Стареча деменція, або недоумство - цесерйозна патологія, яка приносить чимало страждань і самому хворому, та його оточенню. Причин розвитку досить багато. Однією з них є хвороба Піка. Цей розлад відноситься до порушень ЦНС і в першу чергу вражає кору мозку. У сьогоднішній статті ми докладніше зупинимося на основних проявах недуги та методах терапевтичної підтримки.
Медична довідка
Хвороба Піка - це рідкісна хронічна патологіяприроди. Вона супроводжується атрофією скроневих і лобових частин мозку, недоумством. Найчастіше діагностується у жінок віком 50-60 років, але й чоловіків не оминає.
До опису патології вперше розпочав А.А.Пік у 1892 році. Розумову відсталість на той час вивчали А. Альцгеймер, Х. Липман і Є. Альтман. Пік висунув припущення, що відкрита їм хвороба є проявом старечої деменції. Проте К. Ріхтер спростував його теорію. Вчений відзначив самостійний перебіг хвороби Піка та виділив характерні для неї морфологічні зміни:
- виснаження скроневих та лобових частин мозку;
- незначні зміни у судинах;
- випадання областей нервової тканини у верхніх шарах мозку;
- відсутність запалення, альцгеймерівських нейрофібрил;
- наявність кулястих аргентофільних внутрішньоклітинних утворень.
Патологічні процеси поступово призводять доліквідації кордону між сірою та білою речовиною мозку, збільшення шлуночків. Ще одним наслідком захворювання є деменція - набуте недоумство, що характеризується втратою знань та умінь. Хворий втрачає здатність контролювати власні дії, чітко говорити.
Причини порушення
Точні причини хвороби Піка невідомі науці через її рідкість. Однак, завдяки численним дослідженням вдалося виявити деякі закономірності.
Наприклад, ймовірність такого діагнозу зростаєу кілька разів, якщо близькі родичі похилого віку страждали від прояву різних форм деменції. Найчастіше захворювання простежується у братів та сестер. Другою за поширеністю причиною є інтоксикація організму. До цієї категорії можна віднести наркоз, який негативно відбивається на роботі мозку.
Набагато рідше патологія розвивається на тлі травмта ушкоджень голови, психічних захворювань. Висуваються припущення, що її розвиток можуть впливати вікові зміни, які у мозку під впливом вірусів.
клінічна картина
Вже на початкових етапах розвитку хвороби Пікавідзначаються зміни в особи пацієнта, різні когнітивні розлади. Якщо персональна складова помітна добре, то порушення пам'яті та уваги виражені неяскраво. Родичі хворого помічають у нього зниження критичності, розлад висновків і суджень.
Симптоматика патології може змінюватись в залежності від локалізації атрофічних порушень. Серед загальних її ознак слід зазначити:
- байдужість та пасивність до оточуючих;
- стан ейфорії;
- порушення мови та моторики;
- стереотипність у діях та на листі;
- небажання говорити, нерозуміння слів, збіднення словникового запасу;
- сексуальна розкутість;
- психічні порушення короткочасного характеру: галюцинації, ревнощі, параноя;
- загальмованість.
Розлад у розвитку проходить три етапи: початковий, втрата когнітивних функцій, глибока деменція. Розглянемо кожну зі стадій хвороби Піка докладніше.
Початковий етап захворювання
На початковому етапі захворювання у пацієнтів спостерігаються особистісні зміни глибокого типу, порушення інтелектуальної діяльності. Патологія розвивається завжди поетапно та без різких стрибків.
Найбільш явним симптомом хвороби Піка вважаєтьсязникнення критичного ставлення пацієнта до свого стану. Це вказує на недоумство тотального характеру, що розвивається. Одночасно з ним знижується рухова та розумова активність, прогресує пригнічення емоційного фону.
При цьому у хворого зберігається пам'ять, він можелегко орієнтуватися у просторі. Через наростаюче недоумство часто з'являється підвищена плаксивість і маячні ідеї. Можливі головний біль, але в міру прогресування недуги вони повністю зникають.
Втрата когнітивних функцій
На другій стадії хвороби додаються нові симптоми. Наприклад, експресивна мова починає бідніти. Іноді вона зводиться до кількох простих фраз. Помітно погіршується граматика.
Поступово наростає зниження сприйнятливості домови навколишніх. У пацієнта розвивається стереотипія. Вона проявляється у вигляді простих та однотипних відповідей на звернену мову. Пацієнт починає говорити однозначно.
У деяких випадках у хворих спостерігаютьсяперепади ваги. Спочатку йде набір маси тіла, лікарі діагностують ожиріння. Потім відбувається різка втрата ваги майже 2 разу. Це призводить до порушення фізіологічних процесів в організмі, загальної слабкості та виснаження.
