Îngălbenirea membranelor mucoase, sclera oculară șide asemenea, pielea ar trebui să alerteze orice persoană. Toată lumea știe că astfel de simptome indică anumite tulburări în activitatea unui organ atât de important precum ficatul. Aceste afecțiuni trebuie monitorizate de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratamentul necesar. Pe măsură ce nivelul bilirubinei crește, de obicei apare icter. Hiperbilirubinemia benignă are, de asemenea, simptome similare. În articol, vom analiza mai detaliat ce fel de boală este, care sunt cauzele și metodele de tratament.
Definiția hiperbilirubinemiei benigne
Prin natura sa, bilirubina este o bilăpigment, are o culoare caracteristică roșu-galben. Această substanță este produsă din eritrocitele din hemoglobină, care se dezintegrează din cauza modificărilor involutive în celulele ficatului, splinei, țesutului conjunctiv și măduvei osoase.
Hiperbilirubinemia benignă esteo boală independentă, include hepatoza pigmentară, colemia familială simplă, icterul juvenil intermitent, icterul familial nehemolitic, disfuncțiile hepatice constituționale, icterul de retenție și hiperbilirubinemia funcțională. Boala se manifesta prin icter intermitent sau cronic, anomalii evidente in functia ficatului si structura acestuia fara anomalii pronuntate. În același timp, nu există simptome evidente de colestază și hemoliză crescută.
Hiperbilirubinemie benignă (cod ICD10: E 80 - tulburări generale ale metabolismului bilirubinei și porfinelor) are și următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Codificat respectiv: sindroame Gilbert, sindroame Crigler, alte tulburări - sindroame Dubin-Johnson și sindroame Rotor, încălcare nespecificată schimb de bilirubină.
cauzele
În cele mai multe cazuri, hiperbilirubinemiile benigne la adulți sunt boli de natură familială, acestea fiind transmise în mod dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.
Există hiperbilirubinemie post-hepatită -apare ca o consecință a hepatitei virale acute. De asemenea, cauza bolii poate fi o mononucleoză infecțioasă transferată, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.
Cauza bolii este un eșec în schimbul de bilirubină. În ser, această substanță crește sau există o încălcare a captării sau transferului acesteia în celulele hepatice din plasmă.
O condiție similară este posibilă în aceste cazuriatunci când există o încălcare a proceselor de legare a bilirubinei și a acidului glucuronic, aceasta se explică printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime, cum ar fi glucuronil trapsferaza.
Mecanismele enumerate ale hiperbilirubinemieicaracterizează sindroamele Gilbert, Crigler-Nayyard și hiperbilirubinemia post-hepatită. În sindroamele Rotor și Dabin-Johnson, bilirubina serică crește din cauza excreției afectate a pigmentului în canalele biliare prin membranele hepatocitelor.
Provocarea factorilor
Hiperbilirubinemie benignă, diagnosticceea ce este confirmat de faptul că cel mai adesea este depistat în adolescență, își poate arăta semnele de mulți ani și chiar toată viața. La bărbați, această boală este detectată mult mai des decât la femei.
Manifestarea clasică a bolii este îngălbenireasclera, culoarea icterică a pielii poate apărea în unele cazuri, nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare sunt permanente, netrecătoare.
Îngălbenirea crescută poate fi declanșată de următorii factori:
- oboseală fizică sau nervoasă severă;
- exacerbarea infecțiilor, afectarea tractului biliar;
- imunitatea la medicamente;
- afecțiuni catarre;
- diverse intervenții chirurgicale;
- consumul de alcool.
Simptomele bolii
Pe lângă faptul că sclera și pielea sunt pătate înculoare gălbuie, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri în care simptomele dispeptice sunt perturbate - acestea sunt greață, vărsături, tulburări ale scaunului, lipsa poftei de mâncare, creșterea producției de gaze în intestine.
Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția unor tulburări astenovegetative, care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.
