Множинна мієлома (хвороба Рустицкого-Клера),є не що інше, як кістково-мозкова пухлина, яка складається з плазматичних клітин різної зрілості. Опис цієї хвороби існувало ще в XIX столітті. В основному захворюванню схильна доросла частина населення і літні люди.
Вважається, що множинна мієлома є результатмутації В-лімфоцитів. В основі захворювання лежить патологічне розростання плазматичних клітин, що призводить до руйнування кісткової речовини і деструкції кісток. В результаті процесів, що відбуваються, часті переломи кісток і зміна їх форми. Розрослися у великій кількості, плазматичні клітини виробляють парапротеїну, викликаючи збільшення вмісту білка в крові. Гіперпротеїнемія, часто викликає ураження нирок з розвитком явищ ниркової недостатності. Відкладаючись в канальцях, парапротеїну, викликає нефрогідроз і амілоїдоз.
Розвиток захворювання призводить до патологічних змін крові, порушення кровотворення. У картині крові можна побачити анемію, знижений вміст тромбоцитів і лейкоцитів.
прояви захворювання
Множинна мієлома довгий час не дає про себезнати, і стан хворого може бути відносно задовільним. У початковий період хвороби з'являється нездужання, стомлюваність, астенія. Зазвичай першим симптомом, що спонукає звернутися до лікаря, є біль в попереку, хребті і кістках, причому біль має тенденцію до наростання. Далі можуть проявитися симптоми, пов'язані з порушенням кровотворення (анемія, тромбоцитопенія), розвинутися геморагічний синдром, інфаркти внутрішніх органів, тромбози. У розпалі хвороби симптоми пов'язані з наростаючою нирковою недостатністю і гіперпротеїнемії.
діагностика
У початковому періоді в крові відзначається збільшенняшвидкості осідання еритроцитів в результаті диспротеинемии. При прогресуванні процесу з'являються анемія, зниження тромбоцитів і лейкоцитів. В аналізі сечі відзначаються великі втрати білка. При біохімічному дослідженні складу крові визначається підвищення загального білка. При явищах ниркової недостатності - наростання креатиніну і сечовини, дисбаланс електролітів.
Діагноз «множинна мієлома» виставляється напідставі результату аналізу клітин кісткового мозку. Це основне діагностичне захід. Допоміжним методом є проведення рентгенографії кісткової тканини для виявлення дефектів і деформацій кісток, вогнищ остеопорозу. Доцільно проведення протеінограмми.
Лікування множинної мієломи
Якщо при обстеженні виявлено мієлома, лікуванняцієї хвороби на сьогоднішній день - проблема недозволених. Це слід знати Тривалість життя пацієнтів при правильному лікуванні і відносно рівному перебігу хвороби становить близько п'яти років. У терапії цього захворювання застосовують медикаменти, які гальмують розвиток пухлини (цитостатики). Але ці препарати лише продовжують життя хворих. На початку лікування їх призначають в ударних дозах, після закінчення курсу переходять на підтримуючу терапію.
У поєднанні з цитостатичними препаратамивикористовується "Преднізолон". Його застосування гальмує руйнування кісткової тканини і робить позитивний вплив при підвищенні кальцію. Розроблено схеми лікування, які включають в себе кілька комбінацій препарату, різні дозування в залежності від тяжкості та виду мієломи. Результати лікування оцінюються через три місяці після початку хіміотерапії.
При приєднанні ниркової недостатності, може знадобитися лікування програмним гемодіалізом.
Можливе застосування променевої терапії. Її призначають для лікування обмежених пухлинних вузлів, розташованих в кістках і м'яких тканинах.