Глибока деменція
Цей етап захворювання характеризуєтьсяпоявою «оборотів стоячого типу». Вони проявляються як у листі, так і у поведінці. Наприклад, побачивши похоронної процесії хворий може до неї приєднатися, дійти місця майбутнього поховання. Після цього він зазвичай спокійно повертається додому.
Приблизно у 35% випадків спостерігаються психічнірозлади при хворобі Піка Третя стадія патології вважається фатальною. Прогресуюча глибока деменція характеризується неможливістю виконувати елементарні дії та обслуговувати себе самостійно. Такі пацієнти зазвичай прикуті до ліжка та знерухомлені. Смерть настає внаслідок розвитку супутніх інфекційних патологій, типових для лежачих хворих.
Хвороба Піка та Альцгеймера: відмінності
Розглянута у статті патологія має багатоспільного із хворобою Альцгеймера. Тому лікарю необхідно точно знати, з якою з недуг він має справу. Нижче наведено відмінні риси кожної з хвороб.
- Особистість при хворобі Піка спочатку втрачається.Це завжди супроводжується асоціальними вчинками, деяким ступенем дитинства. У разі хвороби Альцгеймера пацієнт лише на пізніх етапах її розвитку втрачає себе та стає пасивним.
- Хвороби Піка рідко супроводжують психічні відхилення. Йдеться про маячні ідеї, галюцинації та хибну ідентифікацію. При синдромі Альцгеймера ці симптоми виявляються особливо виражено.
- У разі патології Піка порушення мови виникаєна початкових етапах, але вони можуть читати і писати. Хвороба Альцгеймера характеризується пізнім розвитком проблем із говорінням, але раннім проявом ослаблення листа.
Ще однією істотною відмінністю вважається вік. Пацієнт із хворобою Піка вперше потрапляє на прийом до лікаря у 50 років. Проте синдром Альцгеймера мало діагностується до 60 років.
Ще на етапі діагностики лише фізикального огляду та бесіди з хворим фахівцю недостатньо. Для пошуку відмінностей між двома розладами потрібно буде опитати родичів та близьких друзів.
особливості діагностики
Первинний огляд хворого здійснює психіатр.Спочатку він проводить розмову та вивчає супутні симптоми. При виявленні асоціальної поведінки та неадекватності вчинків фахівець може запідозрити хворобу Піка. Діагностика надалі ґрунтується на наступних заходах:
- КТ та МРТ. Дозволяють виявити атрофовані ділянки мозку.
- Електроенцефалографія. Допомагає вловити електричні імпульси у мозку. При хворобі Піка їх дуже мало, що відзначається відповідними приладами.
Важливо виключити інші патології, які мають схожі з симптоми, що розглядається. Йдеться про хворобу Альцгеймера, рак мозку, дифузний атеросклероз і старече недоумство.
принципи терапії
Це захворювання зустрічається досить рідко,що позбавляє медиків можливості добре його вивчити та створити дієві препарати для терапії. Принципи лікування хвороби Піка багато в чому схожі на при розладі Альцгеймера. Для нормалізації стану пацієнта використовують інгібітори холінестерази (Ремініл, Арісепт, Аміридин). Позитивний ефект спостерігається після тривалого застосування Церебролізину, блокаторів NMDA та ноотропів (Фенотропіл, Аміналон). Купірування психотичних ознак можливе завдяки нейролептикам.
Хворий поступово втрачає здатність досамостійного обслуговування, тому йому призначається опікун. У його ролі зазвичай виступає родич чи близький друг. Опікуну необхідно проконсультуватися з профільними фахівцями, щоб знати основи догляду за хворим, вміти адекватно реагувати на те, що відбувається. Якщо стан хворого погіршується, а близькі родичі не впораються, рекомендується госпіталізація.
Тривалість життя та прогноз на одужання
Близьким слід підготуватися до того, що хвороба Піка є невиліковною. Тривалість життя після підтвердження діагнозу зазвичай не перевищує 8 років.
Прогноз для пацієнта невтішний.Захворювання має прогресуючий характер. Це означає, що його симптоми з кожним днем тільки наростатимуть. Родичам слід психологічно підготуватися до швидкої втрати сім'ї. При цьому потрібно намагатися виявляти терпіння та розуміння до стану хворого, адже більшість його неадекватних вчинків зумовлена патологією.
Деяким опікунам допомагають консультації упсихологів та психіатрів. Ці фахівці допомагають правильно налаштуватися на найближчі зміни у житті. Сьогодні навіть є так звані групи допомоги. У них люди надають підтримку один одному, допомагають справлятися з труднощами, що виникають, діляться досвідом.
