Лајелов синдром је тешка болесттоксично-алергијске природе, што подразумева акутно кршење општег стања пацијента, а такође се карактерише булозним формацијама на целој кожи и слузокожи. Синонимна имена за ову патологију: акутна или токсична епидермална некролиза.
Етиологија
Дефиниција болести односи се на њенутоксично-алергијска етиологија. Шта све ово значи? Инфламаторни процеси на позадини манифестације алергија узрокују оштећење тела токсинима. Постоји одвајање површинског слоја коже са даљом некрозом.
Синдром се сматра врстом булусадерматитис. Име је добио по лекару Лајелу, који га је први описао 1956. као тешки облик токсикодерме. Клиничка слика се може упоредити са опекотином коже 2. степена. Друго уобичајено име за синдром је малигни пемфигус.
Заједно са анафилактичким шоком, ова болестсматра се најтежом алергијском реакцијом. И треба напоменути да поред ове смртоносне патологије постоји још једна болест која је донекле слична њој, која се зове Стевенс-Јохнсонов синдром (скраћено СЈС). Често су збуњени, али у надлежности је искусних стручњака да препознају ове тегобе.
Узроци Лајеловог синдрома
Неки од познатих патолошких случајева су узрокованиакутне алергијске реакције на лекове. Најчешћи узрок су сулфонамиди. Мање често - тетрациклински антибиотици, еритромицини, антиконвулзанти, неки лекови против болова, анти-туберкулоза и антиинфламаторни лекови. Постоје и изоловани случајеви појединачних алергијских реакција на дијететске суплементе, витаминске препарате, као и на тетанусни токсоид и радионепропусне агенсе.
Друга група случајева јереакције на инфективне процесе, најчешће изазване Стапхилоцоццус ауреус групе ИИ. Овако тешка алергија (Лајелов синдром, а не Џонсонов) се обично примећује у детињству и има изузетно тежак ток.
Постоји велики број идиопатских случајева, чији узроци остају неидентификовани.
Развој синдрома је такође примећен у позадинитерапија тешких облика различитих патологија. Постоји претпоставка да је комбинација фактора, инфективних и лековитих, узрок развоја ове болести.
Патогенеза
Описана патологија се манифестује прилично брзо: од неколико сати до 1 недеље. Постоје случајеви његовог развоја касније.
Верује се да је појава синдромаЛајел је изазван индивидуалном повећаном алергијском осетљивошћу тела, што је генетски условљена особина. То је нека врста тешке нетолеранције на лекове.
Анамнеза многих пацијената садржи алергијске манифестације као што су ринитис, пелудна грозница, контактни дерматитис, екцем, бронхијална астма итд.
Механизам развоја егзотичних реакција
Како се Лајелов синдром манифестује код деце?Процес детоксикације метаболичких производа је поремећен у телу. Дакле, лек се комбинује са протеином који је део површинских слојева коже. Као резултат, у структури последњег се формира страна супстанца, на коју следи акутна имунолошка реакција. Испоставља се да сама кожа постаје најјачи алерген. Ово се може изједначити са реакцијама тела на трансплантацију страног тела. Само у овом случају нема ничег страног.
Занимљиво је да све пацијенте са Лајеловим и Џонсоновим синдромом карактерише присуство имунолошких реакција у телу, познатих као Шварцман-Санарелијев феномен.
Поремећаји у телу
У телу, процес ланаца је поремећенпротеини и регулисање њиховог разлагања. То се манифестује у њиховом неконтролисаном и веома брзом цепању, услед чега се акумулирају у телу (у његовим течностима), што заузврат има токсични ефекат на унутрашње органе.
Све ово доводи до чињенице да саме функцијеоргани који су одговорни за неутрализацију продуката распадања и њихово повлачење такође веома трпе. Као резултат, поремећена је равнотежа воде и соли у телу, као и равнотежа минерала. Стање пацијента се нагло и брзо погоршава, а ако му се на време не пружи хитна медицинска помоћ, онда је вероватноћа фаталног исхода велика. Смртност у Лиелловом синдрому је веома висока.
Симптоми и дијагностичке карактеристике
Болест погађа углавном младе људе и децу. Обично дијагноза није тешка, јер су симптоми и једноставни лабораторијски параметри у овом случају јасно изражени.
Изнад смо приметили да је болест карактерисанаразвој за кратко време. Стање се нагло погоршава, пацијент може чак и умрети пре почетка лечења. Све почиње наглим порастом температуре, понекад до критичних вредности, тело је прекривено обилним осипом у облику црвених тачака са малим едемом. Дијагноза Лајеловог синдрома мора се извршити веома брзо.
Повећавање тачака у величини
Постепено, тачке се повећавају у величини, спајају се једни с другима, формирајући велике жариште лезија. Тада процес постаје сличан слици развоја опекотина другог степена:
- После око 2 дана, погођена подручја су прекривена мехурићем различитих величина. Кожа на њима је веома танка и склона механичким повредама, врло се лако цепа.
- Након неког времена, изглед пацијента постаје као да је опарен кључалом водом.
- Кожа је изузетно болна, постоји симптом "мокрог платна": када се додирне, лако га је померити у преклоп. Могућа је и појава обиља мањих крварења по целом телу.
Мукозне пате
У процесу и Стевенс-Јохнсоновог синдрома, иЛајелов синдром утиче на слузокожу. У устима постоје недостаци који су изузетно болни чак и при лаганом додиру. Постоји велико крварење.
На уснама - иста слика. Касније, погођене лезије су прекривене корама. Њихова дебљина и локација су такви да пацијент не може да једе.
Може се приметити оштећење слузокоже горњих дисајних путева, гастроинтестиналног тракта, па чак и бешике.
