Хвороба Микулича (хвороба Шегрена) - досить рідко зустрічається хронічне захворювання, яке проявляється паралельним збільшенням всіх слинних і слізних залоз і подальшої їх гіпертрофією.
опис патології
Головними факторами, що лежать в основі йогорозвитку, є вірусна інфекція, хвороби крові, алергічні та автоімунні процеси, порушення в роботі лімфатичної системи. Зустрічається таке захворювання тільки у дорослих, переважно у жінок. Вперше воно було описано німецьким лікарем-хірургом І. Микуличі в 1892 році. Зараз вважають, що збільшення залоз - це не самостійна хвороба, а супутній синдром при різного роду порушення роботи ендокринної системи.
причини хвороби
Вчені все ще не з'ясували точні причини, що лежать в основі хвороби Микулича. Висуваються тільки гіпотетичні підстави, наприклад:
· Аутоімунне захворювання;
· Перша стадія розвитку злоякісної пухлини;
· Порушення роботи кровотворної системи;
· Туберкульоз;
· Сифіліс;
· Свинка (епідемічекій паротит);
· Епідемічний енцефаліт.
Повсюдне ураження органів і систем організмупорушує нейровегетативную регуляцію слізних і слинних залоз, змінює їх секреторну функцію. Аутоімунні або алергічні реакції сприяють закупорювання виводять проток залоз еозинофільними пробками, затримують секрет, скорочують протоки гладком'язових і міоепітеліальних клітин. В результаті інтерстиціальна і лімфоїдна тканини розростаються, здавлюють протоки і призводять до все збільшується гіпертрофії слинних і слізних залоз. Давайте розглянемо симптоми хвороби Микулича.
симптоми хвороби
Найчастіше хвороба з'являється у віковий періодвід 20 до 30 років. Люди похилого віку страждають рідше, у дітей вона не була зафіксована. На перших стадіях симптоми схожі на ознаки хронічного паротиту, крім того, при виникненні запальних ускладнень він може бути спровокований.
Перший і найголовніший симптом хвороби Микулича -набрякання слізних залоз. Поступово вони стають болючими при натисканні, а в деяких випадках настільки збільшуються в розмірах, що під їхньою вагою очне яблуко опускається і навіть випинається вперед. Хоча консистенція залоз досить щільна, нагноєння не спостерігається.
Другий симптом - збільшення слинних залоз(Підщелепних, привушних, рідше під'язичних). Зазвичай цей процес двосторонній, набрякання відбувається з обох сторін, і лише у виняткових випадках - з одного. Часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів.
Третій симптом - скарги на сухість у роті, сухийкон'юнктивіт і множинний зубний карієс. У разі типового перебігу захворювання збільшуються печінка і селезінка, спостерігається лейко- і лімфоцитоз.
діагностика захворювання
Хвороба Микулича діагностується лікарями із загальноїклінічної картини. Часто робиться Сіалограма, що виявляє дистрофічні зміни залозистої тканини, добре показує збільшення слинних залоз, звуження їх виводять проток. Якщо ж вони не постраждали, необхідно ретельно обстежити лімфоми очниць.
Широке застосування знаходить також пункційнагістобіопсія. Гістологічно можна виявити гіперплазію слізних і слинних залоз, визначити атрофіческіемодіфікаціі паренхіми і наявність лімфоїдної інфільтрації строми.
Високу ефективність для постановки діагнозу і розробки схеми лікування мають паралельні дослідження крові, що знаходиться навколо лімфовузлів, і аналіз пункції кісткового мозку.
Варто зазначити, що під час хвороби Микулича(Лікування якої ми розглянемо нижче) капсула залози не уражається, тому тканини слинних і слізних залоз б не з'єднувалися з слизовими оболонками і шкірою, завдяки цьому фактору можна відрізнити даний синдром від різного роду продуктивних хронічних запалень.
Лабораторні аналізи крові показують картину, що характеризує лімфопроліферативні захворювання, а результати дослідження сечі зазвичай не виявляють будь-яких патологій.
За допомогою комп'ютерної томографії можна більш точно визначити структуру і розміри слинних залоз, виключити появу злоякісних новоутворень.
Діагностика включає в себеІмунохімічної і імунологічне дослідження з оглядом алерголога-імунолога, а також консультацію офтальмолога, виконання тесту Ширмера і взяття проб з флюоресцеином.
лікування
Лікування хвороби Микулича має проходити піднаглядом гематолога. Основний засіб - препарати миш'яку, найчастіше розчин арсенату натрію в 1% -ної концентрації. Він застосовується для підшкірних ін'єкцій, починаючи з 0,2 мілілітрів і поступово збільшуючи дозу до 1 мілілітра раз в день. До кінця лікування доза зменшується. Для повної терапії потрібно приблизно 20-30 ін'єкцій. В таких же дозах вживається препарат «Дуплекс». Два-три рази на день пацієнту дають арсенат калію для прийому всередину. Курс лікування триває близько трьох-чотирьох тижнів. Також можна пити арсенові таблетки, вживати допан і миелосан.
додаткові методи
Широко застосовуються компреси на уражені залозиі антибіотики. Крім лікарської терапії використовуються також гемотрансфузії. В окремих випадках досягнення позитивної динаміки стає можливим завдяки рентгенотерапії, що забезпечує зупинку запального процесу і тимчасове зменшення розмірів залоз, відновлення їх секреторної функції, усунення сухості в роті. Загальному зміцненню організму сприяє прийом вітамінів.
Ми розглянули особливості хвороби та синдром Микулича.
