Коарктация на аортата е сърдечен порок, койтопридружено от стесняване на лумена на най-големия съд в човешкото тяло. Всъщност това не е сърдечно заболяване, тъй като патологията е локализирана извън границите на миокарда. Коарктацията на аортата най-често се диагностицира при новородени, въпреки че понякога заболяването се открива вече при възрастни пациенти. Най-често заболяването се елиминира чрез операция.
Разбира се, тази диагноза не е напълно ясна.пациенти и ги предизвиква паника. Ето защо си струва да научите повече за това какво е това заболяване и какви усложнения може да се сблъска с болен човек.
Коарктация на аортата: какво е това?
Първо, трябва да разберете значението на термина.Коарктацията на аортата е вродена малформация, придружена от стесняване на аортата. В същото време структурата на сърцето при пациентите е съвсем нормална. Независимо от това, аортата е най-големият човешки съд и нарушеното кръвообращение в тази област се отразява негативно върху работата не само на сърцето и кръвоносните съдове, но и на цялото тяло.
Обикновено там, където се образува конусностаортната дъга преминава в низходящата си част. Този модел е разбираем, тъй като обикновено има леко физиологично стесняване. Между другото, това заболяване е описано за първи път през 1791 г. от D. Morgagni (италиански патолог). Според статистиката честотата на патологията е до 15% от всички вродени дефекти. Интересен факт е, че при момчетата заболяването се наблюдава 3-5 пъти по-често, отколкото при пациентите от женски пол.
Основните видове патология
В зависимост от характеристиките, коарктацията на аортата може да бъде от два вида:
- Коарктацията за възрастни се характеризира със стесняване на лумена на аортата под мястото, където лявата подклавиална артерия се отклонява от нея; докато има затваряне на дуктус артериозус;
- инфантилният тип патология е придружен от хипоплазия на аортата на същото място на изпускане на подклавиалната артерия, но каналът остава отворен.
Анатомични характеристики на патологията
Вродената коарктация на аортата може да бъде придружена от различни съпътстващи заболявания. В зависимост от това порокът обикновено се разделя на три групи.
Патологията може да бъде изолирана - докатоняма други дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система. Често коарктацията на аортата при деца може да се комбинира с други патологии - това може да бъде аневризма, аортна стеноза, дефект на преградата между вентрикулите и предсърдията, транспониране на големите съдове.
Третата група е коарктацията, при която се наблюдава отваряне на дуктус артериозус. В такива случаи патологията може да бъде:
- постдуктален (стеснението се намира под мястото, където излиза отвореният артериален канал;
- юкстадуктален (коарктацията е точно на нивото на отворения канал);
- предуктален (дуктус артериозус се отваря под мястото на стесняване).
Разбира се, симптоматиката до голяма степен зависи от вида и характеристиките на коарктацията.
Какви са причините за развитието на дефекта?
Най-често коарктацията на аортата се развива при плода.Защо се случва? Както знаете, през периода на вътрематочно развитие в тялото на детето функционира дуктус артериозус, който свързва аортата и лявата белодробна артерия. Тази структура е необходима само временно. След раждането и началото на белодробното дишане каналът се затваря.
Има теория, че по една или друга причина,При дете малка част от тъканите на този канал се премества в аортата, следователно, когато каналът е затворен, стената на аортата също участва в процеса, което води до стесняването му.
Причините за този процес, уви, не са известни.Учените само успяха да установят, че пациентите с хромозомен синдром на Шерешевски-Търнър (наличието само на една полова хромозома) са най-предразположени към това заболяване. Почти всяко десето дете с тази диагноза има този дефект.
Коарктация на аортата (ICD) не е задължителновродена. Има редки случаи, при които стесняването на съда е настъпило вече в зряла възраст. В такива случаи причините за коарктацията са травми и атеросклеротични лезии на аортата, възпалителни заболявания на съдовите стени с неизвестна етиология (синдром на Такаясу).
Нарушение на хемодинамиката с коарктация
Разбира се, стесняването на аортата се отразява на работата.цялата сърдечно-съдова система, дори и да няма съпътстващи дефекти. Наличието на коарктация води до образуването на два различни режима на кръвоток.
Над мястото на стесняване на кръвното наляганесе увеличава, което води до разширяване на лумена на всички съдове. Поради систолно претоварване се развива левокамерна хипертрофия. Но под зоната на коарктация ситуацията е обратна - кръвният поток се забавя, кръвното налягане се понижава. С развитието на тялото на детето се активират компенсаторни механизми – развиват се множество колатерални съдове, които осигуряват байпасен кръвен поток.
