Аномалія Арнольда-Кіарі супроводжується дистопією(Порушенням розташування) структур в задній ямці черепа зі зміщенням їх через великий отвір потилиці за межі черепа в хребетний канал. Спостерігається зміщення мигдаликів або частини мозочка в сторону верхній частині хребетного каналу.
Розрізняють чотири типи даної патології. Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу проявляється зміщенням мигдалин мозочка, що не супроводжується додатковими аномаліями мозкового розвитку. Цей тип проявляється у людей після тридцяти років. До другого типу відносять порушення розташування частини структур в задній черепній ямці і мигдаликів мозочка. Найчастіше цей тип виявляється у дітей. До третього типу аномалії відносять порушення розташування майже всіх структур в заднечерепной ямці. Прояв даного типу є несумісним з життям. Четвертий тип аномалії за своєю суттю вважається варіантом недорозвиненості мозочка. Сучасна нейрохірургія відносить його до синдрому Денді-Уокера.
При вдавливании мозочка в верхню ділянкухребетного каналу відбувається порушення нормального відтоку ліквору, що захищає спинний і головний мозок. Порушення в циркуляції ліквору можуть викликати блокаду переданих від головного мозку сигналів до органів або скупчення спинномозкової рідини. Тиск, який мозочок надає на спинний мозок, може стати причиною виникнення сирингомиелии.
На думку багатьох фахівців, аномаліяАрнольда-Кіарі вважається захворюванням спадковим. Однак необхідно відзначити, що дослідження, спрямовані на вивчення даного чинника, знаходяться на початковій стадії.
У багатьох пацієнтів, які страждають на дану патологію,не спостерігається її ознаки або симптоми. Таким хворим лікування не призначається. Виявлення захворювання відбувається тільки при діагностуванні інших хвороб.
Розвиток захворювання в більшості випадківсупроводжується головним болем, провоцируемой кашлем, фізичним перенапруженням або чханням, онімінням і поколюванням в кистях рук, порушенням чутливості до температур і, як наслідок, частими опіками. Крім того, для захворювання характерні болі в потиличній або шийної області, періодично спускаються до плечей. Спостерігаються труднощі з утриманням рівноваги (нерівна хода) і ослаблення координації рук.
Внаслідок того, що багато симптомів захворювання часто асоціюються з іншими недугами, необхідно пройти повне діагностування.
Діагностичні заходи починаються з оглядуі опитування пацієнта. Якщо хворий скаржиться на болі в голові, але причина їх виникнення не ясна для фахівця, буде призначено МРТ. Діагностика дозволяє досить точно виявити наявність захворювання.
У деяких випадках аномалія Арнольда-Кіарістає прогресуючим захворюванням, що призводить до дуже серйозних ускладнень. До них відноситься гідроцефалія (надлишок рідини в головному мозку). При цьому виникає необхідність у використанні гнучкої трубки для перекачування спинномозкової рідини в іншу область організму. До ускладнень захворювання відносять також параліч. Він розвивається внаслідок спинномозкового здавлювання. Сирингомієлія також відноситься до можливих ускладнень. Вона супроводжується утворенням в хребті кісти або порожнини, яка наповнюється рідиною і порушує спинномозкову діяльність.
Пацієнтам, у яких є аномаліяАрнольда-Кіарі, лікування призначається відповідно до тяжкості стану. У випадках відсутності симптомів, як правило, призначаються регулярні спостереження і огляди. При прояві первинних симптомів лікар може призначити знеболюючі препарати. Однак найчастіше лікування захворювання проводиться хірургічним шляхом.
