému poklesu hmotnosti.
Pokud hemoptýza trvá dlouhou dobu, pakpacient vyvine anémii, slabost a závratě. Kůže zbledne a kolem očí se objeví charakteristická žloutnutí. Zároveň se člověk rychle unaví a neustále slyší tinnitus. Obtížné období nemoci může trvat několik hodin až 10-15 dní. Tady se tedy člověk bez léků neobejde.
Když se stav zhorší, kašel a dušnostmůže klesat, ale to by nemělo být příliš povzbudivé, je nutné okamžitě navštívit lékaře. V průběhu remise mohou stížnosti úplně chybět a člověk může vést plnohodnotný a efektivní život.
S každou exacerbací této nemoci časremise je snížena, ale závažnost krizí se úměrně zvyšuje. Jedním z důsledků anémie je celkové vyčerpání těla. Ve vzácných případech je možná i smrt pacienta - k tak smutnému výsledku může dojít v důsledku akutního plicního krvácení a těžkého respiračního selhání.
Diagnóza hemosiderózy
Aby bylo možné přesně diagnostikovathemosideróza plic je nutný znalecký posudek několika odborníků. Nejprve je to pulmonolog, hematolog. A budete také muset studovat klinické projevy nemoci. Nemůžete to udělat bez studia rentgenových paprsků, analýzy sputa, krve (jak obecné analýzy, tak biochemické) a biopsie plic.
Je extrémně obtížné diagnostikovat tuto nemoc.Odborníkům trvá přesné stanovení diagnózy často měsíce nebo dokonce roky. Někdy to řekli až posmrtně. Jde o to, že první příznaky nejsou příliš konkrétní, jsou podobné mnoha jiným chorobám a mnohé jim jednoduše nepřikládají význam. Obvykle se jedná pouze o onemocnění dýchacích cest doprovázené kašlem a anémií.
Akutní fáze
Pokud lékaři diagnostikují idiopatiihemosideróza plic, léčba je nutná. Samotné tělo se s tímto problémem nedokáže vyrovnat. V akutních formách je onemocnění doprovázeno vlhkým sípáním a rychlým srdečním rytmem. Současně se snižuje hladina červených krvinek v krvi, zvyšuje se bilirubin, hladina železa v séru v krvi je minimální.
Během krizí dochází k leukocytóze, úrovni ESRstoupá, což nejčastěji naznačuje průběh zánětlivých procesů. V pozdějších stádiích vývoje onemocnění se objevuje polycytémie. Jedná se o benigní neoplastický proces doprovázený hyperplazií buněk kostní dřeně.
RTG vyšetření
Při studiu rentgenových paprsků na počátkustadia onemocnění jsou charakterizována snížením průhlednosti plicních polí. Současně ve třetí a čtvrté fázi je pozorováno intenzivní ztmavnutí a ložiska pojivové tkáně s charakteristickými jizvami.
Navzdory tomu se často objevují nové stínystaré zmizí. Respirační selhání je patrné na spirografii, na elektrokardiogramu - myokardiostrofii. Biopsie plic pomáhá stanovit konečnou diagnózu.
Léčba hemosiderózy
Úspěšná léčba tohoto onemocnění je možnápouze při dlouhodobém užívání kursu kortikosteroidů. Například „Prednisolon“ pomáhá léčit plicní hemosiderózu. Lék minimalizuje vaskulární permeabilitu a inhibuje vývoj autoimunitních reakcí.
Pokud je uznána konzervativní léčbaneúčinné, pak se používají chirurgické metody. Slezinu lze zcela nebo částečně odstranit, což může významně snížit riziko remise. Pravděpodobnost krizí se také sníží a průměrná délka života pacienta po takové operaci se zvýší o 7-10 let.
Drogy v akutním období nemoci
Je pozoruhodné, že v akutním období a běhemprevence je předepsána podobné léky. Pokud je diagnostikována plicní hemosideróza, léčba se účinně provádí pomocí kombinace cytostatik a plazmaferézy. To snižuje výskyt nových autoprotilátek a pomáhá tělu vyrovnat se s těmi starými.
Účinnou metodou je také eliminace železa v moči, pro tento účel se používá infuze přípravku „Desferal“. Při léčbě příznaků se používají bronchodilatátory, antikoagulancia.
Lékaři dokážou dosáhnout dlouhodobé remise pomocíjejich pacienti dodržují přísnou dietu, z níž jsou vyloučeny všechny výrobky na bázi kravského mléka. Pokud se choroba rozšířila do chronického stadia, je možné předepsat nitráty. To je spojeno zejména s chronickými srdečními problémy.
Druhy hemosiderózy
Lékaři rozlišují několik typůnemoci. Charakterizuje se zejména hemosideróza plic (makropreparace „Hnědá indurace plic“). V tomto případě se plíce zvětšují, mají extrémně hustou konzistenci. A také tmavě červená barva, blízká hnědé, bělavé mezivrstvy a nahnědlé inkluze jsou patrné v sekci.
Může se také objevit hemosideróza plic(mikropreparát č. 111). V tomto případě jsou uvnitř a vně buněk patrné hnědé pigmenty, které při provádění laboratorní Perlsovy reakce zmodrají nebo nazelenají. Vznikají mezi průduškami a v dutinách alveol.
Kromě toho jsou cévy lidských plic extrémně vysokérozšířený a plnokrevný. Onemocnění je doprovázeno hojnými krváceními v přepážce mezi alveoly. Současně se v nich nacházejí mezivrstvy pojivové tkáně.