Ако говорим за възрастен тип порок, тогавапациентите имат левокамерна хипертрофия, тежка хипертония и увеличаване на обема на циркулиращата кръв. При инфантилна коарктация, когато дуктус артериозус е отворен, горните нарушения не са толкова изразени. Но има и други патологии. Например, при постдуктивния тип патология, кръвта от аортата се подава под високо налягане директно към белодробната артерия, което води до повишаване на налягането в съдовете на белодробната циркулация.
Във всеки случай има сериозно нарушение на хемодинамиката, което в никакъв случай не трябва да се пренебрегва, защото последствията могат да бъдат ужасни.
Какви са симптомите на заболяването?
Признаците на коарктация на аортата до голяма степен зависят от степента на вазоконстрикция, както и от наличието или отсъствието на съпътстващи дефекти. Лека степен на коарктация може изобщо да не се появи.
В по-тежките случаи симптомите вече са забележимипърва година от живота. Бебетата често страдат от пневмония и повтарящи се рецидиви. Децата имат бледа кожа и затруднено дишане - силен задух възниква при хранене, игра или дори в покой. Често бебетата с тази диагноза се развиват по-бавно физически от техните връстници.
Можете да подозирате наличието на дефект по време наслушане на сърдечни тонове, както и при определяне на пулса в съдовете на горните и долните крайници. В артериите при сгъвките на лакътя можете да забележите напрегната пулсация, докато на бедрените съдове пулсът се усеща много слабо.
При предуктална коарктация се наблюдава и хетерогенна цианоза - при дете кожата на краката придобива синкав оттенък, докато кожата в горната част на тялото запазва естествения си цвят.
Често се случва, че патологията вече е диагностициранав по-напреднала възраст - при деца в училищна възраст, юноши, възрастни пациенти. Симптомите в този случай включват високо кръвно налягане. Пациентите се оплакват от слабост, главоболие, чести виене на свят, болки в сърцето, кървене от носа и умора. Често по време на прегледа може да се наблюдава непропорционално развитие на мускулите на горната и долната част на тялото. Симптомите включват слабост в краката, чести крампи и студени стъпала. При жените могат да се наблюдават нарушения на менструалния цикъл, а понякога и безплодие.
Коарктация на аортата: диагноза
Лекарят може да подозира наличието на дефект по време наслушане на сърдечни тонове. Освен това се предприемат други диагностични мерки, които помагат не само да се установи факса за наличието на коарктация, но и да се открият други дефекти и да се определи степента на увреждане на сърдечно-съдовата система:
- Един от най-простите и достъпни методие електрокардиография. Това не е най-информативната техника, тъй като при умерено стесняване на аортата електрокардиограмата на пациента може да изглежда напълно нормална. При деца през първата година от живота по време на процедурата можете да забележите изместване на електрическата ос на сърцето. При по-големите деца вече можете да откриете признаци на хипертрофия на лявата камера. При възрастни пациенти електрическата ос на сърцето се измества наляво и понякога се наблюдава непълна блокада на левия клон на снопа.
- Често на пациентите се предписва фонокардиография.Тази процедура ви позволява да записвате звукови сигнали и вибрации, генерирани по време на работата на сърцето и кръвоносните съдове. При наличие на коарктация може да се забележи повишаване на втория тон в аортата, както и появата на систолен шум на гърба и във второто междуребрие в ръба на гръдната кост (от дясната и от лявата страна ).
- Ултразвукът е информативенизследване на сърцето, при което може да се установи стесняване на аортата. Също така специалистът може да види увеличаване на сърдечната маса. Доплерова ехокардиография се използва за откриване на характерните симптоми на патологията, по-специално разликата в кръвното налягане в областите над и под стеснението, наличието на турбулентен систоличен поток.
- Допълнително се извършва рентгенова снимка на белите дробове исърца. По правило размерът на сърцето остава нормален, но може да се види значително увеличение на възходящата аорта. Белодробният модел може да бъде засилен по протежение на артериалното легло, въпреки че това не винаги се наблюдава.
- Аортографията е процедура, която включвавъвеждане на специално контрастно вещество в аортата, последвано от наблюдение на разпределението му в целия съд. Това изследване ви позволява точно да определите степента и нивото на стесняване на аортата.
- Сърдечната катетеризация е доста сложна процедура. Въпреки това, чрез поставяне на специален катетър в лумена на съда, кръвното налягане може да бъде точно измерено.
Едва след като получи пълна картина, лекарят може да даде прогноза и да избере подходящите методи за елиминиране на този дефект.
Необходима ли е операция?