Смрт површинског слоја коже
Микроскопски преглед материјала откривачињеница одумирања целог површинског слоја коже, испод којег се налази значајан број пликова. Њихов садржај је стерилан, у њему нема патогених бактерија.
Дубљи слојеви у Лиелловом синдромуразликују по надутости, откривају огроман број имуних ћелија које су напале из крвотока. Налазе се у близини посуда, док зидови ових других такође набубре.
Знаци оштећења широм система
Као што смо већ приметили, опште стање пацијента се брзо погоршава:
- Постоји висока температура, јака главобоља, оријентација у простору може бити поремећена, замагљивање свести, поспаност.
- Постоје знаци дехидрације у виду интензивне жеђи, сувих уста, смањеног лучења пљувачке.
- Рад кардиоваскуларног система је поремећен, крв се згушњава, што сходно томе подразумева кварове у раду свих органа и тела у целини.
- Пошто је кључна тачка ове болестије снажно кршење равнотеже воде и соли, ово је извор значајне дехидрације, интоксикација се јавља са производима распадања органа и њихових ткива.
- Кршење синтезе протеина и механизама њиховог распада доводи до акумулације у ткивима огромног броја мањих протеина.
Лабораторијски индикатори
Са Лајеловим синдромом (на фотографији можете видетипочетна фаза болести), тест крви показује високу леукоцитозу, што указује на интензиван запаљен процес у телу. Формула леукоцита показује појаву незрелих облика леукоцита, ЕСР је повећан, згрушавање крви је такође изнад нормалног.
Биохемијска анализа крви открива значајнусмањење протеина у њему, али је садржај протеинских тела висок. Билирубин је такође повећан, што је показатељ поремећене функције јетре. Такође постоји висок садржај урее, што указује на кршење функције бубрега. Постоји висок садржај азота и активност неких ензима.
Анализа урина открива протеин у њему.
Које су препоруке за Лајелов синдром?
Третман
Веома је важно рано откритизнаке описане болести, пружање хитне медицинске помоћи пацијенту и смештај у болницу, најбоље одмах у јединицу интензивне неге. Већ смо приметили колико се стање пацијента погоршава, до каквих генерализованих последица и компликација доводи овај патолошки процес.
Чудно, али најкритичнији период болести је 2-3 недеље, када се развијају горе наведене компликације. У овом тренутку је важно пружити максималну помоћ.
Висока смртност
Упркос сталном побољшањутерапијским методама, са Лајеловим синдромом, смртност остаје прилично висока - око 30% свих пацијената умире. Што се касније постави дијагноза и започне лечење, већа је вероватноћа смрти. Слична вероватноћа се повећава са поразом више од 50% коже.
Терапијске методе за лечење Лајеловог синдромаусмерена на сузбијање патолошких промена у телу, као резултат токсичног дејства производа распадања протеина и ткива органа. Такође се подржава равнотежа воде, соли и минерала у телу, предузимају се мере за смањење згрушавања крви.
Технике интензивне неге
Са симптомима Лиеловог синдрома, спроводи се интензивна терапија. Обично изгледа овако:
- Екстракорпорална хемосорпција.Ово је метода број 1 у лечењу Лајеловог синдрома. Препоручљиво је користити га у прва два дана, јер се даље ефикасност терапије значајно смањује. Уз благовремени третман, довољно је 2-3 процедуре да се пацијент потпуно опорави. Неколико дана касније, стање пацијента се приметно погоршава, а токсично оштећење тела добија замах. У овом случају може бити потребно више процедура.
- плазмафереза. Има двосмерни ефекат.Прво - уклања токсине, алергене, имуне комплексе који круже у крви, као и активне имуне ћелије из тела. Друго - нормализује одбрану тела. У почетној фази болести, 2-3 процедуре су такође довољне за враћање нормалног стања пацијента.
- Терапијске методе усмерене настабилизација равнотеже воде, соли и протеина у телу. Ово је веома важна прекретница у лечењу, јер управо поменути поремећај изазива генерализоване патолошке процесе унутрашњих органа. Течност се стално уноси у тело (око 2 литра дневно) у облику специјалних раствора за интравенске ињекције.
- Пошто током периода описане болести постојиактивно распадање коже и сопствених органа, пацијенту се убризгавају посебни лекови који сузбијају производњу ензима усмерених на уништење.
- Кортикостероидни лекови. Имају изражену антиинфламаторну и антиалергијску активност. Њихове дозе током интензивне терапије се повећавају.
- Препарати који обезбеђују нормализацију и одржавање функција јетре и бубрега.
- Антибиотици. Њихова сврха је превентивна.Пошто се у телу одвијају активни инфламаторни и деструктивни процеси, постоји велика вероватноћа везивања заразних лезија. Али избор антибиотика је веома строг, јер се у овом случају ради о пацијенту са високим степеном осетљивости на лекове и израженом алергијском реакцијом.
- Пријем минералних супстанци истовремено са диуретицима. То су препарати калијума, калцијума, магнезијума.
- Лекови који помажу у смањењу згрушавања крви.
- Средства за зарастање рана наносе се на захваћена подручја коже.редовно се мењају масти, кортикостероидни аеросоли, локални антибактеријски лекови, стерилни завоји. Као средство за зарастање рана и антиинфламаторно средство, прописано је испирање уста децокцијама биља антибактеријске вредности.
Лечење се, као што је већ поменуто, спроводи ујединицама интензивне неге, где спроводе појачано праћење и пружају одговарајућу негу пацијенту. Хладноћа је неприхватљива у одељењу. Обавезно опремити просторије УВ лампама бактерицидног спектра.