La examinare, în primul rând, medicul deseneazăatenție la sclera îngălbenită și nuanța pielii galben tern al pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpabil de-a lungul marginilor arcului costal sau poate să nu fie simțit. Există o ușoară creștere a dimensiunii organului, ficatul devine moale, pacientul simte durere la palpare. Splina nu crește în dimensiune. Excepție fac cazurile în care hiperbilirubinemia benignă apare ca urmare a hepatitei. Hiperbilirubinemia post-hepatită poate apărea și după o boală infecțioasă - mononucleoză.
Sindromul de hiperbilirubinemie benignă
În practica medicală, hiperbilirubinemia benignă include șapte sindroame congenitale:
- sindroame Crigler-Nayyar tip 1 și 2;
- Sindroame Dabin-Johnson;
- Sindroame Gilbert;
- Sindroame rotorice;
- boala Bayler (rar);
- Sindromul Lucy-Driscoll (rar)
- Colestaza familială benignă legată de vârstă este hiperbilirubinemia benignă (rar).
Toate aceste sindroame apar în legătură cuo încălcare a metabolismului bilirubinei, dacă nivelul bilirubinei neconjugate din sânge este crescut, care se acumulează în țesuturi. Conjugarea bilirubinei joacă un rol imens în organism, bilirubina foarte toxică este procesată într-una cu toxicitate scăzută, iar diglucoronida este un compus solubil (bilirubina conjugată). Forma liberă a bilirubinei pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, este reținută în membranele mucoase, piele, pe pereții vaselor de sânge, provocând în același timp îngălbenirea.
Sindromul Crigler-Nayyar
Pediatrii americani V. Nayyar și J.Crigler a identificat un nou sindrom în 1952 și l-a descris în detaliu. A fost numit sindromul Crigler-Nayyar de tip 1. Această patologie congenitală are un tip de moștenire autosomal reactiv. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Simptome similare apar la fel de des la fete și băieți.
Patogenia bolii se datorează completuluiabsența unei astfel de enzime precum UDPGT (enzima urndine-5-difosfat glucuronil transferază). Cu tipul 1 al acestui sindrom, UDFGT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, indicatorii ajung la 200 μmol / l și chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea elementului din bariera hemato-encefalică este ridicată. În creier (substanța cenușie), are loc o acumulare rapidă de pigment și se dezvoltă icter nuclear galben. Testul cu cordiamină în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital este negativ.
Encefalopatia bilirubinei duce la dezvoltareanistagmus, hipertensiune musculară, atetoză, opistoton, convulsii clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența unui tratament intensiv, este posibil un rezultat letal în prima zi. Ficatul nu se modifică la autopsie.
sindromul Dabin-Johnson
Sindromul de hiperbilirubinemie benignăDabin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. În cea mai mare parte, această boală este comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații sub 25 de ani, apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc într-o manieră autosomal dominantă. Acest sindrom are o patogeneză, care este asociată cu tulburări ale funcțiilor de transport ale bilirubinei în hepatocit, precum și din aceasta din cauza eșecului sistemului de transport al celulelor dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este întrerupt și are loc refluxul bilirubinei în sânge din hepatocit. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă din sângele colorantului după două ore când se efectuează teste folosind bromsulfaleină.
Caracteristica morfologică – ficatculoare ciocolată, unde acumularea de pigment granular grosier este mare. Simptomele sindromului: îngălbenire constantă, mâncărimi recurente, durere în partea dreaptă a hipocondrului, simptome astenice, dispepsie, mărirea splinei și ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există un risc de apariție după utilizarea prelungită a contraceptivelor hormonale, precum și în timpul sarcinii.
Boala este diagnosticată pe bazatestul bromsulfaleină, cu colecistografie cu excreție întârziată a agentului de contrast în bilă, în absența contrastului în vezica biliară. Cordiamina nu este utilizată în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz.
Bilirubina totală nu depășește 100 μmol / l, bilirubina liberă și legată are un raport de 50/50.
Tratamentul pentru acest sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea existenței cu această patologie se înrăutățește.
Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert
Această boală ereditară aparecel mai adesea, vă vom spune mai multe despre asta. Boala se transmite de la părinți la copii, asociată cu un defect genic care este implicat în schimbul de bilirubină. Hiperbilirubinemia benignă (ICD - 10 - E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.
Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.
Creșterea nivelului de bilirubină (cu 80-100 μmol / L),o predominanță semnificativă a bilirubinei neasociate cu proteinele din sânge (indirect) duce la manifestări periodice de icter (membrane mucoase, sclera, piele). În același timp, testele funcției hepatice, alți indicatori rămân normali. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Poate apărea pentru prima dată între trei și treisprezece ani. Adesea, boala însoțește o persoană toată viața.
Sindromul Gilbert include enzimopatichiperbilirubinemie benignă (hepatoză pigmentară). Ele apar, de regulă, din cauza fracției indirecte (neconjugate) a pigmenților biliari. Acest lucru se datorează defectelor genetice ale ficatului. Cursul este benign - modificări grosolane ale ficatului, hemoliză pronunțată nu are loc.
Simptomele sindromului Gilbert
Sindromul Gilbert nu este pronunțatsimptome, continuă cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul ca pe o boală, ci îl atribuie caracteristicilor fiziologice ale organismului.
Singura manifestare în majoritatea cazurilorsunt indicatori moderati de icter cu colorare a mucoaselor, pielii, sclera oculară. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc prezente.
Simptomele neurologice minime sunt posibile:
- slăbiciune;
- amețeli;
- oboseală;
- tulburari de somn;
- insomnie.
Simptomele și mai rare în sindromul Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsie):
- lipsa sau scaderea apetitului;
- eructat amar după masă;
- arsuri la stomac;
- gust amar în gură; rareori vărsături, greață;
- senzație de greutate, plinătate a stomacului;
- tulburări ale scaunului (constipație sau diaree);
- durere în hipocondrul drept cu caracter de durere surdă. Poate apărea cu erori în alimentație, după abuzul de alimente picante și grase;
- se poate observa mărirea ficatului.
Hiperbilirubinemie benignă: tratament
Dacă nu există boli concomitentetractului gastrointestinal, în perioada de remisie, medicul prescrie dieta nr. 15. În perioadele acute, dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, se prescrie dieta nr. 5. Nu este necesară nicio terapie hepatică specială pentru pacienți.
Utile în aceste cazuri, terapia cu vitamine, utilizarea medicamentelor coleretice. Nici pacienții nu au nevoie de tratamente spa speciale.
Tratamente electrice sau termice in zonaficatul nu numai că nu este benefic, ci și dăunător. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții rămân capabili să lucreze, dar este necesar să se reducă activitatea nervoasă, precum și cea fizică.
De asemenea, hiperbilirubinemia benignă a lui Gilbert nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu agrava manifestările bolii.
Tabelul numărul 5.
- Aprobat pentru utilizare: ceai slab, compot, brânză de vaci fără grăsimi, pâine de grâu, supă cu bulion de legume, carne slabă de vită, terci sfărâmicios, pui, fructe neacide.
- Interzis de consumat: untură, produse de patiserie proaspete, spanac, măcriș, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
- Respectarea regimului - severăexercițiu fizic. Utilizarea medicamentelor prescrise: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi ai hormonilor sexuali, care sunt utilizați pentru a trata dezechilibrele hormonale, precum și sportivii - pentru a crește performanța atletică.
- Renunțați complet la fumat și la consumul de alcool.
Dacă aveți simptome de icter, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o serie de medicamente.
- Grupul de barbiturice - medicamente antiepileptice reduc eficient nivelul bilirubinei.
- Medicamente coleretice.
- Mijloace care afectează funcția vezicii biliare, precum și canalele acesteia. Previne dezvoltarea bolii biliare, colecistita.
- Hepatoprotectori (agenți de protecție, protejează celulele hepatice de deteriorare).
- Enterosorbente. Mijloace care intensifică excreția bilirubinei din intestin.
- Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburările dispeptice (vărsături, greață, formare de gaze) - pentru a ajuta digestia.
- Fototerapie - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea bilirubinei fixe în țesuturi. Protecția ochilor este esențială pentru a preveni arsurile oculare.
Atunci când aceste recomandări sunt respectate, pacienții au niveluri normale de bilirubină, iar simptomele bolii apar mult mai rar.