Какво да направите, ако пациентът има коарктацияаорта? Хирургията несъмнено е единственото ефективно средство за отстраняване на дефекта. Но решението за провеждане на хирургическа интервенция може да бъде взето само от лекари, които са запознати с историята и клиничната картина.
В някои случаи (ако има само леко стесняване, което практически не засяга хемодинамиката) може да не се наложи операция. Пациентът се преглежда само периодично.
Ако разликата в систоличното налягане на артериитегорните и долните крайници надвишават 50 mm Hg. чл., тогава лекарите най-често предлагат хирургична интервенция. Ако е диагностицирана коарктация на аортата при новородени, операцията (спешна) се извършва, ако има тежка хипертония и декомпенсация на сърдечната дейност при млади пациенти. В случаите, когато заболяването е относително благоприятно и няма голям риск за живота на детето, процедурата може да се отложи до пет-шест годишна възраст.
Хирургично лечение на сърдечни заболявания
Днес има няколко метода за премахване на този дефект. Изборът на оперативна техника зависи от състоянието на пациента, формата на заболяването и размера на коарктацията.
- В някои случаи лекарите извършват резекция(ексцизия) на стеснения участък на аортата, след което краищата на съда се свързват отново, като се прилага анастомоза. Тази процедура е възможна само ако коарктацията е кратка.
- В случай, че участъкът за стесняване е дълъг ине е възможно да се наложи анастомоза, използват се протези. По време на процедурата хирургът отстранява засегнатата област на аортата, след което двата края на съда се свързват с помощта на специална протеза, изработена от синтетични материали.
- Аортопластиката е друг вид хирургия, само че в този случай не се използва синтетична протеза за възстановяване на дължината на аортата, а част от лявата подклавиална артерия на пациента.
- Понякога лекарите решават да направят операция за аортен байпас.В такива случаи се използва синтетична протеза, чиито ръбове са зашити над и под стеснения участък на съда – по този начин се създава байпасен път за притока на кръв.
- Има и друга процедура, наречена балонангиопластика. Извършва се в случаите, когато стеснението на съда се появи отново след предишна хирургична интервенция. По време на процедурата лекарят вкарва специален балон през периферните съдове в лумена на аортата и когато се надуе, стеснението изчезва. В някои случаи допълнително се монтират специални твърди стентове, които фиксират размера на аортния лумен.
Точно така изглежда корекцията на дефекта подимето "коарктация на аортата". След операцията пациентът, разбира се, трябва да се придържа към определени препоръки. По-специално, трябва да се храните правилно, да избягвате прекомерно физическо натоварване и липса на физическа активност, внимателно да наблюдавате благосъстоянието си и редовно да се подлагате на прегледи от лекуващия кардиолог.
Какви усложнения са възможни?
Коарктация на аортата е опасно заболяване, което никога не трябва да се пренебрегва. При неблагоприятен ход дефектът може да доведе до изключително опасни усложнения:
- Поради вазоконстрикция пациентите могат да развият тежка хипертония.
- Често този сърдечен дефект - коарктация на аортата - също е придружен от образуване на аневризма и по-нататъшното й разкъсване.
- Усложненията включват също инсулт и субарахноиден излив на кръв.
- На фона на това заболяване пациентите често развиват сърдечна недостатъчност, която е придружена от така наречената сърдечна астма и белодробен оток.
- Стесняването на лумена на аортата засяга работата на цялата съдова система. Поради тежка хипертония е възможно увреждане на малките артерии на бъбреците.
- Рядко пациентите развиват бактериална инфекцияендокардит. Подобно усложнение, като правило, възниква, когато коарктацията на аортата е свързана с патологии на аортната клапа. За съжаление, в повечето случаи такива бактериални лезии на сърцето практически не се поддават на антибиотично лечение.
Както можете да видите, коарктацията на аортата при деца и възрастни може да бъде фатална. Ето защо навременната диагноза и адекватната терапия са толкова важни.
Прогнози за пациенти с коарктация
Коарктация на аортата най-често се диагностицира приновородени. Какви са прогнозите за малките пациенти и какво да очакват родителите? Всъщност всичко зависи от степента на вазоконстрикция. В някои случаи заболяването изисква незабавна хирургическа намеса. Ако говорим за умерена степен на дефект, тогава дори ако се спазват всички медицински препоръки, пациентите живеят само до 30-35 години, а причината за смъртта, като правило, е инсулт или разкъсване на аневризма.
Лесна степен на свиване понякога не изисквахирургическа интервенция - лекарят само препоръчва да се подлагат на периодични прегледи за идентифициране на усложнения. В такива случаи наличието на сърдечен дефект рядко влияе върху продължителността на живота на пациента.
